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與心梗如此相似，什么病？

我窩在辦公桌后，玩著一把破舊的黑色綢布扇子。這扇子有將近20年歷史了，那時候流行這種廉價的扇子，我也是從零花錢里省了好久才買下的。前段時間從老家翻了出來，看著脫出的扇骨、扇面上殘缺不全的字，心里一陣感慨：時光易逝??！

就在這時，波仔闖了進來，打斷了我的思緒。

波仔面色焦急：“老大，來活了！72歲女性，既往有高血壓、糖尿病，8年前就出現(xiàn)過胸痛，但是沒做造影，這次也是突然出現(xiàn)了胸骨后壓榨樣疼痛，伴有惡心、嘔吐、大汗淋漓，胸痛持續(xù)不緩解，現(xiàn)在血壓90/60mmHg，雙上肢血壓對稱，指氧飽和度97%，心電圖有ST段抬高（圖1），肌鈣蛋白0.38ng/mL?！?br>

圖1 心電圖：竇性心律，I、II、aVL導(dǎo)聯(lián)ST段抬高

我快速翻看手頭上的資料：“冠心病高危人群、出現(xiàn)胸痛癥狀、心電圖ST段抬高，首先懷疑急性ST段抬高型心肌梗死，現(xiàn)在還沒超過急診經(jīng)皮冠狀動脈介入治療（PCI）的時間，立即安排冠脈造影！”

我和波仔立即進行術(shù)前準(zhǔn)備，冠脈造影由馬修完成，很快手術(shù)完成，冠脈造影結(jié)果卻出乎意料。

馬修帶著一絲戲謔的說：“老弟，你最近命中率可不高啊，冠脈造影根本沒事兒。以后別再拿'偽心?！垓v哥哥。”

我說：“造影沒事兒也不能說明沒有心梗啊，比如非阻塞性冠脈病變心肌梗死（MINOCA）?！?/span>

偵探貼紙1

MINOCA被發(fā)現(xiàn)于2012年，后經(jīng)多次修正及補充，于2018年發(fā)布的《第四版心肌梗死全球統(tǒng)一定義》有了完備的描述，是指冠脈造影未見明顯阻塞性病變的急性心肌梗死。

MINOCA診斷須滿足以下三個標(biāo)準(zhǔn)：

1、達到急性心肌梗死診斷標(biāo)準(zhǔn)（急性心肌損傷，伴急性心肌缺血的臨床證據(jù)，即由心肌缺血引起的心肌損傷；當(dāng)心肌肌鈣蛋白升高且至少有一次超過第99百分位上限值時，為心肌損傷，如果肌鈣蛋白值存在升高和下降過程，是急性心肌損傷）。

2、冠脈造影顯示所有可能梗死的相關(guān)動脈均為非阻塞性冠狀動脈（包括正常冠狀動脈和輕度狹窄冠狀動脈）。

3、排除其他疾病可能（如敗血癥、心肌炎、應(yīng)激性心肌病等）。

馬修說：“嘿，就你見識廣，就你毛病多！要怪就怪我太好心，這次幫了你一個大忙，順手做了左心室造影，你自己去看報告吧。”（圖2-4）

圖2 冠狀動脈造影顯示前降支、回旋支通暢

圖3 冠脈造影示右冠通暢

圖4 左心室造影顯示收縮期心尖球形改變

左心室造影顯示收縮期心尖球形改變！這個非常重要，我在內(nèi)心暗暗感謝馬修，為下一步排查指明了方向。我向波仔說道：“類似急性冠脈綜合征的癥狀，冠脈造影正常，以及心尖球形改變……”

波仔立即回復(fù)道：“我知道，是應(yīng)激性心肌病，我這就安排心臟彩超！”

我說：“還要復(fù)查肌鈣蛋白。從發(fā)病時間算來，肌鈣蛋白還沒有達到峰值，需要評估心肌受損狀況?！?/span>

偵探貼紙2

應(yīng)激性心肌?。?/span>即Takotsubo心肌病，也被稱為“心碎綜合征”，是一種可逆性左心室功能不全的情況。

TC最早于1990年在日本被報道，此后在世界范圍內(nèi)被越來越多的報道。該病老年女性多發(fā)，常有情緒或身體上的壓力因素，急性表現(xiàn)時常與急性冠脈綜合征相似，但冠脈造影無明顯狹窄，常伴有可逆性左心室心尖球形擴張，非典型病變可出現(xiàn)其他部位的節(jié)段性室壁運動異常。

證據(jù)很快集齊，胸痛8小時后復(fù)測肌鈣蛋白由0.38ng/mL上升至4.69ng/mL，超聲心動圖示左心室心尖部節(jié)段性室壁運動異常，心尖球形改變，射血分?jǐn)?shù)（EF） 21%，左室充盈異常（圖5）。

圖5 心尖四腔切面顯示收縮期心尖球形擴張

經(jīng)過波仔的再次詢問，委托人承認(rèn)自己曾與女兒發(fā)生了激烈的爭吵，至此，案情已經(jīng)十分明朗，兇手即是“應(yīng)激性心肌病”！委托人回憶起8年前也是在激烈爭吵后出現(xiàn)胸痛，也可能是“應(yīng)激性心肌病”作祟。

在經(jīng)過β受體阻滯劑、血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑（ACEI）等治療一周后，委托人的癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，心電圖恢復(fù)正常，心臟超聲示EF值上升至35%，室壁運動異常得到改善。

回顧案例，波仔說道：“咱們這個案例跟心肌梗死太像了，既有胸痛癥狀，又有心電圖變化和肌鈣蛋白升高。”

我解釋道：“所以說急診冠脈造影非常有必要啊。”然后我羅列出應(yīng)激性心肌病與急性心肌梗死的種種相似之處。

偵探貼紙3

應(yīng)激性心肌病與急性心肌梗死

應(yīng)激性心肌病的癥狀跟急性心肌梗死確實非常相似，最常見的癥狀都是心前區(qū)疼痛，也可以以呼吸困難、暈厥、心力衰竭、心律失常為首發(fā)癥狀，甚至可以低血壓、精神狀態(tài)異常、四肢發(fā)冷、少尿或呼吸窘迫等心源性休克的癥狀和體征。

而且應(yīng)激性心肌病的心電圖也可出現(xiàn)ST段抬高或降低、T波改變或QT間期延長，甚至出現(xiàn)心肌酶升高。此外，在肌鈣蛋白陽性或ST段抬高疑似ACS的患者中，應(yīng)激性心肌病的患病率為1%-2%。

波仔感慨道：“哇，吵架還真能氣死人？那應(yīng)激性心肌病的原因是啥呢？”

我說：“大概跟兒茶酚胺過量相關(guān)，但凡事無絕對，應(yīng)激性雖然經(jīng)常由身體和情緒壓力引起的，也經(jīng)常累及左室心尖部，但并不是所有的案例均如此?！?/span>

偵探貼紙4

應(yīng)激性心肌病的機制

應(yīng)激性心肌病的確切病理生理學(xué)機制尚不明確，目前存在多種學(xué)說，如冠狀動脈痙攣、微血管痙攣所致心肌損傷、神經(jīng)源性心肌休克、多血管心外膜痙攣、兒茶酚胺過量介導(dǎo)的心肌功能障礙等，目前最被接受的學(xué)說是兒茶酚胺過量。

心尖部有大量的β1腎上腺素能受體，兒茶酚胺的過度刺激作用最強，從而更容易出現(xiàn)心肌頓抑和運動不足，導(dǎo)致心尖部球形擴張。但不同案例間也存在節(jié)段性室壁運動異常區(qū)域的差異，甚至有些案例會出現(xiàn)右心受累改變。

偵探貼紙5

應(yīng)激性心肌病的誘因

國際Takotsubo注冊中心的一項研究表明，36%的病例與身體誘因（如感染、中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病或急性呼吸衰竭）有關(guān)，27.7%的病例與情感誘因（悲傷、焦慮、憤怒或經(jīng)濟問題）有關(guān)，7.8%的病例與生理和情感誘因同時相關(guān)，然而，28.5%的病例沒有明顯的原因。

波仔很是聰明：“既然發(fā)病與兒茶酚胺過量相關(guān)，那么抑制過度興奮的交感神經(jīng)激就能起到治療作用了?！?br>

我說：“應(yīng)激性心肌病的治療應(yīng)根據(jù)血流動力學(xué)狀況進行個體化治療，β受體阻滯劑、ACEI都可以應(yīng)用，但是哪些藥物能更好的降低應(yīng)激性心肌病的復(fù)發(fā)，目前研究尚無統(tǒng)一結(jié)論，但我這里有個秘訣卻能勝過眾多良藥?！?/span>

波仔來了興趣，瞪大雙眼等待我說秘訣……

我神神秘秘地掏出那把陳舊的黑色綢布扇子，“唰”一下展開，在翹起的扇骨中，可看到三個殘缺的白色大字——“莫生氣”。

參考文獻：

[1]Tunzi MA, Dinkha L, Sharp AJ, Gore RS. Recurrent Takotsubo Cardiomyopathy: Getting to the Root of the Problem. Am J Case Rep. 2020 Jun 8;21:e923067. doi: 10.12659/AJCR.923067. PMID: 32507847.

[2]Mhanna M, Beran A, Srour O, Ghazaleh S, Elzanaty A. A Case of Takotsubo Cardiomyopathy Triggered by Diabetic Ketoacidosis and Hypothermia. Cureus. 2020 Oct 7;12(10):e10842. doi: 10.7759/cureus.10842. PMID: 33173648; PMCID: PMC7647843.

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