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結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤鼻型概述
[導(dǎo)讀] 本文作者:寧青青

外周T細(xì)胞淋巴瘤(PTCL)是起源于胸腺后成熟T細(xì)胞和NK細(xì)胞的一組異質(zhì)性腫瘤。按照WHO造血和淋巴組織腫瘤分類淋巴瘤部分(2017年修訂版),PTCL包括白血病型/播散型、淋巴結(jié)型、結(jié)外型和皮膚型。在歐美國(guó)家,PTCLNHL10%~ 15%,我國(guó)為21 .4%。在歐美人群中,PTCL亞型發(fā)病率由高到低分別為PTCL-NOS、血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤、結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤,鼻型、成人T細(xì)胞白血病/淋巴瘤、間變性淋巴瘤激酶(ALK)陽(yáng)性和陰性ALCL,發(fā)病率分別為25.9%18.5% 、10.4% 、9.6% 、6.6% 5.5%,其他類型PTCL相對(duì)少見(jiàn)。在中國(guó),由于EBV感染,ENKTL是最常見(jiàn)的PTCL亞型,其次為PTCL-NOS、AITL、ALK陽(yáng)性及陰性ALCL。

NKTCL主要發(fā)生于鼻部及臨近組織,少數(shù)累及胃腸道、皮膚、睪丸等,根據(jù)腫瘤原發(fā)部位的不同可以分為多種亞組,如鼻腔與鼻型、鼻腔與鼻腔外型、上呼吸消化道與非上呼吸消化道型。☆結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤,鼻型(ENKTCL-N)是主要發(fā)生于淋巴結(jié)外的、有較寬的形態(tài)學(xué)譜系的一類淋巴瘤。

主要癥狀為持續(xù)性且進(jìn)行性加重的鼻堵、鼻出血和分泌物增多,常有奇異的臭味,常有鼻、面部紅腫。

主要體征為潰瘍性新生物形成,且潰瘍表面常有干癡或膿痂覆蓋,部分患者有鼻中隔或硬腭穿孔。10%~15%的病例以鼻外病變?yōu)槭装l(fā)表現(xiàn),如胃腸道、皮膚、睪丸、軟組織、脾臟、上呼吸道和中樞神經(jīng)系統(tǒng)等,部分病例可累及頸淋巴結(jié)及骨髓,以皮膚和胃腸道相對(duì)多見(jiàn)[稱之為鼻外(非鼻)NK/T細(xì)胞淋巴瘤];亦或累及骨髓和外周血,與侵襲性NK細(xì)胞白血病有重疊。相當(dāng)一部分腫瘤患者伴嗜血綜合征。

組織病理學(xué)

具有凝固性壞死和多種炎細(xì)胞混合浸潤(rùn)的背景近壞死區(qū)有較多中性粒細(xì)胞浸潤(rùn),壞死組織的深面可見(jiàn)有小淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞、漿細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞等構(gòu)成的多種炎細(xì)胞混合浸潤(rùn)的背景。

具有明顯多形性的腫瘤細(xì)胞散或呈灶性分布;以中等大小的瘤細(xì)胞浸潤(rùn)最為常見(jiàn),易見(jiàn)核分裂及病理性核分裂。腫瘤細(xì)胞核形不規(guī)則,核仁通常不明顯或?yàn)樾『巳?/span>,胞質(zhì)中等量,淡染至透亮。

20%的病例可見(jiàn)腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)小動(dòng)、靜脈現(xiàn)象,腫瘤細(xì)胞在小血管內(nèi)膜下和管壁內(nèi)浸潤(rùn),并致血管腔狹窄或閉塞,以及繼發(fā)血栓形成,即所謂腫瘤細(xì)胞的血管中心性和血管破壞性浸潤(rùn)。

[免疫表型及遺傳學(xué)]

腫瘤細(xì)胞表達(dá)部分T細(xì)胞分化抗原,如CD2、胞漿型CD3(CD38)CD45ROCD43,多不表達(dá)膜型CD3CD5;

表達(dá)NK相關(guān)抗原CD56 ,少表達(dá)CD16;

表達(dá)細(xì)胞毒顆粒相關(guān)抗原,TIA-1、粒酶B和穿孔素等;

不表達(dá)B細(xì)胞和組織細(xì)胞抗原。

部分瘤細(xì)胞常表達(dá)CD30抗原,可能與預(yù)后相關(guān)。腫瘤細(xì)胞EBER原位雜交呈核陽(yáng)性,這也是確診該腫瘤的重要手段之一。

若胞質(zhì)CD3p+、CD56-,但細(xì)胞毒蛋白及EBV兩者均陽(yáng)性時(shí),也診斷為此類型。但若EBV陰性時(shí)應(yīng)謹(jǐn)慎。

T細(xì)胞受體基因重排檢測(cè)多呈胚系構(gòu)型,少數(shù)為細(xì)胞毒性T細(xì)胞表型的病例可檢出T細(xì)胞受體基因克隆性重排。絕大多數(shù)病例可檢出EB病毒DNA的克隆性整合。目前尚未發(fā)現(xiàn)特征性的遺傳學(xué)改變,del(6)(q21q25)的檢出率較高。

鑒別診斷

與炎癥性病變鑒別,特別是在小細(xì)胞為主的NK/T細(xì)胞淋巴瘤中??梢?jiàn)大量的反應(yīng)性炎性細(xì)胞,這些病例很像炎性疾病,但大量CD56染色陽(yáng)性的細(xì)胞出現(xiàn)和EBERs原位雜交陽(yáng)性支持淋巴瘤的診斷。

與腸病型T細(xì)胞淋巴瘤鑒別,兩者形態(tài)學(xué)上極其相像。腸病型T細(xì)胞淋巴瘤多發(fā)生在小腸,可見(jiàn)親上皮現(xiàn)象,腫瘤旁黏膜常有腸病改變。血管中心浸潤(rùn)和血管破壞現(xiàn)象不明顯。免疫組化CD103陽(yáng)性;EBV陰性;TCR基因重排陽(yáng)性。

與皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤鑒別,兩者形態(tài)學(xué)上極其相像。皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤腫瘤細(xì)胞主要在皮下組織彌漫浸潤(rùn),其上的真皮和表皮常無(wú)累及。通常CD8陽(yáng)性, EBV陰性。 TCR基因重排陽(yáng)性

Wegener肉芽腫鑒別,后者為上呼吸道病變,常有壞死潰瘍,其主要為纖維素性血管炎,有多核巨細(xì)胞反應(yīng),無(wú)異型淋巴細(xì)胞,且常累及肺、腎等器官。

預(yù)后

該腫瘤的預(yù)后與臨床分期關(guān)系密切。臨床I ~ II期患者的五年生存率為70%,臨床III ~ IV期為17% ~ 50%。已有研究表明:鼻外NK/T細(xì)胞淋巴瘤的預(yù)后較鼻NK/T細(xì)胞淋巴瘤差,侵襲性NK細(xì)胞白血病的預(yù)后最差。放射治療仍然是臨床III 期患者首選的治療方法,近期療效好,但易復(fù)發(fā)。病變局部的放射治療,配合化學(xué)藥物治療,可減少或延緩復(fù)發(fā)。

參考資料

[1]中國(guó)淋巴瘤治療指南(2021年版)

[2]劉彤華主編:劉彤華診斷病理學(xué)(第四版),人民衛(wèi)生出版社,2018.

[3]劉秋琳;吳濤;張婧;胡云飛;陳夢(mèng)翔;黃韻紅.早期結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤鼻型同步與非同步放化療療效分析[J].中華放射腫瘤學(xué)雜志,2022,31(06):532-538.

[4]病理小畫(huà)冊(cè)

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