一個(gè)「臉盲」的人做病理醫(yī)生會是什么體驗(yàn)?我覺得恐怕要時(shí)常氣得吐血,因?yàn)楫?dāng)你要辨認(rèn)一個(gè)疾病的時(shí)候,同時(shí)不得不記住它的一家老小和兄弟姐妹們。 「病理村」里人口眾多,胸腺瘤算是一個(gè)「名門大戶」,家族里人丁興旺。今天就和大家一起采訪這個(gè)家族,爭取了解一下它們的家譜,多認(rèn)識一些家庭成員。 由于文章篇幅較長,將分成三篇,今天分享第三篇,更多精彩內(nèi)容請鎖定「衡道病理」公眾號。 (三)病理特征 6、微結(jié)節(jié)性胸腺瘤伴淋巴樣間質(zhì) 定義 微結(jié)節(jié)性胸腺瘤伴淋巴樣間質(zhì)(Micronodular thymoma with lymphoid stroma)是一種胸腺上皮性腫瘤,腫瘤呈多發(fā)、小島狀分布,周圍含有淋巴樣間質(zhì)。 臨床 約占所有胸腺瘤1%(少見); 好發(fā)于中老年(平均65歲); 男性較多見; 常見于前縱隔; 患者通常無癥狀(重癥肌無力少見); 影像:偶然發(fā)現(xiàn),界限清楚; 預(yù)后良好,患者5年生存率約100%; 病理 (大體) 平均3-15cm,有包膜,界限清楚; 切面灰白、質(zhì)軟、易碎; (結(jié)構(gòu)) 整體:多發(fā)小結(jié)節(jié),被大量淋巴樣間質(zhì)分隔; 結(jié)節(jié)離散分布,局部可有融合; 結(jié)節(jié)由梭形或卵圓形細(xì)胞組成(似A型胸腺瘤); 結(jié)節(jié)內(nèi)細(xì)胞形態(tài)溫和; 結(jié)節(jié)內(nèi)可見散在、個(gè)別未成熟T細(xì)胞。 淋巴間質(zhì)以B細(xì)胞為主,可見生發(fā)中心; 淋巴間質(zhì)內(nèi)缺乏上皮成分(不同于AB型胸腺瘤); 常見:微囊結(jié)構(gòu)、菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)、腺樣結(jié)構(gòu); 缺乏:分葉狀結(jié)構(gòu)、血管周圍間隙、胸腺小體; 免疫 CK、CEA、CK19、P63、CK5/6:陽性; CD3、TdT:顯示未成熟T淋巴細(xì)胞(結(jié)節(jié)內(nèi)數(shù)量稀少); CD20:顯示淋巴間質(zhì)陽性(B細(xì)胞為主); Vim、CK20、CD5、CD117:陰性; 圖20:微結(jié)節(jié)性胸腺瘤伴淋巴樣間質(zhì)。A:腫瘤呈多發(fā)小結(jié)節(jié)狀,離散分布,局部融合,周圍富含淋巴樣間質(zhì)。B:淋巴樣間質(zhì)內(nèi)可見生發(fā)中心(圖片來自參考文獻(xiàn)1-2)。 圖21:微結(jié)節(jié)性胸腺瘤伴淋巴樣間質(zhì)。圖C:腫瘤結(jié)節(jié)由梭形或卵圓形細(xì)胞組成,細(xì)胞形態(tài)溫和,類似A型胸腺瘤,其內(nèi)可見個(gè)別淋巴細(xì)胞。圖D:免疫組化CK顯示上皮島陽性,淋巴間質(zhì)內(nèi)缺乏上皮細(xì)胞(圖片來自參考文獻(xiàn)1)。 7、化生性胸腺瘤 定義 化生性胸腺瘤(Metaplastic thymoma)是一種胸腺的雙相性腫瘤,背景為形態(tài)溫和的梭形細(xì)胞,其內(nèi)可見上皮細(xì)胞巢,兩者界限清楚或逐漸移行。 臨床 約占所有胸腺瘤<1%(罕見); 好發(fā)于中老年(平均50歲); 男女無差異; 常見于前縱隔; 患者通常無癥狀(無重癥肌無力); 影像:偶然發(fā)現(xiàn),界限清楚; 預(yù)后良好,患者5年生存率80-100%; 病理 (大體) 平均6-18cm,有包膜,通常界限清楚; 切面灰白、實(shí)性、均一; (結(jié)構(gòu)) 背景由梭形細(xì)胞組成,呈條束狀排列; 上皮細(xì)胞呈島狀、旋渦狀,嵌入梭形細(xì)胞之間(雙相形態(tài)); 上皮細(xì)胞島有時(shí)被膠原纖維細(xì)枝穿過; 兩種成分驟然分界或逐漸過渡; 上皮細(xì)胞胞漿嗜酸性; 上皮細(xì)胞核卵圓形,輕度異型,有時(shí)可見核溝; 梭形細(xì)胞形態(tài)溫和; 兩種成分核分裂像罕見; 間質(zhì)淋巴細(xì)胞稀少(常缺乏未成熟T細(xì)胞); 缺乏:分葉狀結(jié)構(gòu)、血管周圍間隙; 免疫 上皮細(xì)胞表達(dá): 陽性:CK、P63、EMA; 陰性:Vim、TdT、CD5、CD20、CD34、CD117; 梭形細(xì)胞表達(dá): 陽性:Vim; 局灶陽性:CK、EMA; 陰性:P63、TdT、CD5、CD20、CD34、CD117; 圖22:化生性胸腺瘤。A和B:背景由梭形細(xì)胞組成,呈條束狀排列,上皮細(xì)胞呈島狀、小梁狀嵌入梭形細(xì)胞之間(圖片來自參考文獻(xiàn)1和Pathologyoutlines)。 圖23:化生性胸腺瘤。A和B:上皮細(xì)胞可排列呈旋渦狀,周圍被梭形細(xì)胞包繞。兩種細(xì)胞形態(tài)溫和,核分裂像少見(圖片來自參考文獻(xiàn)1-2)。 8、顯微鏡下胸腺瘤 定義 顯微鏡下胸腺瘤(Microscopic thymoma)又名微小胸腺瘤,通常是指具有胸腺瘤特征的胸腺上皮異常增生灶,常呈多灶性分布,直徑通常<0.1cm。 臨床 約占所有胸腺瘤4.7%(少見); 好發(fā)于中青年(平均39歲); 男女無差異; 常見于胸腺內(nèi)部; 在重癥肌無力患者中發(fā)病率約15%; 影像:通常難以發(fā)現(xiàn); 預(yù)后良好; 病理 (大體) 脂肪樣組織,切面灰黃,質(zhì)軟; 肉眼無明顯腫塊; (結(jié)構(gòu)) 成熟的脂肪組織中見小灶性增生的胸腺上皮島; 單灶或多灶分布(直徑<0.1cm); 腫瘤結(jié)節(jié)界限清楚,缺乏浸潤性生長; 可見:菊形團(tuán)、腺管樣結(jié)構(gòu); 缺乏:分葉狀結(jié)構(gòu)、血管周圍間隙、胸腺小體; 結(jié)節(jié)內(nèi)淋巴細(xì)胞稀少; 周圍胸腺可出現(xiàn)濾泡增生或胸腺萎縮; (細(xì)胞) 細(xì)胞呈胖梭形或多角形(似A型胸腺瘤); 細(xì)胞形態(tài)溫和; 核分裂像罕見; 少見:腫瘤成分類似B型胸腺瘤; 免疫 CK、CEA、CK19、P63、CK5/6:陽性; TdT:顯示未成熟T淋巴細(xì)胞(缺乏或可計(jì)數(shù)); Vim、CK20、CD5、CD117:陰性; 圖24:顯微鏡下胸腺瘤。成熟的脂肪組織中見小灶性增生的胸腺上皮島(圖片來自Pathologyoutlines)。 9、硬化性胸腺瘤 定義 硬化性胸腺瘤(Sclerosing thymoma)是一種非常少見的腫瘤,具有傳統(tǒng)胸腺瘤特征,但有豐富的膠原硬化基質(zhì)。 臨床 約占所有胸腺瘤<1%(罕見); 好發(fā)于中青年(35-40歲); 男性稍多見; 常見于前縱隔; 患者半數(shù)無癥狀,少數(shù)有呼吸急促、胸痛和/或重癥肌無力; 影像:界限較清; 預(yù)后良好; 病理 (大體) 平均8cm,界限清楚; 切面灰褐色、實(shí)性,質(zhì)稍硬; (結(jié)構(gòu)) 腫瘤呈巢狀、條束狀,嵌入透明硬化間質(zhì); 腫瘤成分類似B型胸腺瘤; 常見:營養(yǎng)不良性鈣化、膽固醇肉芽腫和小囊腫; 少數(shù)可能缺乏未成熟T淋巴細(xì)胞; 常常無法對胸腺瘤成分進(jìn)行分型; 圖25:硬化性胸腺瘤。腫瘤呈巢狀、條束狀,嵌入透明硬化間質(zhì),硬化間質(zhì)成分占腫瘤大多數(shù)(圖片來自Pathologyoutlines)。 圖26:硬化性胸腺瘤。腫瘤成分由淋巴細(xì)胞混合散在上皮細(xì)胞組成,并可見胸腺小體樣結(jié)構(gòu)(圖片來自Pathologyoutlines)。 10、胸腺脂肪纖維腺瘤 定義 胸腺脂肪纖維腺瘤(Lipofibroadenoma)是一種良性胸腺腫瘤,類似于乳腺的纖維腺瘤。 臨床 約占所有胸腺瘤<1%(罕見); 好發(fā)于中青年(35-40歲); 男性多見; 常見于前縱隔; 患者多數(shù)無癥狀; 影像:界限清楚; 預(yù)后良好; 病理 (大體) 平均3-10cm,界限清楚; 切面灰白灰黃、實(shí)性,質(zhì)稍韌; (結(jié)構(gòu)) 腫瘤含有大量成熟脂肪和纖維組織; 其內(nèi)可見散在、條帶狀上皮組織; 間質(zhì)內(nèi)可見散在少量淋巴細(xì)胞; 缺乏:胸腺小體; (細(xì)胞) 細(xì)胞呈卵圓形或多角形; 細(xì)胞核大小一致,形態(tài)溫和; 核分裂像少見; 免疫 AE1/AE3、CK19:上皮成分陽性; S-100:脂肪成分陽性; Vim:纖維成分陽性; Ki-67:<5%; 圖27:胸腺脂肪纖維腺瘤。腫瘤背景含有大量纖維和脂肪組織,其內(nèi)可見條帶狀上皮細(xì)胞嵌入,上皮細(xì)胞卵圓形,形態(tài)溫和(圖片來自參考文獻(xiàn)1)。 圖28:硬化性胸腺瘤。免疫組化CK19顯示上皮細(xì)胞陽性(圖片來自參考文獻(xiàn)1)。 (四)全文小結(jié) 圖29:胸腺瘤的臨床病理特征匯總。 參考資料: 1.《WHO Classification of Tumours of the Lung, Pleura, Thymus and Heart, 4th Edition》 2.《Diagnostic Histopathology of Tumors, 5th Edition》 3.《劉彤華診斷病理學(xué)(第4版)》 4.《阿克曼外科病理學(xué)(第10版)》 5.《斯滕伯格診斷外科病理學(xué)(第6版)》
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