新月體性腎小球腎炎·
新月體性腎小球腎炎，又稱毛細(xì)血管外增生性腎小球腎炎，是指由多種病因引起的、累及50%以上腎小球，以包曼囊內(nèi)大新月體形成為主要特點的彌漫性腎小球腎炎。目前主要分為5類：①Ⅰ型，抗基底膜（GBM）介導(dǎo)的新月體腎炎，臨床表現(xiàn)為Goodpasture綜合征或抗腎小球基底膜腎炎；②Ⅱ型，免疫復(fù)合物介導(dǎo)的新月體性腎小球腎炎；③Ⅲ型，寡免疫復(fù)合物沉積型新月體腎炎，其中多為ANCA相關(guān)性系統(tǒng)性血管炎；④Ⅳ型，Ⅰ型患者同時伴有抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)自身抗體（ANCA）陽性；⑤Ⅴ型，無免疫蛋白沉積，且患者體內(nèi)ANCA陰性。
臨床特點·
1.流行病學(xué)：各年齡人群（嬰兒除外）均可發(fā)病，西方國家以系統(tǒng)性血管炎最多見，我國以Ⅱ型多見。
2.癥狀：除臨床表現(xiàn)為急進性腎炎綜合征外，其他特異性表現(xiàn)取決于引起該病的原發(fā)病。
3.實驗室檢查：實驗室檢查常見血尿、異形紅細(xì)胞血尿和紅細(xì)胞管型。血清學(xué)檢查Ⅰ型抗GBM抗體陽性；Ⅱ型抗核抗體陽性、補體降低、HBV滴度可增高；Ⅲ型ANCA陽性。
鏡下觀察 ·
←
PASM×20
腎小球毛細(xì)血管袢基底膜斷裂，＞50%的腎小球有新月體形成
PASM×40
→
細(xì)胞纖維性新月體
←
PASM×40
細(xì)胞纖維性環(huán)狀體
IF×20
→
IgG呈粗顆粒狀沉積于腎小球毛細(xì)血管基底膜
鑒別診斷 ·
1
區(qū)分Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型、Ⅴ型新月體性腎小球腎炎，可根據(jù)臨床及免疫病理學(xué)檢查。
2
多種原發(fā)性和繼發(fā)性腎小球腎炎，如毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎、膜增生性腎小球腎炎、IgA腎病、Ⅳ型狼瘡性腎炎、紫癜性腎炎等，均可進展演變?yōu)棰蛐托略麦w性腎小球腎炎，可根據(jù)腎小球的基本病變進行區(qū)分。另外需強調(diào)新月體性腎小球腎炎的新月體數(shù)目應(yīng)＞50%，且為大新月體，未達(dá)到以上兩個標(biāo)準(zhǔn)、含有新月體的腎小球病不能診斷為新月體性腎小球腎炎。
END
資料來源：臨床病理診斷與鑒別診斷
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