新月體性腎小球腎炎（Crescentic glomerulonephritis，CGN），又稱(chēng)毛細(xì)血管外增生性腎小球腎炎，指的是腎活檢標(biāo)本，超過(guò) 50% 的腎小球出現(xiàn)新月體（一般指大新月體，即新月體的體積占腎小囊 50% 以上），即以彌漫性分布的新月體為特點(diǎn)。
傳統(tǒng)的免疫熒光分型法可分為 I、II、III 型。
I 型：抗 GBM 腎小球腎炎；II 型：免疫復(fù)合物介導(dǎo)的新月體性腎炎（如 IgA 腎病、狼瘡性腎炎等）；III 型：ANCA 相關(guān)血管炎介導(dǎo)的新月體性腎炎（俗稱(chēng)寡免疫復(fù)合物新月體性腎炎）。
從新月體的形成過(guò)程及含有成分，一般可將新月體分為細(xì)胞性新月體、細(xì)胞纖維性新月體、纖維性新月體。由于短時(shí)間內(nèi)大量新月體形成，所以新月體性腎炎的臨床表現(xiàn)以急進(jìn)性腎炎綜合征為主要表現(xiàn)。在這里，我們主要詳細(xì)介紹抗 GBM 腎小球腎炎和 ANCA 相關(guān)血管炎介導(dǎo)的新月體性腎炎。
免疫熒光分型法
圖 1 左 抗 GBM 腎炎：IgG 沿腎小球毛細(xì)血管壁線(xiàn)狀沉積；中 免疫復(fù)合物新月體腎炎：IgG 沿腎小球毛細(xì)血管壁顆粒狀沉積；右 寡免疫復(fù)合物新月體腎炎（ANCA 相關(guān)性新月體腎炎）：腎小球內(nèi)弱陽(yáng)性或陰性的免疫球蛋白或補(bǔ)體沉積
抗腎小球基底膜腎小球腎炎，即抗 GBM 腎小球腎炎，是由于體內(nèi)的針對(duì)腎小球基底膜 IV 型膠原的自身抗體而導(dǎo)致腎小球的嚴(yán)重?fù)p傷，病變主要發(fā)生在腎小球基底膜，出現(xiàn)腎小球基底膜斷裂，隨后出現(xiàn)纖維素樣壞死，大量新月體形成。
該病的發(fā)病率雖然并不高，一旦發(fā)生，病情進(jìn)展快，而且經(jīng)過(guò)積極血漿置換和強(qiáng)化免疫抑制治療后，預(yù)后依然不佳，病人常進(jìn)入長(zhǎng)期腎臟替代治療。所以，我們必須提高對(duì)此種疾病的認(rèn)識(shí)和早期診斷，為病人的治療爭(zhēng)取時(shí)間，臨床上主要表現(xiàn)為急進(jìn)性腎小球腎炎或急性腎衰竭。
病理特點(diǎn)
1. 光鏡：腎小球基底膜斷裂，大量新月體形成（多超過(guò) 70%），常伴有腎小球內(nèi)纖維素樣壞死。
2. 免疫熒光：IgG 和或 C3 沿腎小球毛細(xì)血管壁線(xiàn)狀沉積；
3. 電鏡：腎小球毛細(xì)血管基底膜斷裂，纖維素樣物質(zhì)沉積，一般無(wú)電子致密物沉積。
鑒別診斷
一般情況下，通過(guò)臨床病史以及光鏡、免疫熒光、電鏡檢查基本能夠與其它病因的新月體腎炎鑒別，如 IgA 腎病、狼瘡性腎炎、ANCA 相關(guān)性血管炎腎損害等，特別小心的是，如糖尿病腎病、單克隆球蛋白沉積腎損害、C3 腎小球腎炎等疾病，也會(huì)出現(xiàn)免疫熒光下 IgG 沿毛細(xì)血管壁呈線(xiàn)狀沉積，所以，需結(jié)合臨床病史及相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查，進(jìn)行鑒別。
光鏡表現(xiàn)
圖 2 Masson 染色：黑色大箭頭：腎小球內(nèi)出現(xiàn)鮮紅色的纖維素樣壞死，壞死附近開(kāi)始有壁層上皮細(xì)胞增生，并有小新月體出現(xiàn)的趨勢(shì)
圖 3 PAS 染色：綠色箭頭：鮮紅色的嗜酸性物質(zhì)即纖維素樣壞死出現(xiàn)，尚未形成新月體
圖 4 PAS 染色：綠色箭頭：嗜品紅的纖維素樣壞死；紅色箭頭：小細(xì)胞新月體形成
圖 5 六胺銀染色 水平黑箭頭：可見(jiàn)斷裂的腎小球基底膜；垂直黑箭頭：纖維素樣壞死，腎小球內(nèi)形成細(xì)胞纖維性新月體
圖 6 Masson 染色 水平黑箭頭：新月體中形成的多核巨細(xì)胞；垂直黑箭頭：包曼氏囊的基底膜斷裂，伴腎小球內(nèi)纖維素樣壞死并形成細(xì)胞纖維性新月體
圖 7 PAS 染色 紅色箭頭：細(xì)胞纖維性新月體形成
圖 8 Masson 染色 黑色大箭頭：深（鮮）紅色的纖維素樣壞死形成；紅色箭頭：細(xì)胞性新月體形成
圖 9 Masson 染色 綠色箭頭：鮮紅色的纖維素樣壞死形成；黃色箭頭：細(xì)胞性新月體形成
圖 10 六胺銀染色 黑色大箭頭：包曼氏囊的基底膜斷裂；紅色箭頭：細(xì)胞纖維性新月體形成
圖 11 六胺銀染色 紅色箭頭：包曼氏囊的基底膜斷裂；綠色箭頭：細(xì)胞纖維性新月體形成；黃色箭頭：毛細(xì)血管袢被新月體壓迫，出現(xiàn)皺縮、管腔明顯狹窄
圖 12 PAS 染色：紅色箭頭：包曼氏囊的基底膜斷裂后腎小球與腎間質(zhì)融合在一起；綠色箭頭：腎間質(zhì)大量炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)
圖 13 Masson 染色：紅色箭頭：細(xì)胞纖維性新月體形成；綠色箭頭：纖維性新月體（相當(dāng)于硬化的腎小球）形成
圖 14 Masson 染色 紅色箭頭：纖維性新月體形成；綠色箭頭：尚可見(jiàn)鮮紅色的纖維素樣壞死；黃色箭頭：腎小球與腎間質(zhì)融合在一起并伴大量炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)
圖 15 Masson 染色 紅色箭頭：腎間質(zhì)大量炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)；黑色箭頭：腎小管萎縮；黃色箭頭：腎小球內(nèi)細(xì)胞纖維性新月體形成；綠色箭頭：鮮紅色的纖維素樣壞死
圖 16 PAS 染色 抗 GBM 腎炎合并 ANCA 相關(guān)性血管炎：綠色：小葉間動(dòng)脈內(nèi)可見(jiàn)纖維素樣壞死；黑色和紅色箭頭：小葉間動(dòng)脈周?chē)鞣N炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)及破碎的白細(xì)胞
免疫熒光
圖 17 IgG 沿腎小球毛細(xì)血管壁呈線(xiàn)狀沉積
圖 18 腎小球內(nèi)小新月體形成，IgG 沿部分腎小球毛細(xì)血管壁呈線(xiàn)狀沉積
圖 19 腎小球基底膜破壞嚴(yán)重，僅可見(jiàn)部分 IgG 沿腎小球毛細(xì)血管壁呈線(xiàn)狀沉積
電鏡改變
圖 20 兩個(gè)水平黑箭頭之間：斷裂的腎小球基底膜部位
圖 21 N：雙核的中性粒細(xì)胞；黑色箭頭：腎小球基底膜斷裂部位
圖 22 紅色箭頭：腎小球毛細(xì)血管袢內(nèi)的纖維物質(zhì)；綠色箭頭：包曼氏囊內(nèi)（臟層上皮細(xì)胞和壁層上皮細(xì)胞之間）的新月體纖維成分
圖 23 抗 GBM 腎小球腎炎合并膜性腎?。阂话闱闆r下，抗 GBM 腎炎不會(huì)出現(xiàn)電子致密物沉積，如出現(xiàn)黑色大箭頭：臟層上皮細(xì)胞（足細(xì)胞）下的電子致密物，需考慮合并其它腎小球腎炎
圖片來(lái)源：Heptinstalls Pathology of the Kidney
