1、概述
原發(fā)性肺淋巴瘤( Primary pulmonarylymphoma, PPL)
發(fā)病率極低：約占淋巴瘤的0.36%~1.2%
特點：
主要發(fā)生于肺間質(zhì)和支氣管粘膜
伴有縱膈、肺門及其他部位的淋巴結(jié)病
以B細胞型為主：約占80%-90%
2、原發(fā)性肺淋巴瘤分型：
霍奇金病 Hodgkin’s disease；
非霍奇金淋巴瘤 Non-Hodgkin’s lymphoma，NHL
非霍奇金淋巴瘤：肺粘膜相關(guān)淋巴瘤；高度惡性大B細胞淋巴瘤；血管中心性淋巴瘤；其他如血管內(nèi)淋巴瘤(IVL)等。
3、PPL病理特征
（1）淋巴瘤肺內(nèi)病變主要是侵犯肺的間質(zhì)和支氣管粘膜下組織，病變呈浸潤性發(fā)展，可侵犯支氣管壁，但更傾向于侵犯管壁外的肺間質(zhì)，因而支氣管腔通常仍保持通暢或僅輕度的狹窄。
（2）支氣管粘膜下淋巴瘤侵犯可形成管腔內(nèi)的結(jié)節(jié)狀凸起，或環(huán)繞支氣管壁生長造成局限或廣泛的支氣管管腔變窄甚至管腔完全阻塞，并發(fā)肺的實變和不張。
（3）侵犯肺泡間隔時，先使肺間隔增厚，隨著病變發(fā)展，肺泡腔逐漸變小以致完全閉塞。侵犯胸膜時表現(xiàn)為胸膜的增厚、斑塊或結(jié)節(jié)，并趨向分散而非聚集。
4、PPL診斷標準
1993年Cordier等的修訂標準：
影像學上顯示肺、支氣管受累，但未見縱隔淋巴結(jié)增大；
以前從未發(fā)生過肺外淋巴瘤；
通過臨床體檢，全身放射性核素、CT或淋巴管造影，骨髓檢查，及PET/CT等排除了肺外淋巴瘤或淋巴細胞白血??；
發(fā)病后3個月，仍未出現(xiàn)肺外淋巴瘤征象；
同時滿足以上4點者可以診斷為原發(fā)性肺淋巴瘤；
5、PPL臨床表現(xiàn)：本病以老年人多見，男女發(fā)病率相等，起病緩慢，病程最長達10年，平均約為4年，約有1/2～1/3患者無臨床癥狀。低度惡性淋巴瘤多見，占87%。手術(shù)預(yù)后一般較好。
有臨床癥狀者可有咳嗽、咳痰、痰中帶血、發(fā)熱、胸痛、胸悶等癥狀
無全身淋巴結(jié)或肝、脾腫大。
絕大多數(shù)PPL有病程長、發(fā)展慢、癥狀輕等特點。
免疫抑制是一個發(fā)病的高危因素，肺淋巴瘤在AIDS患者中的發(fā)病率>2％ ，是正常人群的200倍。
6、原發(fā)性肺淋巴瘤CT分型：
結(jié)節(jié)腫塊型；肺炎肺泡型；支氣管血管淋巴管型（間質(zhì)型）；粟粒型；混合型
結(jié)節(jié)腫塊型
病理基礎(chǔ)：
原發(fā)性肺淋巴瘤中最常見，病灶多位于肺間質(zhì)內(nèi)支氣管旁或胸膜下，為單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)、腫塊，呈類圓形，邊界清楚，密度較低，直徑1-10 cm，大于1cm病灶內(nèi)可見支氣管氣像，部分灶內(nèi)可見空洞及液氣平；病灶可見明顯強化。
（男，72歲，體檢偶然發(fā)現(xiàn)右下肺病變，其他無特殊主訴。）
術(shù)中所見：腫瘤位于右肺下葉背段，與胸壁緊密相連，右上葉后段亦有部分侵及，肋間附近亦有軟組織瘤體約2～3cm，一并切除。肺周圍淋巴結(jié)亦清掃。術(shù)后病人恢復良好，痊愈出院 。
病理：右下肺惡性淋巴瘤（B細胞型）
免疫組化標記：
（B2005-701）：CD45（﹢）, CD20﹢, CD3-,Vimentin-,SMA-,MC(-),CK(-),Syn(-)
偶可見空洞及液氣平面
兩肺可見散在大小不等片絮狀高密度影，雙側(cè)肺野可見多發(fā)結(jié)節(jié)狀病灶，右肺下葉見較大腫塊。
經(jīng)纖支鏡右下肺腫塊活檢顯示支氣管壁內(nèi)較多小淋巴細胞彌漫浸潤，呈小圓形，核卵圓形，質(zhì)較均勻，核膜邊緣可見小核仁，偶見核分裂像。
肺炎、肺泡型
病理基礎(chǔ)：
表現(xiàn)為沿肺段或葉分布的斑片模糊滲出性病變，由于淋巴瘤傾向于侵犯肺間質(zhì)，病變內(nèi)?？梢娭夤軞庀蟆?/p>
病例：
支氣管血管、淋巴管型
影像表現(xiàn)：
(1)肺門向肺野發(fā)出放射狀網(wǎng)狀陰影
(2)支氣管血管束增粗、扭曲
(3)支氣管周圍多發(fā)結(jié)節(jié)
(4)支氣管充氣征（與腫瘤沿支氣管黏膜下浸潤生長，多不引起支氣管的阻塞有關(guān)）
(5)小葉間隔增厚
(6)可呈磨玻璃樣變
（小葉間隔增厚，可呈磨玻璃樣變）
（肺門向肺野發(fā)出放射狀網(wǎng)狀陰影，支氣管周圍多發(fā)結(jié)節(jié)。沿淋巴管分布中以支氣管周圍為主的表現(xiàn)，提示腫瘤浸潤支氣管周圍間質(zhì)）
病例：
粟粒型
影像表現(xiàn)：
表現(xiàn)為多發(fā)粟粒樣小結(jié)節(jié)沿支氣管周周呈線樣彌漫分布，直徑<3mm，邊界粗糙，內(nèi)無支氣管氣象。
混合型
影像表現(xiàn)：
同時出現(xiàn) 以上4型中任何兩種或兩種以上者。
原發(fā)性肺淋巴瘤鑒別診斷
PPL影像表現(xiàn)多樣，無特異性，誤診率高。常需和肺內(nèi)其他常見或少見疾病鑒別，如：
大葉性肺炎；小葉性肺炎；結(jié)節(jié)?。晦D(zhuǎn)移瘤；韋格肉芽腫；肺炎型細支氣管肺泡癌；肺霉菌??；特發(fā)性間質(zhì)性肺炎等；最后確診需靠穿刺活檢或手術(shù)病理診斷。
（1）結(jié)節(jié)、腫塊型淋巴瘤與中央型肺癌的鑒別
--臨床表現(xiàn)：
肺癌患者呼吸道癥狀較重，病變進展較快，
淋巴瘤常有周期性發(fā)熱
--中央型肺癌主要表現(xiàn)為肺門區(qū)不規(guī)則腫塊，常伴支氣管管壁增厚，管腔狹窄，并常伴阻塞肺炎、肺不張。--腫塊型淋巴瘤支氣管通暢，病灶內(nèi)見支氣管氣象。
（2）結(jié)節(jié)、腫塊型肺淋巴瘤與周圍性肺癌的鑒別
--周圍型肺癌多呈分葉狀，邊緣分葉、毛刺是周圍型肺癌的特征，肺內(nèi)繼發(fā)性病變、臨近胸膜受侵及肺部轉(zhuǎn)移?？勺鳛殍b別要素。
--若是孤立性腫塊，支氣管氣象則以后者多。
--與肺炎型肺癌鑒別
鑒別要點是支氣管充氣征多呈“枯樹枝”狀
病人呼吸困難，痰中可以找到癌細胞
（3）實變型肺淋巴瘤與肺炎的鑒別
--由于肺淋巴瘤傾向于侵犯支氣管外的間質(zhì)結(jié)構(gòu)，實變型肺淋巴瘤實變的肺內(nèi)雖含空氣影及空氣支氣管征，但病變常侵犯支氣管壁致管壁增厚、狹窄，中等度強化，病灶內(nèi)血管走行正常。
--大葉性肺炎支氣管多通暢，管壁不增厚，不伴有肺門及縱隔淋巴結(jié)增大，且臨床變現(xiàn)明顯。
--短期隨訪，淋巴瘤病變有所進展，肺炎病變則明顯吸收好轉(zhuǎn)；前者血象正常，后者白細胞總數(shù)及中性粒細胞增高。
（4）伴有空洞形成時需要與Wegener肉芽腫、真菌感染、肺結(jié)核等鑒別
Wegener肉芽腫腫塊或結(jié)節(jié)可以沿支氣管周圍或支氣管血管周圍分布。大多數(shù)結(jié)節(jié)形狀不規(guī)則；也有反映存在血管炎的邊緣不清楚的小葉中心性結(jié)節(jié)影；大于2cm的結(jié)節(jié)大都有空洞，空洞壁常常較厚且不規(guī)則或表面粗糙，但偶爾可見薄壁空洞影；空洞呈邊緣性強化；病灶主要分布于胸膜下。
（5）支氣管血管淋巴管型（間質(zhì)型）淋巴瘤與結(jié)節(jié)病鑒別
--結(jié)節(jié)病除了肺間質(zhì)浸潤導致的支氣管血管束增粗之外，還伴有肺微小結(jié)節(jié)影、小葉間隔增厚、肺間質(zhì)纖維化改變和雙肺門實變影。微小結(jié)節(jié)邊界清楚，形態(tài)規(guī)則或不規(guī)則的小結(jié)節(jié)影，好發(fā)于支氣管血管束周圍、胸膜下區(qū)域，葉間裂、小葉間裂，可呈串珠樣改變，多發(fā)于上、中肺葉。
--淋巴瘤主要位于中央或肺門區(qū)，除了肺內(nèi)沿支氣管血管束分布的結(jié)節(jié)外還伴有磨玻璃影，結(jié)節(jié)邊界模糊。
（6）粟粒型肺淋巴瘤與粟粒型肺結(jié)核的鑒別
--淋巴瘤的粟粒結(jié)節(jié)主要分布在中下肺野中外帶，可伴有間質(zhì)性改變；
--粟粒型肺結(jié)核的病變一般分布在中上肺野，無間質(zhì)性改變；--結(jié)合臨床及結(jié)核菌素實驗有助于鑒別；
小結(jié)
下述情況需想到原發(fā)性肺淋巴瘤：
病程長，一般長達2～5年，發(fā)展極緩慢；老年多見，男性多于女性；無癥狀或咳嗽、咳痰、胸痛者；結(jié)節(jié)、腫塊或?qū)嵶儾≡?；并伴有空氣支氣管征；合并肺間質(zhì)性改變；無肺門及縱膈淋巴結(jié)腫大。
聯(lián)系客服
