在我們生活中，想必大家對于膽汁性肝硬化也還有一定的了解的吧，及時治療是非常關鍵的，那么大家知道膽汁性肝硬化是怎么回事嗎，知道膽汁性肝硬化的治療是怎么樣的嗎，下面就讓我們一起來了解一下吧。
什么是膽汁性肝硬化呢，就是由于患者的膽道發(fā)生了堵塞導致的肝硬化的發(fā)生，還會分有原發(fā)性肝硬化和繼發(fā)性肝硬化等情況。
一般認為原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性疾病，臨床上，病情緩解與惡化交替出現(xiàn)，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關節(jié)炎及慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等。體液免疫顯著異常，抗線粒抗體陽性率達90%～100%，80%患者其滴度大于1:80。
膽汁性肝硬化病因
1.繼發(fā)性膽汁性肝硬化
常見的原因為膽管系統(tǒng)的阻塞，如膽石、腫瘤(胰頭癌、Vater壺腹癌)等對肝外膽道的壓迫，引起狹窄及閉鎖。在兒童患者多因肝外膽道先天閉鎖，其次是膽總管的囊腫、膽汁性肝硬化等。膽道系統(tǒng)完全閉塞6個月以上即可引起此型肝硬化。
2.原發(fā)性膽汁性肝硬化
這種疾病在中國很少見，病因不明，可能與自身免疫反應有關。自身抗體和相應的抗原可以形成一個大的免疫復合物，這是由免疫系統(tǒng)引起的。
肝內(nèi)外的大膽管均無明顯病變，門管區(qū)小葉間膽管上皮可發(fā)生空泡變性及壞死并有淋巴細胞浸潤，繼而小膽管破壞并出現(xiàn)淤膽現(xiàn)象，纖維組織增生并侵入、分隔肝小葉，終發(fā)展成肝硬化。
臨床表現(xiàn)
1.早期
癥狀僅有輕度疲乏和間歇發(fā)生的瘙癢，伴數(shù)患者有肝腫大，約25%有脾腫大，血清堿性磷酸酶及γ-GT升高常是惟一的陽性發(fā)現(xiàn)，日輕夜重的瘙癢可作為首發(fā)癥狀。
患者可先有疲乏感，并可引起抑郁癥，之后出現(xiàn)瘙癢。少數(shù)患者黃疸作為首發(fā)表現(xiàn)，此類患者常有肝脾腫大，可有黃疣、角膜色膜環(huán)、肝掌、蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮膚色素斑，皮膚變粗、變厚，可能與抓傷和維生素A缺乏有關。
2.無黃疸期
少數(shù)患者血清膽固醇可高達8g/L，手掌，足底和背部皮膚結節(jié)性黃色疣，沿膝，肘，髖關節(jié)肌腱，神經(jīng)鞘分布，杵狀指，對長骨骨膜炎可伴有疼痛和壓痛。
3.黃疸期
臨床黃疸的出現(xiàn)標志著黃疸期的開始，黃疸加深預示病程進展到晚期，壽命短于2年，此時常伴有骨質(zhì)疏松、骨軟化、椎體壓縮，甚至發(fā)生肋骨及長骨骨折，這些與維生素D代謝障礙有關。
4.終末期
血清膽紅素直線上升，肝脾明顯腫大，瘙癢，疲乏感加重。慢性肝病征象日趨加重，伴食管-胃底靜脈曲張破裂出血及腹腔積液的患者增多。由于銅的沉積，少數(shù)可見角膜色素環(huán)。
由于腸腔內(nèi)缺乏膽鹽，脂肪的乳化和吸收不良，可發(fā)生脂肪瀉，此時維生素A、維生素D、維生素K吸收不良，可產(chǎn)生夜盲、皮膚角化、骨骼變化及凝血機制障礙。
膽管造影示大膽管正常，小膽管扭曲。后為肝功能衰竭，曲張靜脈破裂、肝性腦病、腹腔積液、水腫伴深度黃疸，往往是終末期表現(xiàn)。
伴隨疾病及其相關表現(xiàn)，2/3有結締組織病，自身免疫性甲狀腺炎也常見，還可伴硬皮病，鈣質(zhì)沉著，雷諾現(xiàn)象，75%有干性角膜結膜炎，35%有無癥狀性菌尿，肥大性骨關節(jié)病，1/3有色素性膽結石，另外還可有膜型腎小球腎炎及腎小管性酸中毒。
膽汁性肝硬化的診斷方法有哪些
1、血膽紅素增高
以直接膽紅素為主，尿膽紅素陽性，由于膽紅素從膽汁中排出減少，糞膽原及尿膽原均減少。
2、血清堿性磷酸酶增高
堿性磷酸酶的來源是膽小管上皮，PBC可在臨床癥狀出現(xiàn)之前即有堿性磷酸酶的明顯增高。
3、血脂增高
特別是磷脂和膽固醇增高明顯，甘油三酯可正?；蛑卸仍龈?。
4、肝功能檢查
血清膽酸濃度增加，凝血酶原時間延長，早期注入維生素K后可恢復正常，晚期肝功能衰竭時則不能矯正。血清白蛋白在疾病早、中期正常，晚期則減少;球蛋白增加，主要為α2、β及γ球蛋白增高。
5、免疫學檢查
抗線粒體抗體的陽性率可達90%～100%，可作為診斷的重要參考。此抗體在慢性活動性肝炎的陽性率為10%～25%，少數(shù)隱匿性肝硬化、系統(tǒng)性紅斑狼瘡及類風濕性關節(jié)炎也可陽性。1/3患者有抗膽管細胞抗體，少數(shù)有抗平滑肌抗體和抗核抗體，1/2類風濕因子陽性。血清IgM可增高。
膽汁性肝硬化檢查方法3、肝穿刺活檢活體病理檢查，有確診價值，但如膽汁淤積嚴重，或有出血傾向應慎重考慮，必要時行剖腹探查并活檢。
以上對疾病出現(xiàn)以后檢查方法有哪些的介紹后，相信大家應該都有了一些了解，而對于這樣的疾病，病人也是要多注意正確的預防，在及時發(fā)現(xiàn)，盡早治療，讓病癥遠離我們。
膽汁性肝硬化不能吃什么
肝硬化是一種非常常見的慢性肝病，它的存在嚴重的威脅著我們的健康，膽汁性肝硬化是肝硬化特殊的一種病癥的存在，膽汁性肝硬化患者應該要注意日常飲食的選擇，才會利于病情的康復。下面我們就一起來看看膽汁性肝硬化好不要吃的食物有哪些吧!
對于膽汁性肝硬化患者來說，除了施以手術及藥物治療外，在飲食方面也有注意一些小節(jié)，以下就是膽汁性肝硬化患者好不要吃的食物。
1、忌酒精和一切辛辣及刺激性食品。
2、避免油炸及干硬食品。
3、少吃或不吃纖維較多的食品以及產(chǎn)氣多的食品，如芹菜、韭菜、黃豆芽、紅薯、干豆類、汽水、蘿卜等。
4、應避免食用帶刺帶骨以及芹菜、韭菜、老白菜、黃豆芽等含粗糙纖維的食物，更不能食用硬、脆的干食品，以防止刺傷食道造成破裂出血。
以上這些都是膽汁性肝硬化患者要避免食用的食物，注意避免攝入這些食物才會利于膽汁性肝硬化患者病情的康復!
結語：通過上文的介紹，想必大家對于膽汁性肝硬化也是有了一個比較全面的了解了吧，對于膽汁性肝硬化的治療大家也都了解了嗎，在我們生活中，我們要有一個好的生活習慣，對疾病要做到早預防早治療才是正確的。
（2015-12-03 來源：民?？到】?/a>）
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