快速進行性腎小球腎炎(RPGN)或急進性腎小球腎炎、新月體性腎小球腎炎(CrGN)
腎小球壁層上皮細胞增生,形成新月體
病因:
原發(fā)性,繼發(fā)性
Ⅰ型急進性腎小球腎炎:抗腎小球基膜抗體引起的腎炎
免疫熒光檢查,線性熒光,IgG沉積,部分C3沉積
部分患者抗GBM抗體與肺泡基膜發(fā)生交叉反應,引起肺出血,伴有血尿、蛋白尿和高血壓等腎炎癥狀,常發(fā)展為腎衰竭,稱肺出血腎炎綜合征
Ⅱ型急進型腎小球腎炎:免疫復合物性腎炎
由鏈球菌感染后性腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、IgA腎病和過敏性紫癜等引起的免疫復合物性腎炎發(fā)展而成
免疫熒光檢查,顆粒狀熒光;電鏡檢查,電子致密沉積物
Ⅲ型急進型腎小球腎炎:免疫反應缺乏型腎炎
免疫熒光和電鏡檢查不能顯示 病變腎小球內(nèi)有抗GBM抗體或抗原抗體復合物沉積
病理變化:
雙桑日縣體積增大,顏色蒼白,表面可有點狀出血 ,切面見腎皮質(zhì)增厚
、新月體性腎小球腎炎示細胞性新月體,PAS染色
前體性腎小球腎炎示纖維性新月體,PAS染色
腎小囊內(nèi)有新月體形成。新月體主要由增生的壁層上皮細胞和滲出的單核細胞組成,可有中性粒細胞和淋巴細胞浸潤。這些成分附著于腎小囊壁層,在毛細血管球外側形成新月形或環(huán)狀結構。新月體細胞成分間有較多的纖維素。早期新月體以細胞成分為主,稱細胞性新月體;膠原纖維增多,變?yōu)槔w維-細胞性新月體;最終成為纖維性新月體。新月體使腎小囊腔變窄或閉塞,并壓迫毛細血管叢。
腎小管上皮細胞變性,因蛋白吸收導致細胞內(nèi)發(fā)生玻璃樣變。部分腎小管上皮細胞萎縮甚至消失。腎間質(zhì)水腫,炎細胞浸潤,后期發(fā)生纖維化。
電鏡檢查,檢出新月體,Ⅱ型病例出現(xiàn)電子致密沉積物??梢娔I小球基膜缺損和斷裂。免疫熒光檢查,I型表現(xiàn)為線性熒光,Ⅱ型為顆粒狀熒光,Ⅲ型為陰性。
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