來源：免疫組織化學(xué)腫瘤診斷手冊(cè)
【定義】
NK細(xì)胞系統(tǒng)性增生。與結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤重疊，可代表它的白血病期。EBV在發(fā)病機(jī)制中的作用尚不清楚，但是最近研究顯示地方性和非地方性病例均表現(xiàn)EBV陽(yáng)性。
【流行病學(xué)】
少見，更常見于亞洲青少年和年青人?？砂l(fā)生于兒童。
【臨床特征】
病人表現(xiàn)發(fā)熱、肝脾腫大，有時(shí)伴有淋巴結(jié)腫大?？砂l(fā)生多器官衰竭。
白血病表現(xiàn)輕微，貧血、粒細(xì)胞減少和血小板減少常見?？梢源嬖谀』蚴裳C合征。
【組織病理學(xué)】
最常侵犯外周血、骨髓、肝和脾。骨髓表現(xiàn)腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)，有時(shí)可見反應(yīng)性組織細(xì)胞吞噬血細(xì)胞。腫瘤細(xì)胞形態(tài)單一，具有圓形核及小核仁。壞死常見?？梢娧芙?rùn)。骨髓侵犯呈斑片狀和不連續(xù)性。
循環(huán)血液中存在的非典型淋巴細(xì)胞大而具有胞質(zhì)嗜苯胺藍(lán)顆粒。
【免疫組化】
CD2陽(yáng)性
CD3膜表面陰性，ε陽(yáng)性
CD11b可能陽(yáng)性
CD16可能陽(yáng)性
CD56陽(yáng)性
CD57通常陰性
免疫表型與鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤相同。
【細(xì)胞遺傳學(xué)】
缺乏T細(xì)胞基因重排。
【鑒別診斷】
惰性NK細(xì)胞淋巴組織增生性疾病。
結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤：表現(xiàn)同樣的免疫表型，但是病人年齡較大，通常不侵犯淋巴結(jié)或外周血。
【預(yù)后】
不管治療情況如何，病變呈高侵襲性。
（作者：劉勇、楊海玉）
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