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延髓梗死綜合征
在后循環(huán)中,動脈粥樣硬化容易發(fā)生在椎動脈近端(VA)、椎動脈顱內(nèi)段遠端、BA中下段和PCA近端。椎動脈顱內(nèi)段形成的血栓有時會延伸到BA近端。在BA內(nèi),動脈粥樣硬化性狹窄常見于血管近2cm處,腹側(cè)比背側(cè)更常見。顱內(nèi)(VA遠端、BA和PCA)動脈粥樣硬化通過動脈-動脈的栓塞、分支閉塞、低灌注和原位動脈粥樣硬化性血栓閉塞導(dǎo)致卒中或TIA。
臨床特征

延髓背外側(cè)綜合征(LMI)

90%以上的患者出現(xiàn)頭暈和步態(tài)不穩(wěn),這可能是前庭或小腦系統(tǒng)功能障礙所致。旋轉(zhuǎn)性眩暈約占60%,通常伴有眼球震顫和惡心/嘔吐。步態(tài)共濟失調(diào)通常比肢體協(xié)調(diào)性更嚴重。眼球震顫大多向病灶對側(cè)水平旋轉(zhuǎn)。反向偏斜,頭向低位眼側(cè)傾斜也很常見。上瞼下垂和眼裂變小(霍納綜合征的表現(xiàn))是的發(fā)生是由于交感神經(jīng)下行纖維累及網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)外側(cè)引起的,發(fā)生在90%的患者中。

疑核的受累導(dǎo)致吞咽困難、構(gòu)音困難和聲音嘶啞。約2/3的LMI患者出現(xiàn)吞咽困難,其中約60%需要鼻胃管喂食。與背側(cè)病變相比,腹側(cè)病變患者的吞咽困難明顯更嚴重。大約1/4的患者在卒中發(fā)作幾天后出現(xiàn)呃逆。頭痛,最常發(fā)生在同側(cè)枕部或上頸部區(qū),發(fā)生在約一半的患者中。持續(xù)嚴重的頸部疼痛可能是動脈夾層的表現(xiàn)。面神經(jīng)麻痹,通常為輕度和中樞型,可出現(xiàn)在1/5至1/4的患者中。

感覺癥狀/體征很常見,僅有4%的患者感覺功能正常。脊髓丘腦感覺通路的選擇性障礙是一個規(guī)律。交叉(同側(cè)三叉神經(jīng)-對側(cè)肢體/軀干)的感覺改變是特征性的,但最近的研究發(fā)現(xiàn)了更多樣化的感覺障礙形式。在一項研究中,同側(cè)三叉神經(jīng)-對側(cè)肢體/軀干占26%,對側(cè)三叉神經(jīng)-對側(cè)肢體/軀干占25%,雙側(cè)三叉神經(jīng)-對側(cè)肢體/軀干占14%,單純累及肢體/軀干占21%,單純累及三叉神經(jīng)的占10%。此外,約7%的LMI患者有同側(cè)刺痛感障礙,通常與延髓尾端未交叉的延髓感覺纖維有關(guān)。
延髓內(nèi)側(cè)梗死綜合征(MMI)
Dejerine提出了延髓內(nèi)側(cè)梗死綜合征的三聯(lián)征:對側(cè)中樞性肢體偏癱,不累及面神經(jīng)(錐體束損害);對側(cè)深感覺減退或者喪失(內(nèi)側(cè)丘系損害);同側(cè)舌肌癱瘓(舌下神經(jīng)損害)。最近的MRI研究顯示MMI病變多為單側(cè),位于延髓腹側(cè),通常預(yù)后良好。明顯的同側(cè)舌下神經(jīng)麻痹是少見的。

不累及面神經(jīng)的對側(cè)中樞性肢體偏癱是MMI最典型的臨床表現(xiàn)。僅有10%的患者會出現(xiàn)四肢癱瘓。1/4到1/2的患者出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹,但通常是輕微的。四肢癱瘓的患者,構(gòu)音障礙和吞咽困難嚴重,而單側(cè)病變的患者,不到10%需要鼻胃管。

感覺功能障礙是MMI的第二重要癥狀/體征。與LMI患者不同的是,MMI患者典型的主訴是從發(fā)病時就有刺痛感,并且由于梭形感覺纖維的選擇性受累,查體可見位置和振動覺下降。

眩暈/頭暈、眼球震顫和眼部運動障礙與包含前庭核和舌下前置核的延髓背側(cè)受累密切相關(guān)。與LMI相反,眼球震顫多發(fā)生在同側(cè),眼震快相多發(fā)生在對側(cè)(相反)。
顱內(nèi)椎動脈病變在延髓綜合征中的意義 
延髓主要由來自顱內(nèi)椎動脈(ICVAs)的一些穿支動脈供血。背側(cè)也有小腦后下動脈(PICA)的分支供應(yīng)。最前端的部分也由BA或小腦前下動脈(AICA)的分支供應(yīng)。 脊髓前動脈(ASA)發(fā)出的穿支動脈供應(yīng)延髓的尾部。發(fā)生在ICVA或其穿支中的動脈粥樣硬化血栓形成是延髓梗死的最重要原因(圖1)。

圖-1  88歲女性,既往有高血壓病史,臨床表現(xiàn):頭暈和步態(tài)不穩(wěn)。查體:左側(cè)霍納征,眼球震顫,嚴重步態(tài)失調(diào),右下針刺覺減退。MRI彌散加權(quán)提示延髓左側(cè)急性梗死(a)。磁共振血管造影顯示左側(cè)硬膜內(nèi)椎動脈不規(guī)則狹窄(b,短箭頭),可能導(dǎo)致分支閉塞和延髓背外側(cè)梗死。同時發(fā)現(xiàn)右側(cè)大腦中動脈(長箭頭)狹窄嚴重和大腦后動脈形態(tài)不規(guī)則。

Wallenberg最初認為PICA病變是延髓背外側(cè)梗死的原因。半個世紀后,F(xiàn)isher等人在他們的17例延髓背外側(cè)梗死病例中,僅發(fā)現(xiàn)兩例涉及PICA;14例為ICVAs狹窄或閉塞導(dǎo)致。從那時起,認為LMI最常見的原因是與ICVAs狹窄或閉塞性疾病相關(guān)的穿支閉塞。在對123例LMI患者的大系列病例調(diào)查中,83例(67%)同側(cè)VA狹窄閉塞性疾病(33例為ICVA疾病,34例為全VA疾病和5例VA近端疾病)和12例(10%)PICA腦血管疾病。主要的病理變化是血栓形成,而VA或PICA的夾層是約14 - 33%的患者狹窄閉塞病變的原因。在血管造影結(jié)果正常的患者中,穿支動脈的動脈粥樣硬化性血栓閉塞似乎是梗死的機制。來自患病心臟或近端血管(如顱外血管)動脈粥樣硬化的PICA或ICVA的栓塞閉塞也可能導(dǎo)致發(fā)生LMI,但這些患者通常伴有腦干或小腦梗死。

對于延髓腹內(nèi)側(cè)梗死綜合征,最初認為ASA閉塞是一個重要的卒中機制。然而,最近的研究報道MMI通常是由與動脈粥樣硬化性ICVA或VABA連接狹窄閉塞相關(guān)的穿支分支閉塞引起的。在一組研究中,62%的患者存在相關(guān)的VA動脈粥樣硬化疾病,而28%的患者發(fā)生無VA疾病(小動脈疾病)的穿支閉塞。ICVA夾層可導(dǎo)致MMI,但較LMI少見。

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