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應(yīng)激性心肌?。═akotsubo綜合征)

圖1 主要參考文獻(xiàn)

圖2 主要參考文獻(xiàn)

圖3 8.19徐玉玉事件

“徐玉玉事件”始末:2016年家住山東臨沂的女高中生徐玉玉考上了南京郵電大學(xué),由于家庭困難她向教育部門申請(qǐng)了助學(xué)金。8月19下午,徐玉玉接到一個(gè)陌生電話,告訴她馬上就可以領(lǐng)到這筆助學(xué)金,徐玉玉聽后欣喜不已。8月21日,徐玉玉通過銀行ATM機(jī)向電信詐騙團(tuán)伙轉(zhuǎn)賬9900元。發(fā)現(xiàn)被騙后,她傷心欲絕,郁結(jié)于心,最終導(dǎo)致心臟驟停,雖經(jīng)醫(yī)院全力搶救,但仍不幸離世。

一個(gè)平常健康活潑的人,怎么就會(huì)因傷心過度、悲憤而導(dǎo)致心臟驟停?讓我們來共同學(xué)習(xí)“心碎綜合征”。

一、什么是Takotsubo綜合征?

Takotsubo綜合征(又稱應(yīng)激性心肌病、心碎綜合征或心尖氣球綜合征),是一種急性可逆性心力衰竭綜合征,特征是短暫的左心室局部收縮功能障礙,其左心室功能障礙幾乎均為可逆性,多在數(shù)日或數(shù)周恢復(fù)正常,預(yù)后一般較好。由于認(rèn)識(shí)的提高,Takotsubo綜合征的發(fā)病率一直在上升(每年每10萬人中有15-30例)。本綜合征于1990年首次在日本被報(bào)道。因其急性期左室收縮末期形態(tài)與日本漁民捕捉章魚用的工具“章魚罐”形狀類似,故也將此綜合征稱為“章魚罐綜合征”。

圖4 日本人用來裝章魚的罐子和心尖球囊樣改變典型造影

圖5 Takotsubo綜合征誘因

二、病理生理學(xué)發(fā)病機(jī)制

目前應(yīng)激性心肌病的病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚,存在兒茶酚胺學(xué)說、微血管病變學(xué)說、冠狀動(dòng)脈痙攣學(xué)說和心肌炎學(xué)說、雌激素水平減低等。

1、兒茶酚胺學(xué)說

兒茶酚胺水平增高可導(dǎo)致生理學(xué)應(yīng)激引發(fā)應(yīng)激性心肌病。應(yīng)激狀態(tài)下交感神經(jīng)過度興奮,腎上腺素受體的激活更容易引起心尖部心肌的暫時(shí)性缺血,而心底部由于有多支冠脈供血表現(xiàn)為心肌收縮力過強(qiáng)。

2、微血管病變學(xué)說

有研究顯示,精神壓力可導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈痙攣,情緒應(yīng)激可作為啟動(dòng)因子導(dǎo)致應(yīng)激性心肌病。兒茶酚胺通過激活β1受體導(dǎo)致微血管內(nèi)皮損害,引起微血管功能不良。

3、冠狀動(dòng)脈痙攣學(xué)說

兒茶酚胺導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈小血管收縮和全身血壓升高,可誘發(fā)血管上的斑塊破裂,繼發(fā)血栓形成,隨后血栓自溶,早期即出現(xiàn)血管再通,但體內(nèi)仍存在心肌損傷和微量心肌酶的釋放。

4、心肌炎學(xué)說

心肌炎也是假定學(xué)說之一,但缺乏組織學(xué)的證據(jù)支持。在心肌組織切片上可見確定的心肌纖維化和局限的單核細(xì)胞浸潤。心肌炎與情緒應(yīng)激的發(fā)生如此恰巧的同時(shí)出現(xiàn),很多學(xué)者認(rèn)為不太可能。

5、雌激素水平減低

雌激素水平下降使絕經(jīng)期婦女的心臟對(duì)兒茶酚胺的敏感性過度增強(qiáng),從而產(chǎn)生一系列兒茶酚胺介導(dǎo)的心臟毒性作用,但也有學(xué)者反對(duì)這種說法。總之,雌激素水平下降在應(yīng)激性心肌病中起著重要作用。

三、臨床特征

     典型的應(yīng)激性心肌病患者多為絕經(jīng)后婦女,他們?cè)谶^去的1-5天內(nèi)經(jīng)歷了嚴(yán)重的、意想不到的情緒壓力。表現(xiàn)為急性或亞急性胸痛(75%)或呼吸短促(50%),通常伴有頭暈(25%)和偶爾暈厥(5-10%)。胸痛通常具有典型的心絞痛特征。呼吸短促通常是肺水腫的結(jié)果。頭暈和暈厥源于低血壓和低灌注,可能導(dǎo)致危及生命的心源性休克或室性心律失常。室性心律失常是引起心臟驟停的主要原因。

四、Takotsubo綜合征分型

根據(jù)病變部位分為五種類型:

1.心尖膨出:是最常見的類型,占Takotsubo綜合征75~80%,可合并左心室流出道梗阻或心尖血栓形成,預(yù)后變異大。

2.心室中部:占10~20%,可導(dǎo)致嚴(yán)重的左心功能不全,急性心力衰竭常見。 

3.基底部或下壁:約占5%,所產(chǎn)生的血流動(dòng)力學(xué)改變不嚴(yán)重。

4.雙心室:發(fā)病率小于0.5%,會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的血流動(dòng)力學(xué)障礙和心源性休克。

5.局灶性功能障礙:少見,預(yù)后良好,常與胸痛有關(guān)。

五、輔助檢查

1、心電圖:急性期多數(shù)患者心電圖出現(xiàn)胸前導(dǎo)聯(lián)ST段抬高(49~90%),QT間期延長,病理性Q波(27~32%),T波倒置(44~83%)。ST段抬高可維持?jǐn)?shù)小時(shí);QT延長通常在癥狀出現(xiàn)或應(yīng)激性觸發(fā)后24-48小時(shí)出現(xiàn);病理性Q波可完全恢復(fù),T波倒置(通常深而廣泛)常持續(xù)數(shù)月,數(shù)月后心電圖可恢復(fù)正常。

圖6 Takotsubo綜合征患者ST段抬高

圖7 同一患者Takotsubo綜合征患者T波倒置

2、心肌壞死的生物標(biāo)志物

肌鈣蛋白的值通常與急性冠脈綜合征(ACS)一樣高,然而,峰值與經(jīng)典的ACS相比要低得多。肌酸激酶只有輕微的增加。

B型利鈉肽和腦鈉肽N末端前激素水平顯著升高,在發(fā)病25、26小時(shí)左右達(dá)到高峰,反映左室局部功能不全。在發(fā)病后幾個(gè)月內(nèi)逐漸恢復(fù)到正常水平。

3、 左心室造影表現(xiàn)

圖8 舒張期(A.1)和收縮期(A.2)呈心尖氣球狀。虛線表示室壁運(yùn)動(dòng)異常的程度(A.3)

4、超聲心動(dòng)圖

圖9 心尖四腔切面:顯示心尖氣囊擴(kuò)張,左心室腔內(nèi)基底室間隔膨出(白色箭頭)(B.1)。B.2脈沖波多普勒探查顯示左心室流出道梗阻。

圖10 超聲心動(dòng)圖典型征象

5、心臟磁共振成像

圖11 心臟磁共振成像所示的心尖氣球。星號(hào)表示心包積液(C.1),黃色箭頭(C.2)表示運(yùn)動(dòng)障礙區(qū)域。短軸切面T2加權(quán)圖像顯示基底心肌信號(hào)正常(C.3),中部和心尖心肌整體水腫(C.4和C.5)。

6SPECT心肌核素顯像

圖12 82正電子發(fā)射斷層掃描和18F-氟脫氧葡萄糖(D.1、D.3、D.5)的代謝成像顯示心尖部和心室中段攝取減少。用201Tl單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描(D.2,D.4,D.6)進(jìn)行灌注成像,顯示心尖部和心室中段有較小的灌注缺損。

7、冠脈造影

圖13 冠脈造影顯示:冠狀動(dòng)脈未見特殊異常,輕度心尖部運(yùn)動(dòng)減低和心尖部氣球擴(kuò)張。

六、Takotsubo診斷標(biāo)準(zhǔn)(InterTAK診斷標(biāo)準(zhǔn))

1、患者表現(xiàn)為一過性左心室功能障礙(運(yùn)動(dòng)功能減退或運(yùn)動(dòng)障礙),表現(xiàn)為心尖球形或心室中段、基底部或局部室壁運(yùn)動(dòng)異常;可出現(xiàn)右心室受累。局部室壁運(yùn)動(dòng)異常通常超出單個(gè)心外膜血管分布。

2、Takotsubo綜合征事件之前,存在情緒或(和)軀體誘因,但并非必須條件。

3、神經(jīng)系統(tǒng)疾病(如蛛網(wǎng)膜下腔出血、中風(fēng)/短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)或癲癇發(fā)作)以及嗜鉻細(xì)胞瘤可能是Takotsubo綜合征的誘因。

4、新出現(xiàn)的心電圖異常,包括ST段抬高、ST段壓低、T波倒置和QTc延長。罕見的情況下,可無任何心電圖改變。

5、心肌生物標(biāo)志物(肌鈣蛋白和肌酸激酶)水平在大多數(shù)情況下輕度升高,腦鈉素水平明顯升高是常見的。

6、Takotsubo綜合征和明顯的冠狀動(dòng)脈疾病并不矛盾,可能存在于同一名患者。

7、無感染性心肌炎的證據(jù)。

8、絕經(jīng)后婦女比例較高。

七、鑒別診斷

1、與急性冠脈綜合征鑒別

分類

應(yīng)激性心肌病

急性冠脈綜合征

危險(xiǎn)因素

高血壓、糖尿病、血脂異常長期吸煙等

起病誘因

精神、軀體應(yīng)激

活動(dòng)、情緒激動(dòng)

性別、年齡

多見于絕經(jīng)后女性

多見于中老年男性

心電圖

廣泛胸前導(dǎo)聯(lián)ST-T改變

對(duì)應(yīng)導(dǎo)聯(lián)ST-T改變

心肌酶譜

輕度升高

不同程度升高

超聲心動(dòng)圖

心尖部室壁運(yùn)動(dòng)異常

與單一冠脈供血相符的節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)異常

冠脈造影

無明顯血管狹窄病變

有犯罪血管或血栓事件

左心室造影

左室心尖部呈球形擴(kuò)張

可有階段性室壁運(yùn)動(dòng)異常

治療原則

對(duì)癥支持治療為主

抗凝、抗血小板、調(diào)脂、血運(yùn)重建

2、與急性心肌炎鑒別

分類

應(yīng)激性心肌病

急性心肌炎

性別、年齡

90%為女性,多數(shù)為年齡>50歲和絕經(jīng)后

無性別差異,多發(fā)生在青年人

起病誘因

應(yīng)激觸發(fā)

經(jīng)常存在感染的癥狀和體征(發(fā)熱、咳嗽、頭痛、肌肉酸痛、全身不適、咳嗽、惡心、嘔吐、腹瀉)

癥狀

胸痛、呼吸困難、心悸

胸痛、呼吸困難、血管神經(jīng)性水腫,乏力、心悸

心電圖

心電圖ST段改變,如ST段抬高或非ST段抬高、T波倒置、QT間期延長。罕見正常。

ST段抬高或壓低,負(fù)向T波,束支傳導(dǎo)阻滯,房室傳導(dǎo)阻滯,低血壓或室性心律失常。個(gè)別病例正常。

心肌酶

肌鈣蛋白輕度升高。大量心肌功能障礙和肌鈣蛋白峰值矛盾。

肌鈣蛋白經(jīng)常顯著升高,與心肌運(yùn)動(dòng)減弱相符。

超聲心動(dòng)圖

超聲心動(dòng)圖心尖部和中部球形擴(kuò)張,左室收縮功能指標(biāo)降低,左室流出道梗阻,短暫的二尖瓣關(guān)閉不全。

左室或右室擴(kuò)張的局限性或彌漫性室壁運(yùn)動(dòng)異常,室壁增厚,心包積液。

CMR

T2高信號(hào)區(qū)(水腫),晚期釓增強(qiáng)(LGE)通常不明顯。

T2高信號(hào)區(qū)(水腫),(LGE)非缺血性分布。

優(yōu)先累及心外膜和中層心肌,而不累及心內(nèi)膜。

組織學(xué)檢查

收縮帶壞死

多種炎癥細(xì)胞滲出,間質(zhì)水腫。

預(yù)后

50%的病例有急性并發(fā)癥,死亡率4-5%

有差異,但多數(shù)完全恢復(fù)。

八、治療與預(yù)后

1、目前尚無標(biāo)準(zhǔn)治療指南,所有疑似Takotsubo綜合征患者均按急性冠脈綜合征治療,除非有證據(jù)表明患者并非Takotsubo綜合征。Takotsubo綜合征治療主要為經(jīng)驗(yàn)治療和支持療法。在血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)允許的情況下,可用β受體阻滯劑抑制交感神經(jīng)的興奮性,減慢患者的心率,降低心肌耗氧量緩解心前區(qū)以及后背部不適的癥狀。

2、5-8%伴有左心室血栓的Takotsubo綜合征患者需要進(jìn)行抗凝治療。通過超聲心動(dòng)圖檢查確保心肌病得到緩解,建議在診斷后密切隨訪數(shù)周。

3、預(yù)后良好(住院生存率95-98%),通常在4-8周后完全恢復(fù)。但是,患者的復(fù)發(fā)率高達(dá)10%,死亡率約5%。 

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