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Clinical Stroke Syndromes

Journal: Front Neurol Neurosci

在后循環(huán)中，動脈粥樣硬化容易發(fā)生在近端椎動脈、顱內(nèi)遠端VA、BA中下段、PCA近端。顱內(nèi)VA內(nèi)形成的血栓偶爾延伸至BA近端。在BA內(nèi)，動脈粥樣硬化狹窄多見于血管近端2cm處，多見于腹側而非背側。顱內(nèi)(遠端VA、BA和PCA)動脈粥樣硬化通過動脈-動脈栓塞、分支閉塞、低灌注和原位動脈粥樣硬化血栓閉塞導致卒中或TIA。

顱內(nèi)VA疾病的臨床特征

延髓背外側梗死綜合征LMI。由于前庭或小腦系統(tǒng)功能障礙，90%以上的患者出現(xiàn)頭暈和步態(tài)不穩(wěn)。旋轉(zhuǎn)性眩暈發(fā)生率約為60%，通常伴有眼震和惡心/嘔吐。步態(tài)共濟失調(diào)通常比肢體不協(xié)調(diào)更為嚴重。眼震大多是向病灶對側水平旋轉(zhuǎn)。反向偏斜(skew是眼偏斜反應OTR的體征)，頭偏斜、垂直眼偏斜也很常見。上瞼下垂和眼裂變小(horner征的表現(xiàn))的出現(xiàn)是由下行交感神經(jīng)纖維累及網(wǎng)狀結構外側引起的，大約發(fā)生在90%的患者中。

疑核受累可導致吞咽困難、構音障礙和聲音嘶啞。大約2/3的LMI患者存在吞咽困難，其中約60%需要鼻飼。腹側病變的患者吞咽困難明顯比背側病變患者更嚴重。大約1/4的患者出現(xiàn)呃逆，通常發(fā)生在卒中發(fā)作后幾天。頭痛最常發(fā)生在同側枕部或上頸部區(qū)，約有一半的患者發(fā)生頭痛。突出而持續(xù)的頸部疼痛可能是動脈夾層的表現(xiàn)。1/5到1/4的患者中存在面癱，通常是輕度的上運動神經(jīng)元類型。

感覺癥狀/體征很常見，只有4%的患者感覺功能完好。脊髓丘腦束感覺的選擇性喪失是規(guī)則。交叉(同側三叉神經(jīng)-對側肢體/軀干)的感覺改變是特征性的，但最近的研究發(fā)現(xiàn)了更多樣化的感覺模式。在一項研究中，這些模式包括同側三叉神經(jīng)-對側肢體/軀干占26%，對側三叉神經(jīng)-對側肢體/軀干占25%，雙側三叉神經(jīng)-對側肢體/軀干占14%，肢體受累而不累及三叉神經(jīng)占21%，三叉神經(jīng)累及而不累及肢體/軀干占10%。此外，約7%的LMI患者有額外的同側刺痛感，通常與麻木感覺缺失有關，這是由于延髓尾端中尚未交叉的感覺纖維受累所致。

延髓內(nèi)側梗死綜合征MMI。Dejerine提出了延髓內(nèi)側綜合征的三聯(lián)征：對側偏癱，但不累及面部，對側深感覺喪失，同側舌肌癱瘓。近期MRI研究顯示，MMI病變多為單側，位于延髓腹側，通常表現(xiàn)為相對良性的感覺-運動腦卒中。明顯的同側舌下麻痹是罕見的。

不累及面部的對側偏癱是MMI最典型的癥狀。四肢癱瘓的發(fā)生率不到10%。1/4至1/2的患者出現(xiàn)面部麻痹，通常輕微。在四肢癱瘓患者中，構音障礙和吞咽困難是嚴重的，而在單側病變的患者中，需要鼻飼的比例低于10%。

感覺功能障礙是MMI的第二重要癥狀/體征。與LMI患者不同的是，MMI患者通常從發(fā)病時就有刺痛感，并且由于梭形感覺纖維的選擇性受累，表現(xiàn)出對位置和振動的感知下降。受累部位通常是耳朵或頸部以下的身體/四肢，面部除外。偶爾會觀察到肢體不協(xié)調(diào)。

眩暈/頭暈、眼震和眼運動障礙與包括前庭核和舌下前置核的延髓背側受累密切相關。與LMI相反，眼震大多是同側，快相多發(fā)生在對側。1/10至1/5的患者出現(xiàn)上行性眼震。

顱內(nèi)椎動脈疾病在延髓綜合征中的意義

延髓主要由顱內(nèi)椎動脈(ICVAs)的一些穿支動脈供應。背側區(qū)域也由小腦后下動脈(PICA)的分支供應。最腹側部分也由BA或小腦前下動脈(AICA)的分支供應。脊髓前動脈(ASA)的穿支動脈供應延髓的背側。動脈粥樣硬化血栓形成是導致延髓梗死的最重要原因。

圖5 88歲女性，高血壓病史，出現(xiàn)頭暈和步態(tài)不穩(wěn)。查體示左honor征，眼球震顫，嚴重步態(tài)共濟失調(diào)，右腿針刺覺減退。DWI顯示左延髓急性梗死(a)。MRA顯示左側硬膜內(nèi)椎動脈不規(guī)則狹窄(b,短箭頭)，可能導致分支閉塞和延髓外側梗死。右側MCA(長箭頭)嚴重狹窄，大腦后動脈不規(guī)則。

Wallenberg最初認為PICA病變是延髓背外側梗死的原因之一。半個世紀后，F(xiàn)isher等在他們的17例延髓背外側梗死中僅發(fā)現(xiàn)了兩例PICA；14例患者出現(xiàn)ICVA狹窄閉塞。從那時起，LMI最常見的原因已被確認為與ICVA狹窄閉塞性疾病相關的穿支閉塞。靜脈血栓形成是主要病理，而VA或PICA夾層是約14-33%患者狹窄閉塞病變的原因。在DSA正常的患者中，穿支動脈的動脈粥樣硬化性血栓閉塞本身似乎是梗死的機制。來自病變心臟或近端血管(例如顱外血管)動脈粥樣硬化的PICA或ICVA的栓塞閉塞也可能產(chǎn)生LMI，但這些患者通常伴有腦干或小腦梗死。

關于延髓內(nèi)側綜合征，ASA閉塞最初被認為是卒中的重要機制。然而，最近的研究報道，MMI最常見的原因是與動脈粥樣硬化性ICVA或VABA連接處狹窄閉塞相關的穿支閉塞。在一組研究中，62%的患者存在相關VA動脈粥樣硬化疾病，而28%的患者發(fā)生無VA疾病的穿支閉塞(小動脈疾病)。ICVA夾層可導致MMI，但較LMI少見。

基底動脈疾病

BA的下/中部分是晚期動脈粥樣硬化相對常見的部位。在一些患者中，ICVA遠端靠近BA起始處的動脈粥樣硬化導致血栓形成，并從ICVA游走到BA。與BA相關的最重要的臨床綜合征是由腦橋梗死引起的臨床綜合征。

臨床特點(腦橋梗死綜合征)

腦橋梗死可單獨發(fā)生，也可合并其他顱后窩梗死。醫(yī)院登記研究表明，孤立性腦橋梗死患者占缺血性卒中的2.6-3%，后循環(huán)梗死患者占12-15%。一項來自亞洲的研究顯示患病率更高；占腦梗死的7.6%和椎基底動脈區(qū)域梗死的28%。

運動功能障礙(包括構音障礙和共濟失調(diào))。腦橋基底部含有調(diào)節(jié)運動功能的下行纖維，包括皮質(zhì)脊髓束、皮質(zhì)腦橋小腦束和皮質(zhì)延髓束。雖然肢體無力是最常見的癥狀/體征，但臨床特征取決于每個纖維束的受累程度，可能表現(xiàn)為純運動性卒中、共濟失調(diào)偏癱和構音障礙-手笨拙綜合征。

感覺功能障礙。累及感覺束(內(nèi)側丘系和脊髓丘腦束)的腦橋被蓋梗死，產(chǎn)生偏身感覺障礙。小面積梗死常在受限的身體部位產(chǎn)生感覺癥狀，最常見的模式為手-口綜合征。

眼球運動功能障礙。與眼球運動功能相關的結構位于腦橋背側正中被蓋，包括：外展N核/N束、腦橋旁正中網(wǎng)狀結構(PPRF)和MLF。影響這些結構的病變會產(chǎn)生各種眼運動功能障礙，包括第六神經(jīng)麻痹、核間性眼肌麻痹(INO)：同側眼內(nèi)收因眼球共軛運動而麻痹(或減慢)，以及對側眼外展時的眼球震顫。單側腦橋損傷累及PPRF可引起同側凝視麻痹。如果病變同時累及同側的PPRF和MLF，則患者患有同側共軛凝視麻痹和同側眼內(nèi)收因共軛運動而麻痹(一個半綜合征)。

腦橋雙側梗死綜合征。由于雙側病變幾乎總是累及腹側，累及皮質(zhì)脊髓束，因此四側癱是常見的。四肢癱瘓可以從頭開始；更常見的情況是，最初的運動功能障礙是一側偏癱，然后進展。除非立即進行成功的治療(如再通)，否則不對稱運動障礙往往會發(fā)展為嚴重的四肢癱瘓。進展通常在24小時內(nèi)發(fā)生，但也可延遲至數(shù)天。

共濟失調(diào)或不協(xié)調(diào)是另一個常見的癥狀，在不嚴重癱瘓的四肢觀察到。由雙側球麻痹引起的構音障礙和吞咽困難也是常見和嚴重的。有些病人完全不能說話，不能張開嘴巴，也不能伸出舌頭。軀體感覺異常也應該是常見的，但它們通常被運動功能障礙所掩蓋。由于大面積的雙側腦橋梗死常累及背側被蓋區(qū)，眼運動功能障礙也很常見，包括INO和一個半綜合征。

廣泛的病變涉及外展核和PPRF導致眼球所有水平運動癱瘓。垂直凝視通常是幸免的，因為它是在腹側的水平?？捎^察到眼球下垂、上瞼下垂和針尖樣瞳孔。耳鳴、聽力喪失和幻聽等癥狀與中樞聽覺束或第8神經(jīng)束缺血有關。部分患者出現(xiàn)遲發(fā)性腭肌陣攣。

意識改變是突發(fā)性BA閉塞患者的重要征象，與雙側腦橋被蓋內(nèi)側缺血有關。意識通常會隨著時間的推移而改善。患者可能會表現(xiàn)出病態(tài)的哭泣和大笑，這是由最小的社會情緒刺激引發(fā)的。當所有自主運動都喪失時，這種缺陷被稱為“閉鎖”綜合征。完整的垂直眼球運動可以用于簡單的交流。

基底動脈粥樣硬化在腦橋梗死綜合征中的意義

導致腦橋梗死的病理主要是BA動脈粥樣硬化血栓形成或穿支疾病。與延髓梗死相比，夾層是一種少見的病因。BA狹窄相關的分支閉塞是腦橋基底部梗死的重要腦卒中機制；39-50%的患者存在BA狹窄，病變延伸至基底面。即使在MRA未發(fā)現(xiàn)BA狹窄的患者中，如果使用高分辨率血管壁MRI，偶爾也能看到小斑塊堵塞穿支開口。因此，分支閉塞實際上比以前認識到的更為常見。腦橋梗死局限于被蓋區(qū)，多由小動脈疾病(脂質(zhì)透明樣變)引起，很少與BA狹窄相關。

圖6 66歲男性，高血壓和糖尿病病史，出現(xiàn)頭暈、步態(tài)不穩(wěn)和右肢無力。查體示構音障礙，右側面癱，輕度(IV/V)右側偏癱和共濟失調(diào)。DWI示腦橋旁正中梗死(a)。MRA示基底動脈狹窄(b,箭頭)。盡管服用了抗血小板和他汀類藥物，患者的運動障礙進展到II/IV，并出現(xiàn)左核間性眼麻痹。7天后隨訪DWI示擴大的腦橋梗死(c)。DSA顯示BA動脈粥樣硬化性狹窄(d,箭頭)。

雙側腦橋梗死患者通常存在明顯的BA狹窄閉塞。這可能是由于栓塞(由心臟或近端動脈VA等病變引起)或BA固有的血栓形成所致。栓塞通常與大腦其他部位的梗死有關，是孤立性腦橋梗死的罕見原因。BA固有的血栓形成的臨床表現(xiàn)不像栓塞那么突發(fā)；患者常表現(xiàn)為波動或逐漸進展的癥狀。

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