心在線首席專家南昌大學第二附屬醫(yī)院程曉曙教授，通過一則病例，詳細解讀了心尖球形綜合征，一起學習一下吧。
病史
49歲女性，因'胸痛13小時，加重4小時'入院。
患者訴當日凌晨4時左右無明顯誘因出現(xiàn)胸悶、胸痛，位于心前區(qū)及胸骨中段，壓迫感，伴左側(cè)肩背部放射痛，無氣短、心悸、惡心、嘔吐、頭暈、頭痛，到當?shù)匦l(wèi)生院就診，考慮'胃病'，給予護胃等處理，癥狀無明顯緩解。4小時前感胸悶痛加重，至我院急診科就診。
既往有'十二指腸潰瘍、貧血'病史10余年，未規(guī)范服藥治療；否認'高血壓'、'糖尿病'、'慢性支氣管炎'等慢性病史。無藥物食物過敏史。
吸煙20余年，1包/天。無猝死及早發(fā)心腦血管疾病家族史。
體格檢查
P 72次/分，BP 100/60 mmHg，發(fā)育正常，稍有貧血貌，神志清楚，精神差，頸軟，頸靜脈無充盈，兩肺呼吸音清，未聞及明顯濕啰音。其余無陽性體征。
診療經(jīng)過
血常規(guī)：白細胞計數(shù)14.29×109/L，紅細胞計數(shù) 3.91×1012/L，血紅蛋白 83 g/L，血小板計數(shù) 500×109/L。
心肌損傷標志物：血清肌鈣蛋白I 1.58 ng/ml，肌酸激酶417.7Iu/l，肌酸激酶同工酶36.25 Iu/l，乳酸脫氫酶268.2 Iu/l，NT-proBNP＜100 pg/ml。
其他：肝功能、腎功能、電解質(zhì)、糖化血紅蛋白、甲狀腺功能未見明顯異常。
輔助檢查
心電圖：竇性心律，Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4～V6導聯(lián)ST段抬高，aVR導聯(lián)ST段壓低（圖1）。
心臟彩超：左房內(nèi)徑31 mm，室間隔厚度7 mm，左室舒張末徑46 mm，左室收縮末徑25 mm，左室射血分數(shù)75%。辛普森法：左室射血分數(shù)平均值60%；室間隔及左、右室壁厚度正常，運動協(xié)調(diào)，動度尚可，心尖部動度相對減弱，余節(jié)段動度良好；彩色多普勒探及二尖瓣、三尖瓣、主動脈瓣微量反流血流；心尖部動度相對減弱，左室舒張功能減退。
診斷
入院診斷：1. 胸痛待查：急性下壁心肌梗死？急性側(cè)壁心肌梗死？2. 輕度貧血。
診療經(jīng)過
給予氯吡格雷75 mg qd，阿司匹林100 mg qn，美托洛爾緩釋片47.5 mg qd，貝那普利10 mg bid，阿托伐他汀40 mg qn，低分子肝素鈣4100U 皮下注射 q12h等治療。
入院當日行冠狀動脈造影示：左主干無異常，前降支無狹窄，末段血流稍緩慢，TIMI血流2～3級；回旋支主干無狹窄，鈍緣支末段血流中斷；右冠無狹窄，TIMI血流3級。行左心室造影，造影顯示心尖部呈球形，EF74%（圖2）。
心臟MRI：左室心尖部為主的心肌異常強化，并左心室心尖部膨隆，下壁及側(cè)壁低信號無強化區(qū)提示微血管阻塞，存在無復流現(xiàn)象；左心室收縮及舒張功能在正常范圍。
術(shù)后修正診斷：心尖球形綜合征。診斷依據(jù)：① 女性，吸煙20余年，1包/天；② 胸痛呈持續(xù)時間較長；③ 類似ACS表現(xiàn)；④ 肌鈣蛋白輕度升高；⑤ CAG示：微血管缺血；⑥ 左室造影：心尖部球樣擴張；⑦ 同時出現(xiàn)aVR導聯(lián)ST段壓低，V1導聯(lián)ST段無抬高診斷心尖球形綜合征的敏感性高達91%，特異性高達96%（圖3）。
給予藥物治療后患者未再發(fā)作胸痛。入院第9日復查：超敏肌鈣蛋白0.95 ng/ml；心肌酶正常；血常規(guī)為白細胞計數(shù)9.49×109/L，紅細胞計數(shù)3.80×1012/L，血紅蛋白77 g/L，血小板計數(shù)440×109/L。好轉(zhuǎn)后出院。
應(yīng)激性心肌病是指由應(yīng)激誘發(fā)的左室心尖部呈球形擴張伴室壁運動障礙的一類疾病，臨床表現(xiàn)為胸痛，心電圖酷似急性心肌梗死的改變，有心肌生物學標志物的升高，冠脈造影無有意義的狹窄。
心尖球形綜合征于1991年由Dote首次在日文文獻中報告，當時命名為Tako-tsubo心肌病，隨后結(jié)合其發(fā)病早期獨有的心尖部收縮功能障礙，將其命名為左心室心尖部氣球樣變綜合征。Sharkey SW及其同事以及Wittstein等人結(jié)合該病患者發(fā)病前恒定有一個明顯的心理或是軀體應(yīng)激情況存在，且發(fā)病時患者血漿兒茶酚胺等應(yīng)激性物質(zhì)水平明顯增高的特點，將該并命名為應(yīng)激性心肌病。此后又陸續(xù)被命名為心碎綜合征、神瓶綜合征、急性心肌病及兒茶酚胺相關(guān)心肌病。
心尖球形綜合征的臨床表現(xiàn)類似于急性心肌梗死，具體區(qū)別見（表1）：
心尖球形綜合征在開始發(fā)作時心電圖多數(shù)是正常的，多在發(fā)病4～24h出現(xiàn)心電圖異常。據(jù)統(tǒng)計有81.6%心尖球形綜合征的患者出現(xiàn)ST段抬高，31.8%的患者出現(xiàn)病理性Q波，64.3%的患者出現(xiàn)T波倒置，另也有部分患者出現(xiàn)QTc間期延長，但以上心電圖表現(xiàn)常在1周后自行恢復正常。
Kosuge提出提示本病的4項心電圖指標：① V1導聯(lián)ST段不抬高；② aVR導聯(lián)ST段壓低；③ 無異常Q波（個別患者急性期可出現(xiàn)Q波）；④ 下壁導聯(lián)無鏡像（對應(yīng)性）改變。
主要標準：① 左室心尖部可逆性球囊樣室壁運動障礙和基底段收縮功能增強；② 類MI樣ECG改變。
次要標準：① 軀體或精神誘發(fā)因素；② 類MI樣胸痛；③ 心肌酶輕度升高。
排除標準：① 缺血性心肌頓抑；② SAH；③ 嗜細胞瘤危象；④ 急性心肌炎；⑤ 心動過速心肌病。
對于應(yīng)激性心肌病的治療除了針對充血性心力衰竭所采取的利尿、擴血管、機械輔助循環(huán)等標準支持措施以外，其他治療手段主要限于經(jīng)驗治療階段，部分研究者沿用了ST段抬高型心肌梗死和急性冠脈綜合征治療指南，采用負性肌力藥物（β受體阻滯劑口服或靜脈應(yīng)用）、阿司匹林、硝酸甘油（舌下含服或靜脈應(yīng)用），以及肝素聯(lián)合使用。強調(diào)早期應(yīng)用β受體阻滯劑。考慮到兒茶酚胺在本病發(fā)生、發(fā)展過程中的大量釋放以及大量兒茶酚胺可導致心肌損傷和頓抑現(xiàn)象，作者建議盡量避免使用加壓藥物和β受體興奮藥物，相反，提倡對于出現(xiàn)血流動力學障礙的患者更多地采用機械輔助循環(huán)手段。正確的輔助治療一旦開始使用，患者多會從臨床和超聲心動圖角度迅速恢復。Sharkey及其同事對于出院后的患者維持治療的藥物包括：ACEI或ARB、β受體阻滯劑、少數(shù)患者加服了鈣拮抗劑。
只要診斷明確，并適當采用有效的輔助治療手段，患者多可以良好地康復。本病預后相對較好。
醫(yī)學博士，二級教授、主任醫(yī)師、博導，南昌大學第二附屬醫(yī)院院長，享受國務(wù)院政府特殊津貼，衛(wèi)生部首批有突出貢獻中青年專家，全國'五一'勞動獎?wù)芦@得者。
兼任中國研究型醫(yī)院學會副會長、衛(wèi)生部海協(xié)會心血管病委員會副主任委員、中華醫(yī)學會心血管病分會委員、中華醫(yī)學會心電生理和起搏分會常委等，為《中國循環(huán)雜志》、《中國介入心臟病學雜志》、《臨床心電學雜志》、《中華心律失常雜志》、《中國心臟起搏與心電生理雜志》等編委。
長期從事心血管病醫(yī)教研工作，擅長心血管病介入治療和各種心血管病疑難雜癥的診治。在國內(nèi)較早地開展了'經(jīng)皮二尖瓣球囊擴張術(shù)'、'射頻消融治療快速性心律失常'、'生理性人工起搏器安置'、經(jīng)導管治療先天性心臟病、心臟再同步化（CRT）治療心衰等十多項心血管疾病診療新技術(shù)，填補了省內(nèi)多項空白，完成各類介入手術(shù)8000多例。
聯(lián)系客服
