司美替尼是一種口服、強效、選擇性MEK1/2激酶抑制劑，就是一種“靶向藥”，可以抑制腫瘤生長，目前不僅僅是NF-1，包括低級別膠質(zhì)瘤，漿液性腫瘤，甲狀腺癌都在使用。除此之外，目前還有其他的十幾種藥物在做臨床研究，希望他們能進一步取得進展。 雖然有效，但也并非那么神奇，只能部分控制，但如果想要完全消除巨大的腫瘤，還是很難的。 依然有許許多多的患者向我們求助，希望能切除巨大的腫瘤。 我們切除過掛在身上幾十斤的大腫瘤，也曾掏出過許多脊髓周圍壓迫重要神經(jīng)的小腫瘤。 手術切不完，對于有強迫癥的外科醫(yī)生來說是很痛苦的！有的時候纖維瘤和神經(jīng)長在一起，交錯混雜，也很難切干凈。 但是經(jīng)驗告訴我們，不要強求多切和全切，只要可以幫助患者緩解疼痛，避免癱瘓，這也是我們能提供的最大幫助。 最后也希望我的科普能讓大家認識一下這個疾病。平穩(wěn)的生活，可以減少對腫瘤的刺激，無論是情緒，還是生活狀態(tài)都避免大起大落，特別是懷孕、哺乳，需要謹慎考慮。 過去我們對于這種疾病認識不深，哪怕你去皮膚科看皮膚上的咖啡斑和雀斑，醫(yī)生都會告訴你，這沒事，不用管；如果你在不同地方有2個神經(jīng)纖維瘤，許多醫(yī)生會告訴你，巧了，你剛好長了2個。 但是現(xiàn)在我們也認識到了：皮膚的變化，往往隱藏著下方神經(jīng)的疾患；如果長了超過2個纖維瘤，是一種基因疾病，這可不是碰巧。 如果可以早期控制，盡量不長，是否就不用來找我們切了又切，陷入這種痛苦循環(huán)。 參考文獻：1.Blakeley JO, Plotkin SR.Therapeutic advances for the tumors associated with neurofibromatosis type 1, type 2, and schwannomatosis.Neuro Oncol. 2016 May;18(5):624-38.2.Anderson MK, Johnson M, Thornburg L, Halford Z. A Review of Selumetinib in the Treatment of Neurofibromatosis Type 1-Related Plexiform Neurofibromas. Ann Pharmacother.2021 Sep 18:10600280211046298.3.Fangusaro J, Onar-Thomas A, Young Poussaint T, Wu S, Ligon AH, Lindeman N, Banerjee A, Packer RJ, Kilburn LB, Goldman S, Pollack IF, Qaddoumi I, Jakacki RI, Fisher PG, Dhall G, Baxter P, Kreissman SG, Stewart CF, Jones DTW, Pfister SM, Vezina G, Stern JS, Panigrahy A, Patay Z, Tamrazi B, Jones JY, Haque SS, Enterline DS, Cha S, Fisher MJ, Doyle LA, Smith M, Dunkel IJ, Fouladi M.Selumetinib in paediatric patients with BRAF-aberrant or neurofibromatosis type 1-associated recurrent, refractory, or progressive low-grade glioma: a multicentre, phase 2 trial.Lancet Oncol. 2019 Jul;20(7):1011-1022.4.Dombi E, Baldwin A, Marcus LJ, Fisher MJ, Weiss B, Kim A, Whitcomb P, Martin S, Aschbacher-Smith LE, Rizvi TA, Wu J, Ershler R, Wolters P, Therrien J, Glod J, Belasco JB, Schorry E, Brofferio A, Starosta AJ, Gillespie A, Doyle AL, Ratner N, Widemann BC.Activity of?Selumetinib?in?Neurofibromatosis?Type 1-Related Plexiform Neurofibromas.N Engl J Med. 2016 Dec 29;375(26):2550-2560.5.Tamura R.Current Understanding of?Neurofibromatosis?Type 1, 2, and Schwannomatosis. Int J Mol Sci. 2021 May 29;22(11):5850. 關注Dr.X 每天多一點健康▼ Dr.X開通了工作微信，大家平時有什么健康問題，都可以掃描下方二維碼添加。Dr.X朋友圈也會經(jīng)常更新很多有意思的科普內(nèi)容，感興趣的朋友可以添加好友圍觀哦~
