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心尖部肥厚型心肌病屬于肥厚型心肌病中的特殊類型，其肥厚的心肌主要位于前側(cè)壁心尖部，常不伴有左心室流出道梗阻和壓力階差?；颊叱Ｓ械湫托慕g痛癥狀，心電圖有“缺血樣”ST-T改變，因而極易誤診為冠心病。我們結(jié)合病例就心尖肥厚型心肌病的相關(guān)內(nèi)容進(jìn)行討論。
【病例概要】
◆ 病史簡(jiǎn)介：
男性，52歲
主訴：反復(fù)胸悶，胸痛2年，加重1個(gè)月。
患者系一中年男性，既往有明確高血壓病史多年，血壓最高達(dá)170/100mmHg，堅(jiān)持服用施慧達(dá)，血壓控制尚可。
自述大約2年前始無明顯原因間斷感心前區(qū)悶脹痛，程度不重，無惡心、嘔吐；無暈厥、黒朦等。癥狀持續(xù)不到一分鐘自行緩解，未重視，未正規(guī)診治，平時(shí)活動(dòng)量少。
近1月來感癥狀較前頻繁，性質(zhì)同前，持續(xù)時(shí)間延長(zhǎng)，最長(zhǎng)達(dá)數(shù)分鐘，做心電圖提示：竇性心律，ST-T改變（見圖1）。 為進(jìn)一步診治來住院就診。
圖1：入院時(shí)12導(dǎo)聯(lián)體表心電圖
【診治經(jīng)過】
入院后查體未見明顯陽(yáng)性體征。
入院診斷為：高血壓病3極；冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病，不穩(wěn)定性心絞痛；心功能1級(jí)。
入院后急查肌酸激酶同工酶、肌紅蛋白和肌鈣蛋白均未見異常。血常規(guī)、肝腎功能等常規(guī)檢查均正常。凝血功能檢查未見異常。根據(jù)患者癥狀及心電圖表現(xiàn)，經(jīng)管醫(yī)師考慮為急性冠脈綜合征，不穩(wěn)定心絞痛。
來院當(dāng)日入導(dǎo)管室行冠狀動(dòng)脈造影，造影未見異常。
入院第三天行心臟超聲檢查提示：心尖部肥厚性心肌?。ㄒ妶D2）。
圖2：心臟超聲可見左心室心尖部心肌肥厚
修正診斷為：高血壓病3級(jí)，非梗阻型肥厚型心肌病（心尖部）；心功能1級(jí)。
給患者加用倍他樂克緩釋片23.75毫克，一天一次。觀察血壓控制良好，病情無特殊后出院。
【討論】
心尖肥厚型心肌病是非梗阻性肥厚型心肌病的一個(gè)亞型,心肌肥厚主要局限于左室乳頭肌水平以下的心尖部。1976年由日本學(xué)者首次報(bào)道。本病確切的發(fā)病率未明，且各國(guó)間差異很大其中日本較為常見約占肥厚型心肌病的1/3左右。相反歐美僅占肥厚型心肌病總數(shù)的2%～3%，中國(guó)本病的發(fā)病率未明，據(jù)估計(jì)占肥厚型心肌病的2%～5%，與歐美報(bào)告相仿。心電圖改變極易與冠心病、心肌梗死相混淆造成誤診。例如本例中在無超聲檢查結(jié)果前，被誤診為冠心病，急性冠脈綜合征。因此加強(qiáng)對(duì)此病的認(rèn)識(shí)對(duì)臨床診斷思路非常重要。
◆ 心尖部肥厚型心肌病的病因：
心尖肥厚型心肌病可呈家族性發(fā)病，也可有散發(fā)性發(fā)病。Perloff 認(rèn)為，肥厚型心肌病是由于胎兒發(fā)育中的心肌對(duì)循環(huán)中兒茶酚胺反應(yīng)異常，或胎兒期去甲腎上腺素與心肌受體相互作用的位置不當(dāng)，造成心肌纖維排列紊亂和不對(duì)稱性肥厚。肌節(jié)收縮蛋白基因如心臟肌球蛋白重鏈及心臟肌鈣蛋白T基因突變是主要的致病因素。另外還有人認(rèn)為原癌基因表達(dá)異常、鈣調(diào)節(jié)異常、高血壓、劇烈運(yùn)動(dòng)、長(zhǎng)期酗酒、慢性缺氧等均可成為本病發(fā)病的促進(jìn)因子。
有研究證實(shí)，肥厚型心肌病有家族發(fā)病傾向，屬常染色體顯性遺傳。可能與組織相容抗原系統(tǒng)有關(guān)。而部分散發(fā)病例與HLA抗原無聯(lián)系。心尖肥厚型心肌病大多數(shù)發(fā)生在男性，可能通過隱性遺傳。Yamaguchi等認(rèn)為本病進(jìn)展緩慢且多在中年才出現(xiàn)典型表現(xiàn)，故可能系多種因素綜合的結(jié)果。
◆ 心尖部肥厚型心肌病的分型及臨床表現(xiàn)：
心尖部肥厚型心肌病的分型目前較為混亂。文獻(xiàn)報(bào)道有日本型、西方型、純心尖肥厚型、混合肥厚性等。眾多的分型導(dǎo)致臨床對(duì)心尖肥厚的定義的不明確。Kubo等根據(jù)研究將本病分為：
① 純心尖型：心肌肥厚≥15mm，心肌肥厚局限于左心室乳頭肌水平以下；② 末端優(yōu)勢(shì)型：心尖肥厚累及室間隔，但不累及基底部；③ 典型型：部分或彌漫肥厚累及左心室基底部，即典型的肥厚型心肌病。
本病起病隱匿發(fā)展緩慢部分病例可有胸痛、胸悶、心悸等癥狀胸痛可酷似冠心病心絞痛但一般持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，舌下含服硝酸甘油往往無效。此外，可有頭暈乏力等晚期可出現(xiàn)心功能不全征象，偶爾可猝死。體格檢查可無陽(yáng)性體征。部分病人可以出現(xiàn)下列陽(yáng)性體征：
① 心尖搏動(dòng)向左下移位，并呈抬舉性有滯留感的搏動(dòng)有時(shí)呈三重心尖搏動(dòng)。在收縮期前抬舉之后有兩個(gè)收縮期膨脹，第2個(gè)出現(xiàn)在收縮晚期；②第一心音正常，?？陕劶暗谌?、第四心音心尖區(qū)可有收縮期1/6～2/6級(jí)雜音個(gè)別為3/6級(jí)或3/6級(jí)以上，常提示合并二尖瓣關(guān)閉不全；③多數(shù)病例心胸比例正常，心臟無明顯增大，約1/3患者心胸比例＞51%；④ 晚期病人可有心衰體征。
◆ 心尖部肥厚型心肌病的輔助檢查：
1、心電圖表現(xiàn)：
心尖肥厚型心肌病患者的心電圖改變沒有特異性，對(duì)診斷價(jià)值不大，但在臨床上作為常規(guī)篩查仍有一定意義，且在心尖肥厚型心肌病的診斷中往往首先以心電圖改變?yōu)橐罁?jù)。心尖肥厚型心肌病患者的心電圖檢查表現(xiàn)為：
①心前壁導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)巨大倒置的T波和左心前導(dǎo)聯(lián)QRS波群高電壓，且RV。大于RV，但是并非所有的心尖肥厚型心肌病患者均具有這種特征性的心電圖改變；②94％一100％的患者有不同程度的胸前導(dǎo)聯(lián)ST段壓低，且可長(zhǎng)期無變化，分別出現(xiàn)在肢導(dǎo)聯(lián)和胸導(dǎo)聯(lián)，且與T波倒置的深度呈正相關(guān)，其產(chǎn)生的原因可能由組織結(jié)構(gòu)異常肥厚的心肌逆向復(fù)極，局灶性心內(nèi)膜下缺血及微血管痙攣所致；③90％～100％的心尖肥厚型心肌病患者有QT間期延長(zhǎng)；④無室間隔Q波。
2、心臟超聲表現(xiàn)：
是臨床上最有診斷意義的檢查二維超聲心動(dòng)圖特征性改變是左室長(zhǎng)軸觀切面可見心尖部室間隔和左室后下壁明顯增厚，最厚處可達(dá)20～35mm心尖部心室腔狹小實(shí)時(shí)下觀察，在收縮期可見肥厚心肌呈瘤狀突起，導(dǎo)致心尖部左室腔閉塞和心室腔明顯縮小。此外在左室右前斜位觀也可見到心尖部室間隔和左室后壁異常肥厚；心尖四腔位觀尚有左室尖前側(cè)壁肥厚。M型超聲心動(dòng)圖屬一維圖像，如未探查心尖部則極易漏診本病。因此對(duì)疑及本病時(shí)除常規(guī)探查區(qū)掃描外應(yīng)增加心尖區(qū)的掃查，?？砂l(fā)現(xiàn)心尖處左室后壁和室間隔明顯增厚左室尖心腔明顯狹小，具有確診價(jià)值。
3、核磁共振檢查：
目前一致認(rèn)為，心臟超聲檢查對(duì)心尖肥厚型心肌病的診斷最有價(jià)值，陽(yáng)性率可達(dá)100％，而且定期復(fù)查可了解疾病的進(jìn)展情況，但不能精確地顯示心肌肥厚的部位及程度。因此，對(duì)懷疑心尖肥厚型心肌病而超聲檢查又不能確診者應(yīng)做磁共振檢查。由于心臟核磁共振具有高的空間分辨率，心臟核磁共振適合于識(shí)別和描述肥厚型心肌病。在心尖肥厚型心肌病患者中，延遲-增強(qiáng)釓心臟核磁共振對(duì)心內(nèi)膜下肥大病損部位表現(xiàn)為延遲增強(qiáng)（見圖3），因此，心臟核磁共振表現(xiàn)為灌注缺損和延遲增強(qiáng)是心尖部肥厚型心肌病患者存在高度危險(xiǎn)性的一個(gè)標(biāo)志。有文獻(xiàn)稱：雖然心臟超聲依然是心尖部肥厚型心肌病的一線檢查，但是心臟核磁共振才是最終的確診方法。
圖3：延遲-增強(qiáng)釓心臟核磁共振顯示心尖肥厚型心肌病
4、心導(dǎo)管造影檢查：
本病冠脈造影常顯示冠狀動(dòng)脈無狹窄。左室造影特征性改變?yōu)樾杏仪靶?0°體位下可見舒張期左心室呈“黑桃樣”改變，心尖部心肌明顯增厚（見圖4），但這一特征性改變主要發(fā)生于心尖肥厚呈向心性的心尖肥厚型心肌病患者，在非向心性心肌肥厚的心尖肥厚型心肌病則無此改變。部分患者左心室游離壁也增厚，心尖肌厚度與前中部游離壁厚度之比增大。此外，由于心尖肥厚型心肌病患者肥厚的心肌僅限于室間隔下1／3，而室間隔上1／2在收縮期比較薄，不突人左心室，故不造成左心室流出道的梗阻，在靜息狀態(tài)和誘發(fā)試驗(yàn)均無高峰收縮期壓力階差。
圖4：左心室造影右前斜30°顯示心尖肥厚型心肌病“黑桃樣改變”
左圖為收縮期影像；右圖為舒張期影像
◆ 心尖部肥厚型心肌病的治療及預(yù)后：
本病發(fā)展緩慢，無嚴(yán)重并發(fā)癥，心功能較好，預(yù)后佳，建議對(duì)中老年男性出現(xiàn)不典型心絞痛癥狀、伴心電圖ST-T特異改變時(shí)，既要考慮冠心病，也要考慮心尖肥厚型心肌病的可能，行冠狀動(dòng)脈造影及左室造影可以明確診斷。
1、本病治療原則和非梗阻性肥厚型心肌病相同，輕癥無自覺癥狀24h動(dòng)態(tài)心電圖監(jiān)測(cè)未發(fā)現(xiàn)有心律失常，家族中也無猝死者，則可不必治療，但應(yīng)作定期隨訪。
2、有臨床癥狀但無心律失常和心功能不全征象者，可首選β受體阻滯藥治療，一般口服普萘洛爾10～30mg3次/d，視病情酌情增減劑量。有臨床癥狀特別是同時(shí)伴有室性心律失常者，可聯(lián)合應(yīng)用胺碘酮和普萘洛爾胺碘酮，一般劑量為200mg，2～3次/d，待心律失常改善后以100～200mg/d口服維持。對(duì)于極少數(shù)藥物治療無效可施行部分肥厚心肌切除術(shù)。如合并二尖瓣關(guān)閉不全者，必要時(shí)可施行二尖瓣換瓣術(shù)。有陽(yáng)性家族史的心尖肥厚型心肌病的青少年常發(fā)生猝死，猝死原因多為室性心律失常，特別是心室顫動(dòng)，對(duì)此類患者更有效的辦法是植入埋藏式心臟除顫器預(yù)防猝死的發(fā)生。對(duì)于晚期合并心臟擴(kuò)大，發(fā)生心力衰竭的患者，針對(duì)心力衰竭進(jìn)行藥物或手術(shù)治療。
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