作者 | 侶行家
來源 | 醫(yī)學(xué)界心血管頻道
先介紹一個病例[1]
患者，女，45歲，1周前無明顯誘因出現(xiàn)心前區(qū)不適，無胸痛、發(fā)熱、腹痛等，亦無明確應(yīng)激病史。
曾門診就診，發(fā)現(xiàn)肝功能異常，予保肝治療，但癥狀持續(xù)加重，并出現(xiàn)全身水腫，不能平臥。ECG：V2-V4導(dǎo)聯(lián)ST段抬高，心肌酶、CTnI升高。診斷：急性前壁心肌梗死。既往無冠心病、高血壓和糖尿病史。
查體：BP 96/60 mmHg，全身水腫，頸靜脈充盈。心臟叩診不大，心音低遠(yuǎn)，心率110次/分，律齊，未聞及明顯雜音。雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音。腹軟，肝區(qū)叩痛（+）。
血常規(guī)基本正常。ALT 283.7 U/L，CK-MB 18.66μg /L，CTnI 0.832μg /L，BNP 1430μg /L。
ECG：V2-V5導(dǎo)聯(lián)ST段弓背向上抬高0.3、0.3、0.2、0.1mV，T波雙向。
UCG：右室擴大，升主動脈及主肺動脈內(nèi)徑不寬，房間隔及室間隔連續(xù)性好，左右室壁心肌可見顆粒樣回聲，心尖部可見約13mm×11mm團塊樣回聲，左室壁運動彌漫性減弱，左室整體功能減低( EF 31% ) ，二尖瓣和肺動脈瓣少量反流，三尖瓣大量反流，少量心包積液，左室收縮功能下降。
腹部超聲：肝臟彌漫性損害，少量腹腔積液。冠狀動脈造影未見異常。
左室造影：呈明顯左室基底部運動增強，心尖區(qū)運動近乎消失的改變。
心臟MRI加心肌灌注：心室彌漫性灌注減低，延遲掃描可見延遲增強。
初步診斷：急性心肌梗死。予保肝、利尿、改善心肌重構(gòu)等治療，病情好轉(zhuǎn)，胸悶及水腫消失，心肌酶、CTnI、BNP、ALT進(jìn)行性下降。
2周后出院，最終診斷：應(yīng)激性心肌病。
1月后癥狀消失，可輕度體力勞動。復(fù)查心肌酶、CTnI、BNP、ALT等均正常。
ECG：V2導(dǎo)聯(lián)ST段抬高0.1mV，T波雙向，V3-V6導(dǎo)聯(lián)ST段恢復(fù)正常，T波直立。
UCG：左室整體功能正常( EF59% ) ，三尖瓣輕度反流，未見心包積液。3月后復(fù)查血生化和心電圖正常，UCG除左室舒張功能減低外均正常，無三尖瓣反流和心包積液。
應(yīng)激性心肌病( stress induced cardiomyopathy，SCM) 是一種與精神或軀體應(yīng)激相關(guān)的，以暫時性心室壁運動功能異常為主要表現(xiàn)的心臟疾病。2006年美國心臟病學(xué)會將其歸類為一種獲得性心肌病，2008年歐洲心臟病學(xué)會將其列入未分類心肌病中。曾被稱為Takotsubo心肌病[2]、Takotsubo綜合征[3]、圣瓶樣心肌病、心尖球囊樣綜合征、心碎綜合征[4]等，其心電圖表現(xiàn)與急性心肌梗死非常相似，臨床過程又類似原發(fā)性心肌病等疾病過程，故容易誤診誤治，如何將其從疑似心肌梗死或心肌病患者中甄別出來具有重要意義。
發(fā)病機制
本病發(fā)病機制尚不清楚。目前提出可能的有：
(1) 超生理劑量兒茶酚胺的心臟毒性。
(2) 冠脈微血管功能障礙。
(3) 炎癥。
(4) 雌激素缺乏。
其中最被認(rèn)可的是兒茶酚胺風(fēng)暴導(dǎo)致的直接心臟毒性及微血管的功能障礙。
臨床特征
本病好發(fā)于女性，特別是絕經(jīng)期女性，臨床特征與急性冠脈綜合征酷似，患者常以胸痛或心前區(qū)不適為首發(fā)癥狀，也可表現(xiàn)為心悸、惡心、嘔吐、暈厥、呼吸困難，急性期可出現(xiàn)急性肺水腫、心源性休克、呼吸衰竭等表現(xiàn)。
左室血栓形成造成栓塞，有患者出現(xiàn)呼吸衰竭，而且可有致命性的左室破裂出現(xiàn)。但冠狀動脈造影顯示冠狀動脈無狹窄或狹窄程度＜50% ，或狹窄血管非室壁運動障礙區(qū)域支配的血管，并且左心室造影可見局部室壁運動異常，但范圍超過單支冠狀動脈支配的區(qū)域。
診斷標(biāo)準(zhǔn)
現(xiàn)比較公認(rèn)的是 2008 年Mayo臨床診療中心修訂的[5]：
(1) 典型左心室收縮改變?yōu)樽笫抑卸我贿^性收縮減低、無收縮或反常收縮，伴或不伴心尖部分運動異常及左室基底段的收縮增強；超出單支冠狀動脈(左前降支、左旋支和右冠狀動脈) 分布區(qū)的局限性室壁運動障礙；常存在應(yīng)激性誘發(fā)因素(也可無) 。
(2) 冠狀動脈造影無阻塞性冠狀動脈疾病，或無畸形斑塊破裂的證據(jù)。
(3) 心電圖有ST段抬高和/或T波倒置等新出現(xiàn)的異常，或肌鈣蛋白輕度升高。
(4) 無近期頭部外傷、顱內(nèi)出血、嗜鉻細(xì)胞瘤、心肌炎或肥厚性心肌病。
鑒別診斷
1.本病與急性心肌梗死
兩者發(fā)病癥狀相似，但兩者鑒別無論從其發(fā)病誘因、超聲心動圖、心電圖動態(tài)變化都有跡可尋，其中最重要的是SCM冠脈造影冠脈是無狹窄的，而急性心肌梗死肯定是存在冠脈急性閉塞的。
另外，急性心肌梗死患者常有冠心病病史，其超聲心動圖的特征性表現(xiàn)是缺血性節(jié)段性室壁運動異常，常與冠狀動脈供血分布一致。臨床上可通過病史、心動圖、心肌損傷標(biāo)志物相鑒別。
2.本病與心肌炎
兩者從臨床表現(xiàn)、心電圖變化、心肌酶譜、冠脈造影都基本相同，很難鑒別，但也有跡可循，SCM典型超聲心動圖表現(xiàn)是基底部運動亢進(jìn)，心尖部可逆性氣球樣擴大，但心肌回聲未發(fā)生明顯改變。而心肌炎超聲心動圖可表現(xiàn)為心腔局部或彌漫性擴大，心肌增厚，心肌回聲異常，其可隨著炎癥的控制恢復(fù)正常。一般情況下心肌炎從其心內(nèi)膜、心肌、心包或心包積液檢查發(fā)現(xiàn)以下之一可確診：能分離到病毒，用病毒核酸探針查到病毒核酸，特異性病毒抗體陽性，而應(yīng)激性心肌病無此表現(xiàn)。
治療與預(yù)后
SCM治療目前尚無規(guī)范方案，可發(fā)生于急性軀體或情感應(yīng)激之后，蛛網(wǎng)膜下腔出血、嗜鉻細(xì)胞瘤或外源性兒茶酚胺、嚴(yán)重的膿毒癥等，治療上首先要去除誘因，避免應(yīng)激，治療原發(fā)病，其他以對癥支持為主?；颊咴谖创_診前，可按急性冠脈綜合癥處理，可使用阿司匹林、肝素、硝酸酯類藥物、β受體阻滯劑、ACEI 等。若可以行急診冠脈造影，可以完成冠脈造影后再決定下一步治療方案。確診患者主要行對癥支持治療，建議盡量避免使用升壓藥物及β受體興奮劑，有冠脈痙攣者，可考慮應(yīng)用鈣拮抗劑。藥物治療效果不佳者，提倡多采用機械循環(huán)手段，如主動脈內(nèi)球囊反搏治療等。本病預(yù)后相對較好，但急性期可有部分死于心律失常、心衰、休克、心室破裂等。病死及復(fù)發(fā)率低，多于發(fā)病后數(shù)周或數(shù)月內(nèi)恢復(fù)。
參考文獻(xiàn)
[1] 李鳴鳳，陳驊，劉昕等. 從誤診病例思考應(yīng)激性心肌病診治現(xiàn)狀[J]. 臨床誤診誤治，2016,29（2）：6-8.
[2] Sharkey S W，Lesser J Ｒ，Maron M S，et al．Why not justcall it tako-tsubo cardiomyopathy: a discussion of nomencla-ture[J]．J Am Coll Cardiol，2011，57(13) : 1496-1497．
[3] Akashi Y J，Nef H M，Lyon A Ｒ．Epidemiology andpathophysiology of Takotsubo syndrome[J]．Nat Ｒev Car-diol，2015，12( 7) : 387-397．
[4] Peters M N，George P，Irimpen A M The broken heartsyndrome: Takotsubo cardiomyopathy[J]．Trends Cardiovasc Med，2015，25( 4) : 351-357．
[5] Prasad A，Lerman A，Rihal CS．Apical ballooning syndrome( tako-tsubo or stress cardiomyopathy) : a mimic of acutemyocardial infarction． Am Heart J，2008，155:408 -417.
