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癌性淋巴管炎是肺轉(zhuǎn)移瘤的一種,系指腫瘤組織沿淋巴管生長、蔓延,淋巴管內(nèi)充滿腫瘤細(xì)胞,淋巴管周圍纖維組織增生,病變從肺門向外周擴散。臨床常有呼吸困難和氣促等癥狀。影像表現(xiàn)多呈網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影,支氣管束增粗,HRCT表現(xiàn)為小葉間隔呈串珠形增厚。
肺癌性淋巴管炎又稱為肺癌性淋巴管播散,是腫瘤細(xì)胞轉(zhuǎn)移到肺淋巴管內(nèi)以后引起的病變。以腺癌致病者為多,最常見于肺、胃、乳房、結(jié)腸和胰腺等處癌腫的轉(zhuǎn)移。
有兩種轉(zhuǎn)移方式:一是腫瘤細(xì)胞經(jīng)淋巴干道轉(zhuǎn)移到縱隔淋巴結(jié),再逆行到肺門淋巴結(jié),淋巴結(jié)受累腫大,使相應(yīng)的肺門淋巴引流受阻而發(fā)生返流。二是腫瘤細(xì)胞經(jīng)血行轉(zhuǎn)移到肺部小動脈內(nèi)形成癌栓或有腫瘤結(jié)節(jié),進一步發(fā)展則腫瘤細(xì)胞穿過血管進入肺間質(zhì)和淋巴管內(nèi)而發(fā)病。原發(fā)肺癌灶的腫瘤細(xì)胞可轉(zhuǎn)移入小動脈或者直接入淋巴管而循上述第二途徑發(fā)病。
因腫瘤細(xì)胞在淋巴管內(nèi)生長繁殖,或/及淋巴引流受阻,都使淋巴管擴張,局部可出現(xiàn)間質(zhì)性肺水腫,也可因腫瘤細(xì)胞的成纖維反應(yīng)而致間質(zhì)增生,再加上腫瘤細(xì)胞在間質(zhì)內(nèi)生長,致使間質(zhì)性病變加重,多見于淋巴管及結(jié)締組織豐富的支氣管血管周圍,小葉間隔及胸膜下區(qū)域。
肺血管增粗、支氣管壁增厚、小葉間隔及胸膜增厚,并可使這些組織邊緣表現(xiàn)為不規(guī)則、結(jié)節(jié)狀或串珠狀。Johkoh等將其CT表現(xiàn)分為三型:
1.軸心間質(zhì)增生為主:從肺門到周圍肺野可見血管或/和支氣管壁增粗增厚,甚至可見小葉核心增粗,少見或者不見小葉間隔增寬;
2.周圍間質(zhì)增厚為主:小葉間隔增寬為突出表現(xiàn),呈條狀垂直于胸壁或連成長條狀,在肺的中心部分可見因小葉間隔增寬而襯托出多邊形的小葉輪廓,少見或者不見有軸心間質(zhì)增厚現(xiàn)象;
3.軸心間質(zhì)及周圍間質(zhì)增厚都有:如果以小葉間隔增厚為主的病例,肺功能會損害迅速,多于短期內(nèi)死于呼吸衰竭。
1.以軸心增厚為突出表現(xiàn)或還呈結(jié)節(jié)狀邊緣的,唯一需與之鑒別的是胸部結(jié)節(jié)病的肺內(nèi)病變,兩者均可有胸內(nèi)淋巴結(jié)腫大,但后者是非干酪性肉芽腫性病變,無壞死現(xiàn)象,也無多個腫大的淋巴結(jié)融合呈團現(xiàn)象,良性的淋巴結(jié)腫大,可以推移附近組織但不會侵犯鄰近器官也不累及脂肪組織。結(jié)節(jié)病的肺部改變以軸心間質(zhì)增厚為主,小葉間隔增厚相對較少;還可有肺內(nèi)結(jié)節(jié),細(xì)小的結(jié)節(jié)多成簇狀分布于周圍肺野的肺紋理附近。而癌性淋巴管炎病人中胸內(nèi)淋巴結(jié)腫大可有可無,大的淋巴結(jié)可有壞死及融合,在增強掃描時顯示淋巴結(jié)呈不規(guī)則邊緣增強,中心壞死區(qū)為低密度,淋巴結(jié)可侵犯周圍組織,小葉間隔增寬為常見表現(xiàn)。
2.均勻的小葉間隔增厚為為主者需要與間質(zhì)性肺水腫鑒別。水腫范圍廣泛時可有呼吸功能不全的表現(xiàn),但肺水腫往往起病比較急,有促發(fā)肺水腫的基礎(chǔ)疾病或近期致病因素,以身體低垂部位較明顯,對癥治療后間質(zhì)性肺水腫能很快消退;但癌性淋巴管炎患者往往療效不佳,且呈逐漸惡化趨勢,小葉間隔增厚現(xiàn)象不消退而呈緩慢發(fā)展。
除此之外本病還要與間質(zhì)性肺炎,放射性肺炎,肺間質(zhì)纖維化等疾病相鑒別;主要是結(jié)合病史及影像資料CT能清晰顯示肺血管及支氣管壁的病變征象,尤其是高分辨率CT(HRCT)能顯示小葉核心及葉間胸膜的增厚和增粗,進而全面顯示每一病例肺部病變的詳細(xì)情況。
采編整理:放射科那點事兒
文章來源:新浪博
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