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少見的延髓內(nèi)側(cè)綜合征,

延髓是腦干最下部的結(jié)構(gòu),因延血供比較豐富,延髓梗死相對少見,延髓梗死可分為外側(cè)梗死(LMI)和內(nèi)側(cè)梗死(MMI)。延髓外側(cè)梗死在延髓梗死中占75%。延髓內(nèi)側(cè)梗死在19世紀由Spiller首先提出。隨后Dejerine提出了關(guān)于延髓內(nèi)側(cè)綜合征的三聯(lián)征:病灶對側(cè)輕偏癱,病灶對側(cè)深感覺障礙,病灶同側(cè)舌下癱。延髓內(nèi)側(cè)梗死占所有腦卒中的0.5%~1.5%,大多數(shù)病例臨床缺乏典型三聯(lián)征,臨床定位體征不明顯,故臨床易漏診。臨床少見,現(xiàn)匯報一例。

病例概述

患者,女,56歲。因“左側(cè)肢體無力、麻木伴有頭暈1天”入院。

現(xiàn)病史:患者既往有高血壓病,糖尿病病史。既往有腦干梗死病史,未留有明顯的肢體功能障礙,1天前患者晨起時發(fā)現(xiàn)左側(cè)肢體無力,麻木伴有頭暈,視物旋轉(zhuǎn)癥狀伴有惡心,嘔吐不適,有輕度的飲水嗆咳。

入院查體:T 36.4℃,P 80次/min,R 18次/min,BP 150/80mmHg。神經(jīng)??撇轶w:神清,雙瞳孔等大正圓,直徑3.0mm,對光反射靈敏,雙側(cè)眼球向各個方向運動充分,無眼震;閉目有力,雙側(cè)鼻唇溝等對,示齒不偏,伸舌偏左側(cè),懸雍垂偏左,咽反射減退,有輕度的飲水嗆咳,無明顯的聲音嘶啞,頸軟,氣管居中,左上肢肌力3級,左側(cè)下肢肌力3級,左側(cè)下肢體觸覺過敏,摸上去患者有明顯的過電感,左側(cè)肢體的位置覺正常,左側(cè)巴氏征陽性,其余肌力V級,入院后完成顱腦磁共振檢查如圖。

入院診斷:急性延髓內(nèi)側(cè)梗死,高血壓病,2型糖尿病,陳舊性腦梗死。

入院給予阿司匹林抗血小板聚集,阿托伐他汀穩(wěn)定斑塊,監(jiān)控血糖、血壓,丁苯酞改善循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)等治療。出院時患者肢體麻木感和左側(cè)肢體肌力較入時好轉(zhuǎn)緩解。

討論

髓內(nèi)側(cè)梗死(MMI) 國外有報導(dǎo)占延髓梗死病例的25% ,是臨床上罕見的腦血管疾病,最Spiller1908 年提出,延髓內(nèi)側(cè)梗死(MMI)以對側(cè)面部和肢體中樞性癱瘓(錐體束受累) 、深感覺減退(內(nèi)側(cè)丘系) 、以及同側(cè)舌癱(舌下神經(jīng)及纖維受累) 為特征,少見咽部痙攣(橄欖核受累)。延髓內(nèi)側(cè)區(qū)下部供來自脊髓前動脈,來自脊髓前動脈和椎動脈,營養(yǎng)外側(cè)錐體束、舌下纖維以及下橄欖核的腹外側(cè)。延髓內(nèi)側(cè)梗死 (MMI) 主要為發(fā)自椎動脈和基底動脈的前內(nèi)側(cè)穿支及脊髓前動脈閉塞所致。常見病因為動脈粥樣硬化,有文獻表明,在糖尿病基礎(chǔ)上引起的小血管及椎動脈病變可能參與MMI 的發(fā)病過程 ,少見病因由于椎動脈夾層分離、栓塞和動脈炎的報導(dǎo)。由于臨床癥狀多變,MMI 衍生出3類綜合征,分別為 Dejerine 綜合征,Spiller 綜合征,Jackson 綜合征。 Dejerine 綜合征為短的前正中穿支動脈病變所致,僅累及舌下神經(jīng)纖維,表現(xiàn)為同側(cè)核下性舌癱和對側(cè)錐體束征,若為長的延髓旁正中穿支動脈閉塞,則病變會擴大到內(nèi)側(cè)丘系和舌下神經(jīng)核,出現(xiàn)對側(cè)肢體深感覺障礙和核性舌癱( 舌肌萎縮和肌肉纖顫) ,即為Spiller 綜合征。Jackson 綜合征也同樣表現(xiàn)為同側(cè)舌癱和對側(cè)錐體束征,后者還存在第 Ⅹ、Ⅸ腦神經(jīng)麻痹,而無內(nèi)側(cè)丘系受損所致的深感覺障礙。

體會:該患者出現(xiàn)左側(cè)下肢輕癱的癥狀,查體左側(cè)肢體無力以及左側(cè)巴氏征陽性以上均提示該患者延髓腹側(cè)的錐體束受損,這也說明患者飲水嗆咳的癥狀,并非直接由疑核或舌下神經(jīng)受損所致,而是由右側(cè)錐體束受損出現(xiàn)的假性球麻痹所致。同樣值得注意的是,患者麻木感覺尤為突出,主要表現(xiàn)為左側(cè)麻木,這可能與內(nèi)側(cè)丘系受累有關(guān)。該患者起始癥狀有頭暈、視物旋轉(zhuǎn)等,或許與網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受損有關(guān),因網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)與前庭有間接聯(lián)系,但也不排除由于前庭神經(jīng)核團損傷導(dǎo)致以上癥狀。

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