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 定義：

伴淋巴樣間質(zhì)的微結(jié)節(jié)型胸腺瘤（micronodular thymoma with lymphoid stroma，MNT）是一種以溫和的梭形或卵圓形細(xì)胞排列成小的結(jié)節(jié)狀的上皮島，其間為無上皮分布的淋巴樣間質(zhì)（有時(shí)伴淋巴濾泡形成）的胸腺上皮性腫瘤。

 臨床特點(diǎn)：

1. 罕見，約占所有胸腺瘤的1%；

2. 多位于前縱隔，但也有異位MNT的報(bào)道；

3. 好發(fā)于中老年，男性略多于女性；

4. 多數(shù)患者無癥狀。

 影像學(xué)及大體形態(tài)：

圖1、圖2：CT及大體形態(tài)上均示界限較清楚的腫塊

 形態(tài)學(xué)診斷要點(diǎn)：

1. 組織學(xué)結(jié)構(gòu)：

①　腫瘤上皮呈結(jié)節(jié)狀、實(shí)性小巢/小梁；

②　無血管周間隙、無Hassal小體、無小葉結(jié)構(gòu)；

③　囊性變常見；

2.  細(xì)胞形態(tài)：

①　腫瘤性上皮細(xì)胞：形態(tài)溫和；短梭形或橢圓形；胞漿嗜酸；核圓形到拉長(zhǎng)形，染色質(zhì)細(xì)膩；核仁不清楚；

②　腫瘤上皮巢內(nèi)散在淋巴細(xì)胞分布；

3.  伴隨背景及間質(zhì)：

①　大量淋巴細(xì)胞分割腫瘤細(xì)胞巢；

②　可有淋巴濾泡形成，伴或不伴生發(fā)中心；

③　可見多少不等的漿細(xì)胞；

圖3：腫瘤性上皮細(xì)胞呈結(jié)節(jié)樣，背景間質(zhì)大量淋巴細(xì)胞。

圖4：腫瘤細(xì)胞形態(tài)溫和，淋巴細(xì)胞分割腫瘤上皮結(jié)節(jié)。

圖5：短梭形或橢圓形，核圓形到拉長(zhǎng)形，染色質(zhì)細(xì)膩，核仁不清楚。

 免疫組化：

1. 腫瘤細(xì)胞表達(dá)AE1/AE3、CK5/6、CK19，通常不表達(dá)CD20、CK20；

2. 間質(zhì)中的淋巴細(xì)胞主要為CD20 的B細(xì)胞，成熟的CD3 、CD5 /TdT-的T細(xì)胞。

圖6、7、8：分別示腫瘤細(xì)胞AE1/AE3、P40、P63陽性表達(dá)

圖9：示背景中較多CD20 的淋巴細(xì)胞

 分子遺傳學(xué)：

無特異分子遺傳學(xué)改變。

 胸腺瘤浸潤(rùn)判斷：

1. 腫瘤小葉存在于腫瘤輪廓之外（特征性缺乏纖維包膜）

2. 蘑菇狀出芽穿過包膜

3. 與脂肪或者其他臟器缺乏纖維包膜

4. 伴有富細(xì)胞促纖維間質(zhì)的不規(guī)則小瘤島

 鑒別診斷：

1. 胸腺增生

①　胸腺組織均勻增大，皮質(zhì)區(qū)、髓質(zhì)區(qū)比例正常；

②　分葉結(jié)構(gòu)，沒有纖維包膜和纖維間隔，小葉間間隔為脂肪組織；

③　濾泡性增生通常與重癥肌無力有關(guān)，髓質(zhì)和血管周圍可見淋巴濾泡；

④　胸腺小體。

2. 淋巴上皮瘤樣癌

①　腫瘤細(xì)胞具有明顯的異型性，細(xì)胞核呈空泡狀；

②　間質(zhì)為成熟的Ｔ淋巴細(xì)胞；

③　腫瘤細(xì)胞EBER陽性。

圖10：腫瘤細(xì)胞結(jié)節(jié)狀，腫瘤細(xì)胞異型，細(xì)胞核呈空泡狀。

圖11：腫瘤細(xì)胞EBER陽性

3. 伴淋巴樣間質(zhì)的微結(jié)節(jié)型胸腺癌

①　是胸腺癌的罕見變異型，形態(tài)似ＭＮＴ；

②　腫瘤細(xì)胞異型明顯、核分裂象易見，可見壞死；

③　腫瘤細(xì)胞CD5、CD117陽性，間質(zhì)缺乏不成熟TdT 的Ｔ淋巴細(xì)胞。

圖12：（左圖）低倍鏡形態(tài)同MNT；（右圖）腫瘤細(xì)胞異型明顯，核分裂像易見。

4. 胸腺原發(fā)結(jié)外邊緣區(qū)黏膜相關(guān)淋巴瘤

①　罕見，前縱隔囊實(shí)性腫塊；

②　鏡下形態(tài)：與發(fā)生在其他部位的 MALT 淋巴瘤一致，腫瘤主要由中心細(xì)胞樣細(xì)胞組成，混合各種小淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞及一些大的淋巴樣細(xì)胞；上皮結(jié)構(gòu)內(nèi)及其周圍可見大量腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)，形成明顯的淋巴上皮病變；

①　免疫組化：同其他部位的MALT；

②　基因檢測(cè)：B重排陽性。

參考文獻(xiàn)及書籍：

1. WHO Classification of Tumours of the Lung, Pleura, Thymus and Heart. 5th Edition.

2. Micronodular thymoma with lymphoid stroma: report of a case. Lyu BB, Yao ZG, Wang Z. Zhonghua Bing Li Xue Za Zhi. 2017 Mar 8;46(3):197-198.

3. Micronodular thymoma with lymphoid stroma: report of two cases and review of literature. Yuanyuan Liu, Youjie Gong, Qiong Wu. Int J Clin Exp Pathol. 2019 Sep 1;12(9):3625-3631.