公元前490年的9月，在雅典東北42公里的愛琴海邊，美麗的馬拉松平原上正醞釀著世界歷史上著名的以少勝多、以弱勝強的馬拉松戰(zhàn)役。雅典的一萬守軍和一千普拉提亞援軍戰(zhàn)勝了攻無不克、戰(zhàn)無不勝的波斯帝國軍隊，從此開創(chuàng)了馬拉松運動，也開啟了人類對抗心肌病的序曲。

馬拉松戰(zhàn)役勝利后，指揮官派遣擅長奔跑的使者菲里皮德斯(Pheilippides)由馬拉松平原跑回雅典報捷，當(dāng)他一刻不停地跑完全程約42.195公里，沖到雅典中央廣場，向翹首以盼的民眾高聲喊出了那句“我們勝利了!”之后，壯士就一下?lián)涞乖诘?，再也沒有站起來。為了紀(jì)念馬拉松戰(zhàn)役和這位英雄，希臘人設(shè)立了馬拉松長跑運動項目，后來成為奧運會上固定的比寒項目。據(jù)專家們研究推測，菲里皮德斯死于心肌病，這是人類歷史上第一例有據(jù)可查的運動性猝死。

各種原因引起的心肌病變，都會導(dǎo)致心臟形態(tài)改變和心功能減低。

心肌病是由多種原因所引起的一組重要疾病。長期以來，混亂的定義和命名一直影響著公眾乃至醫(yī)務(wù)人員對于這組疾病的認(rèn)識。2006年，美國心臟協(xié)會在《循環(huán)》雜志上公布了“當(dāng)代心肌病定義和分類”，為該病構(gòu)建了一個新的嚴(yán)謹(jǐn)框架，已經(jīng)得到了廣泛認(rèn)可。

心肌病是由多種心肌疾病構(gòu)成的一組疾病，這些疾病具有心臟機械功能和(或)心電功能障礙，通常(但并不一定都)表現(xiàn)為心室的異常肥厚或擴張，其病因種類眾多，但常是基因異常所致，心肌病的病變可以局限于心臟，也可以是全身系統(tǒng)性疾病的一部分，常導(dǎo)致心源性死亡或進(jìn)展性心力衰竭而致殘。

常見的心肌病及其歸類

根據(jù)主要受累器官不同，心肌病被分為原發(fā)性心肌病和繼發(fā)性心肌病。原發(fā)性心肌病是指那些病變只見于心肌或者主要局限于心肌的心肌病。繼發(fā)性心肌病是指多種全身性疾病累及心肌所導(dǎo)致的心肌病，心肌病變是多個系統(tǒng)或多個器官病變的一部分。

早期發(fā)現(xiàn)和干預(yù)心肌病

心肌病缺乏特異的臨床癥狀，部分患者可以沒有任何不適的感覺。病情較重的患者可出現(xiàn)心慌、氣喘，部分患者伴有胸痛，這些癥狀在體力活動或情緒激動時加劇。超聲心動圖可檢查出心室的異常肥厚或擴張，心電圖或心臟電生理檢查可發(fā)現(xiàn)心電活動異常。

由于原發(fā)性(原因不明)心肌病具有較強的遺傳傾向，所以家族中有心肌病患者或有年輕的直系親屬不明原因猝死或暈厥者，家族中其他人員應(yīng)到醫(yī)院做檢查評估，及時做相關(guān)檢查，如超聲心動圖，必要時做基因檢查，以便早期發(fā)現(xiàn)和干預(yù)心肌病。

從事高強度體力和精神張力職業(yè)或活動者，如競技運動員、飛機駕駛員等，在從事這些活動前應(yīng)全面了解相關(guān)家族史和既往疾病史，并做相關(guān)檢查排除原發(fā)性和繼發(fā)性心肌病，預(yù)防職業(yè)和活動誘因?qū)е碌牟涣际录?。已?jīng)確診心肌病的患者，要到正規(guī)醫(yī)院的心臟內(nèi)科就診，接受規(guī)范治療；按照醫(yī)囑改變不良生活習(xí)慣，避免劇烈運動；定期做動態(tài)心電圖監(jiān)測，及時發(fā)現(xiàn)惡性心律失常；定期做超聲心動圖檢查，評估心臟的結(jié)構(gòu)和功能狀態(tài)。

反復(fù)發(fā)作暈厥、心力衰竭、心律失常的心肌病患者有高度猝死的危險性，猝死原因主要為心律失常，需要接受抗心律失常藥物治療，必要時給予射頻消融治療、安裝起搏器或者使用植入式心臟轉(zhuǎn)復(fù)除顫器等改善心功能、預(yù)防猝死、提高生存率和生活質(zhì)量。

心肌病可分為三種：擴張型性心肌病，肥厚型心肌病和限制性心肌病。其中以擴張型心肌病和肥厚型心肌病較為常見。

• 擴張型心肌病的發(fā)病原因：擴張型心肌病可能和某些因素病毒。細(xì)菌藥物中毒代謝異常所致的心肌損傷有關(guān)，其中病毒性心肌炎被認(rèn)為是最主要的原因。

• 肥厚性心肌病的發(fā)病原因：肥厚性心肌病可能與常染色體顯性遺傳有關(guān)，約1/3的有明顯家庭史，兒茶酚胺代謝異常，高血壓，高強度運動為其仲發(fā)因素。

• 限制型心肌病的發(fā)病原因：以心內(nèi)膜心肌纖維化、心肌僵硬及心室舒張充盈受阻為特征。起病緩慢，早期可有發(fā)熱、乏力、頭暈、氣急等癥狀，晚期出現(xiàn)全心衰竭。心房顫動也較常見，部分合并內(nèi)臟栓塞。

肥厚型心肌病

肥厚型心肌病是一種以左心室和(或)右心室及室間隔不對稱肥厚為特征的疾病，常常伴心室腔縮小。根據(jù)左心室流出道有無梗阻可分為梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病。

肥厚型心肌病的心臟結(jié)構(gòu)有什么特點

肥厚型心肌病顯著的解剖特征是心室壁肥厚，不對稱性肥厚(即室間隔厚度/左室后壁厚度>1.3 )最常見，其他可能出現(xiàn)肥厚的部位還有左室游離壁、心尖部，有的伴有右室肥厚。單純右室肥厚型心肌病非常少見。顯微鏡檢查可見心肌細(xì)胞增大，排列紊亂。

什么原因?qū)е铝朔屎裥托募〔?/strong>

遺傳：一個家族中可有多人發(fā)病，提示肥厚型心肌病與遺傳有關(guān)。

內(nèi)分泌紊亂：嗜鉻細(xì)胞瘤患者并存肥厚型心肌病者較多，人類靜脈滴注大量去甲腎上腺素可致心肌壞死。動物實驗結(jié)果顯示，靜脈滴注兒茶酚胺可致心肌肥厚。因而，肥厚型心肌病可能與內(nèi)分泌紊亂相關(guān)。

高血壓和高強度運動也可以作為本病發(fā)病的促進(jìn)因素。

肥厚型心肌病主要有哪些臨珠表現(xiàn)

1. 呼吸困難：過度肥厚的心肌順應(yīng)性下降，導(dǎo)致心臟舒張功能障礙，使肺靜脈的血液不能順利回流到左心，造成肺瘀血和左心射出的血液減少，降低了全身血液供應(yīng)，從而引起氣短，活動能力下降。體力活動或情緒激動時氣短加重。心肌缺血和心律紊亂可進(jìn)一步加重誘發(fā)舒張功能不全。

3. 胸痛：常是勞累誘發(fā)、休息緩解，但疼痛也可發(fā)生在休息、睡眠時。胸痛持續(xù)時間較長，用硝酸甘油含化不但無效還可能加重癥狀?；颊弋a(chǎn)生疼痛的原因與心肌缺血和氧耗量增加有關(guān)。

4. 心悸：肥厚型心肌病常出現(xiàn)心律失常，引發(fā)心悸。假如患者由于心率過快或過慢引起心悸，并伴有頭暈、出汗，應(yīng)該予以重視。

5. 暈厥：肥厚型心肌病患者可出現(xiàn)眩暈、黑蒙，嚴(yán)重的有短暫的意識喪失。

6. 猝死：肥厚型心肌病是青少年和運動員猝死的主要原因，患者可以沒有任何征兆的情況下出現(xiàn)突然死亡。惡性心律失常、心室壁過厚和流出道嚴(yán)重梗阻是猝死的主要危險因素。

7. 部分患者沒有自覺癥狀，在休檢時或因為猝死而被發(fā)現(xiàn)。

肥厚型心肌病的治療

肥厚型心肌病治療的主要目標(biāo)是緩解癥狀、改善運動耐力和預(yù)防猝死。治療方案主要包括藥物治療、外科手術(shù)治療、心肌化學(xué)消融治療以及預(yù)防猝死治療。治療方法的選擇取決于疾病的不同類型和不同階段。

藥物治療

是肥厚型心肌病的首選治療手段，除非患者有禁忌證或不能耐受藥物治療。藥物治療必須在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行，否則不僅不能達(dá)到預(yù)期的治療效果，反而會導(dǎo)致嚴(yán)重的不良后果。主要的治療藥物包括：

• β受體阻滯劑：可降低心肌收縮力，減輕左心室流出道梗阻，改善左心室壁順應(yīng)性及左心室充盈，也具有抗心律失常作用，常用的有美托洛爾(倍他樂克)、比索洛爾(康忻、博蘇)等。

• 非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑：如維拉帕米(異搏定)或地爾硫。常用于不能耐受β受體阻滯劑治療的患者。使用時要注意其血管擴張作用可能引起的低血壓和嚴(yán)重的血液動力學(xué)紊亂。

• 丙吡胺：屬抗心律失常藥物，也有降低心肌收縮力的作用，是目前臨床上最強的降低左心室流出道壓力差的藥物，用于左室流出道梗阻的治療。目前國內(nèi)無此藥供臨床使用。

• 胺碘酮：是當(dāng)前預(yù)防肥厚型心肌病患者出現(xiàn)陣發(fā)性心房顫動最常用的藥物。需要注意，有房室傳導(dǎo)阻滯和心動過緩的患者不宜使用此藥。

• 華法林：有心房顫動的患者如沒有禁忌證，可用華法林預(yù)防血栓形成和栓塞性事件的發(fā)生，使用過程中需監(jiān)測凝血功能(國際標(biāo)準(zhǔn)化比值：INR范圍2一3 )。

非藥物治療——經(jīng)皮間隔心肌化學(xué)消融術(shù)

肥厚型心肌病的流出道梗阻主要是由于室間隔上部的心肌肥厚和收縮活動所致。經(jīng)皮間隔心肌化學(xué)消融術(shù)是用導(dǎo)管將無水酒精注入為該區(qū)域心肌供血的血管內(nèi)，令這一部分心肌選擇性壞死，從而消除室間隔的心肌肥厚和收縮活動，減輕或消除流出道梗阻。

經(jīng)皮間隔心肌化學(xué)消融術(shù)治療梗阻性肥厚型心肌病應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)證，主要應(yīng)用于：

• 有明顯的臨床癥狀加暈厥、心絞痛或心功能不全。

• 藥物治療不佳，或不能耐受藥物不良反應(yīng)。

• 超聲心動圖提示有明顯的主動脈瓣下而非心室中部或G尖等其他部位的梗阻，室間隔厚度≥15毫米。

• 左心室流出道壓力階差≥50mmHg，或靜息時壓力階差在30一50mmHg，應(yīng)激時壓力階差≥70mmHg。

• 尤其適用于癥狀明顯的高齡患者或同時伴有其他疾病而不適宜做心臟外科手術(shù)的患者。

非藥物治療——外科手術(shù)治療

療效確切。對于左室流出道梗阻嚴(yán)重、壓力階差>60mmHg,藥物治療無效的患者，可以選擇室間隔肥厚心肌切除術(shù)；合并嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全的患者，可行二尖瓣置換術(shù)。

起搏器治療

對于心動過緩或因心動過緩難以耐受藥物治療的肥厚型心肌病患者，接受起搏器治療以維持適宜的心跳頻率有助于癥狀和運動耐量的改善。尤其是20世紀(jì)70年代開始用于治療梗阻性肥厚型心肌病的雙腔起搏器治療，可以通過改變心室激動和收縮順序減輕左室流出道的梗阻。

心臟起搏器除了可以預(yù)防心律失常導(dǎo)致的意外事件，還可選擇性起搏心臟的不同部位，影響心臟的收縮順序和同步性，來改善心臟排血通道的阻力。

植入式心臟除顫器

安置兼有起搏功能的體內(nèi)除顫器是防止、終止致命性心律失常(快速心律失常和嚴(yán)重心動過緩)導(dǎo)致猝死最為有效的手段。

肥厚型心肌病的預(yù)防重點：防事件

預(yù)防肥厚型心肌病的重點：一是篩查有相關(guān)家族史的高危發(fā)病人群和從事特殊職業(yè)或特殊活動的高危事件人群，做好該病的及時發(fā)現(xiàn)和早期診斷；二是注重對患者的正確治療和生活指導(dǎo)，盡可能避免不良事件的發(fā)生。

肥厚型心肌病患者要嚴(yán)格執(zhí)行低鹽飲食；避免激烈運動、持重物或用力屏氣；血管擴張藥物(如硝酸甘油、硝苯地平和硝普鈉等)會加重心室內(nèi)梗阻，禁止使用；洋地黃可加重左室流出道梗阻，進(jìn)一步降低心臟排血量，應(yīng)慎用。

如果你想了解更多心胸健康方面的資訊，可以添加我們的微信公眾號：中國心律失常防護(hù)中心。