引言
20%的腦缺血性事件涉及后循環(huán)(椎基底動脈)系統(tǒng)。本專題將總結(jié)與后循環(huán)缺血相關(guān)的主要臨床綜合征，這些缺血事件與大的主動脈弓、頸部及顱內(nèi)動脈狹窄或閉塞相關(guān)。這些動脈包括胸部的無名動脈和鎖骨下動脈、頸部的椎動脈，以及顱內(nèi)的椎動脈、基底動脈和大腦后動脈(posterior cerebral artery, PCA)。
缺血病因
后循環(huán)大動脈缺血最常見的病因是動脈粥樣硬化、栓塞和夾層。椎動脈和基底動脈延長擴(kuò)張癥(動脈延長扭曲)是另一偶見病因。
大約1/3的后循環(huán)腦卒中是由頸部和顱內(nèi)大動脈的閉塞性疾病引起，這些動脈為頸部的椎動脈和顱內(nèi)的椎動脈、基底動脈及PCA。
頸部椎動脈近端部分是后循環(huán)內(nèi)發(fā)生動脈粥樣硬化性閉塞性疾病最常見的部位。顱內(nèi)椎動脈(intracranial vertebral artery, ICVA)和基底動脈也常發(fā)生動脈粥樣硬化。
顱外和顱內(nèi)椎動脈夾層是后循環(huán)內(nèi)缺血的另一常見原因。
與椎動脈和基底動脈不同，PCA的動脈粥樣硬化和夾層并不常見。PCA供血區(qū)的大多數(shù)梗死都是由來自心臟、主動脈或椎動脈的栓塞造成的。
鎖骨下動脈和無名動脈
無名動脈和鎖骨下動脈的粥樣硬化性狹窄病變確實會導(dǎo)致手臂缺血和短暫性腦缺血發(fā)作(transient ischemic attack, TIA)，但很少引起腦卒中。由于頸部的椎動脈起于近端鎖骨下動脈，所以椎動脈起始部近端的鎖骨下動脈或無名動脈疾病可導(dǎo)致椎動脈血流量減少。
在鎖骨下動脈竊血綜合征中，近端鎖骨下動脈阻塞可導(dǎo)致同側(cè)椎動脈內(nèi)和同側(cè)上肢血管中形成一個低壓系統(tǒng)。來自壓力更高系統(tǒng)(對側(cè)椎動脈及基底動脈)的血液會改道，并逆行向下進(jìn)入同側(cè)椎動脈及手臂。大多數(shù)情況下，當(dāng)冠狀動脈或周圍血管閉塞性疾病患者被轉(zhuǎn)診到超聲檢查室進(jìn)行無創(chuàng)檢測時，會發(fā)現(xiàn)鎖骨下動脈疾病。大多數(shù)鎖骨下動脈疾病患者沒有癥狀。鎖骨下動脈疾病最常見的癥狀與同側(cè)手臂和手有關(guān)，常見手臂發(fā)冷、無力和活動時疼痛。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀并不常見，除非伴有頸動脈疾病。頭暈是鎖骨下動脈竊血綜合征最常見的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，通常伴有旋轉(zhuǎn)感或眩暈特征。復(fù)視、視力減退、振動幻視和行走不穩(wěn)都可出現(xiàn)，但不太常見，常伴隨頭暈出現(xiàn)。發(fā)作持續(xù)時間短暫，偶爾由缺血手臂運(yùn)動所致。但在大多數(shù)患者中，活動缺血肢體不會引起神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或體征。無名動脈疾病遠(yuǎn)不如鎖骨下動脈疾病常見。當(dāng)無名動脈發(fā)生狹窄或閉塞時，也可能出現(xiàn)頸動脈血流減少的體征和癥狀。無名動脈疾病可導(dǎo)致同側(cè)單眼視力喪失、同側(cè)大腦前動脈和大腦中動脈供血區(qū)的大腦半球缺血、同側(cè)手臂缺血以及后循環(huán)遠(yuǎn)端部分和/或小腦的缺血癥狀。多發(fā)性大動脈炎和巨細(xì)胞動脈炎(顳動脈炎)可導(dǎo)致鎖骨下動脈和無名動脈閉塞性疾病。吸煙和口服避孕藥的年輕女性可能發(fā)生類似于多發(fā)性大動脈炎的主動脈弓血管閉塞性疾病，但不是炎癥性的。
顱外椎動脈
近端椎動脈的絕大多數(shù)閉塞性病變是動脈粥樣硬化性的。一項研究納入100例經(jīng)血管造影證實的椎動脈病變患者，92%的患者病變都源于動脈粥樣硬化。后循環(huán)內(nèi)動脈粥樣硬化閉塞性疾病最常見的部位是頸部椎動脈的近端。動脈粥樣硬化斑塊可能起自鎖骨下動脈，并延伸入近端顱外椎動脈(extracranial vertebral artery, ECVA)的開口，或者起自ECVA的最近端部分。閉塞通常發(fā)生在ECVA的起始1英寸(2-3cm)范圍內(nèi)。相比之下動脈粥樣硬化性疾病極少涉及頸椎內(nèi)或椎動脈入顱附近的較遠(yuǎn)端ECVA(圖 1)。
圖1椎動脈顱外段的解剖
后循環(huán)腦卒中的另一常見原因是動脈夾層，動脈夾層通常在ECVA進(jìn)入C5或C6橫突孔之前，或在ECVA穿過硬腦膜進(jìn)入顱腔之前位于頸部椎動脈的最遠(yuǎn)端部分。
CT血管造影可顯示從鎖骨下動脈發(fā)出的椎動脈起始部的閉塞性病變以及動脈夾層。磁共振血管造影往往不能很好地顯示椎動脈的起始部。近端椎動脈疾病可導(dǎo)致突發(fā)性腦卒中或TIA。TIA期間最常見的癥狀是頭暈。椎動脈TIA不會由使勁或手臂用力所誘發(fā)，除此之外，這些椎動脈TIA與鎖骨下動脈竊血患者描述的癥狀難以區(qū)分。雖然頭暈是最常見的癥狀，但很少是唯一的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。至少在某些發(fā)作中，頭暈通常伴有后腦缺血的其他征象。常有復(fù)視、振動幻視、雙下肢無力、輕偏癱及麻木。在近端ECVA疾病患者中，當(dāng)用鐘型聽診器在其頸后部肌肉和乳突移動進(jìn)行聽診時，常能在鎖骨上區(qū)域聞及雜音。由于側(cè)支血流量增加，有時在狹窄椎動脈的對側(cè)椎動脈可聽到雜音。動脈至動脈的栓塞及低血流量來自動脈粥樣硬化狹窄閉塞性病灶的白色血小板-纖維蛋白血栓和紅色紅細(xì)胞-纖維蛋白血栓栓塞是ECVA起始部病變最常見的表現(xiàn)。動脈內(nèi)栓子從ECVA起始部到達(dá)同側(cè)ICVA，有時會繼續(xù)移動而阻塞基底動脈頂端和/或其分支。支持這一觀察結(jié)果的研究顯示，ICVA分布區(qū)(延髓和小腦后下部)或遠(yuǎn)端基底動脈分布區(qū)(小腦上部，PCA供血區(qū)內(nèi)的枕葉及顳葉，或者丘腦或中腦)缺血患者的近期ECVA閉塞發(fā)生率較高。眾所周知，前循環(huán)中存在類似于ECVA起始部病變的情況，即頸內(nèi)動脈起始部動脈粥樣硬化性病變可通過動脈至動脈栓塞引起遠(yuǎn)端缺血。例如超聲或血管造影發(fā)現(xiàn)大腦中動脈供血區(qū)小面積梗死的患者頸內(nèi)動脈起始部閉塞的情況并不罕見。其中大多數(shù)病例可能是頸內(nèi)動脈近期形成的閉塞性血栓碎裂并在遠(yuǎn)端栓塞，從而導(dǎo)致大腦中動脈供血區(qū)腦卒中。
對于近端ECVA狹窄患者，動脈內(nèi)(動脈至動脈)栓塞是顱內(nèi)后循環(huán)動脈缺血更常見的原因，而不是血流動力學(xué)不足(即低血流量)。來自新英格蘭醫(yī)學(xué)中心后循環(huán)注冊研究的結(jié)果闡明了這一點(diǎn)，該研究評估了407例先前6個月內(nèi)有后循環(huán)TIA或腦卒中的患者，其中包括80例存在近端ECVA重度狹窄或閉塞的患者。在這80例患者中，45例(56%)患者出現(xiàn)腦缺血的最可能病因是來自椎動脈病變的栓塞。僅13例(16%)患者有血流動力學(xué)相關(guān)的TIA，并且其中12例有重度雙側(cè)椎動脈閉塞性疾病。唯一一例單側(cè)椎動脈疾病患者伴有雙側(cè)頸內(nèi)動脈閉塞。
動脈夾層及其他原因
ECVA夾層通常累及ECVA的遠(yuǎn)端部分，因為這部分血管纏繞在頸椎上段。有時夾層累及從該動脈起始部至其進(jìn)入脊柱(常于C5或C6)之間的近端ECVA。頸部和/或枕部疼痛以及累及外側(cè)延髓和小腦的TIA或腦卒中是最常見的表現(xiàn)。
ECVA夾層所致缺血性癥狀大多為前庭小腦癥狀，包括頭暈、眩暈、偏向一側(cè)及平衡喪失。發(fā)生梗死時，其通常累及小腦下部，導(dǎo)致步態(tài)共濟(jì)失調(diào)。少見情況下，栓子移動到后循環(huán)遠(yuǎn)端(尤其是PCA供血區(qū))，導(dǎo)致偏盲。偶爾可出現(xiàn)頸神經(jīng)根痛和體征以及脊髓缺血。在老年患者中，巨細(xì)胞動脈炎偶爾會導(dǎo)致即將穿過硬腦膜進(jìn)入顱內(nèi)之前的遠(yuǎn)端ECVA發(fā)生閉塞性疾病。旋轉(zhuǎn)性椎動脈閉塞是出現(xiàn)短暫性后循環(huán)缺血癥狀的少見原因，這些癥狀主要為陣發(fā)性眩暈或非特異性頭暈，可能伴有眼球震顫、耳鳴、暈厥、視物模糊、惡心或嘔吐。眼球震顫通常表現(xiàn)為突出的下跳性眼震，但也可能包括旋轉(zhuǎn)性眼震和水平性眼震。這些癥狀由頸椎骨性成分動態(tài)壓迫一側(cè)(優(yōu)勢側(cè))椎動脈所致，觸發(fā)因素是頭部向一側(cè)旋轉(zhuǎn)，有時頭部向兩側(cè)旋轉(zhuǎn)或頭部傾斜也可觸發(fā)。大多數(shù)報道的病例中，另一條椎動脈存在相關(guān)發(fā)育不全或狹窄。將頭轉(zhuǎn)至中立位可緩解癥狀。極少有患者因這種機(jī)制導(dǎo)致伴永久性神經(jīng)功能障礙的梗死。
顱內(nèi)椎動脈
動脈粥樣硬化性狹窄病變可累及ICVA的任何部位(圖2)。ICVA狹窄最常見的部位是椎動脈-基底動脈交界處或附近的動脈遠(yuǎn)端部分。另一常見的ICVA狹窄部位是椎動脈剛穿過硬腦膜后發(fā)出小腦后下動脈(posterior inferior cerebellar artery, PICA)分支前的近端部分。ICVA夾層也可發(fā)生，缺血性癥狀常伴有明顯頭痛。ICVA夾層常延伸至基底動脈。
圖2 大腦后循環(huán)
閉塞性ICVA疾病有多種不同的表現(xiàn)方式：
無癥狀性閉塞
TIA，通常包括前庭小腦癥狀或延髓外側(cè)綜合征的表現(xiàn)
延髓外側(cè)梗死
延髓內(nèi)側(cè)梗死
一半的延髓發(fā)生梗死(延髓半側(cè)梗死)，包括一側(cè)延髓的外側(cè)和內(nèi)側(cè)
PICA供血區(qū)域中的小腦梗死
ICVA的血栓栓塞遠(yuǎn)端基底動脈及其分支，導(dǎo)致TIA和/或腦卒中
ICVA血栓蔓延進(jìn)入基底動脈，導(dǎo)致基底動脈綜合征
延髓外側(cè)梗死
延髓外側(cè)梗死(Wallenberg綜合征)是與ICVA閉塞相關(guān)的最常見且最重要的綜合征(圖 3)。非神經(jīng)科醫(yī)生經(jīng)常漏診，因此了解和理解其特征非常重要。
圖3 延髓
前庭小腦癥狀和體征前庭小腦癥狀和體征幾乎總是見于延髓外側(cè)梗死患者。這些表現(xiàn)與前庭神經(jīng)核及其連接纖維和小腦下腳(繩狀體)受累有關(guān)。常見癥狀和體征如下：
感覺頭暈或失去平衡，可能有多種形式：
相對于周圍環(huán)境在轉(zhuǎn)動、旋轉(zhuǎn)、回轉(zhuǎn)或移動 被拉拽或跌向一側(cè)，大多向病灶同側(cè) 搖擺或搖晃，仿佛從一側(cè)向另一側(cè)移動 傾斜或偏斜
無支撐時難以坐直?；颊咦换蛘玖r會傾倒、傾斜或轉(zhuǎn)向病灶同側(cè)。許多急性期患者若無支撐則不能站立或行走?；颊呋謴?fù)行走能力時，通常感到身體像是被拽向病灶一側(cè)。患者會偏向、傾斜或迂回向病灶側(cè)，尤其是轉(zhuǎn)彎時。
同側(cè)手臂肌張力低下。檢查此小腦征的方法是讓患者伸展出的雙手同時快速下降或上抬，突然囑其停止上抬和下降。梗死灶同側(cè)有癥狀的手臂常會運(yùn)動過沖，不能像正常的對側(cè)手臂一樣快速停止運(yùn)動。部分患者的病灶同側(cè)手臂也可出現(xiàn)上抬或下降減慢。
視物模糊或復(fù)視。部分患者也稱有振動幻視，表現(xiàn)為視野內(nèi)物體在有節(jié)律地運(yùn)動或振動。視覺環(huán)境的傾斜或倒置較少見。
眼球震顫?；颊邘缀蹩傆醒壅?，尤其是訴頭暈或眩暈的患者。通常既有水平性眼震又有旋轉(zhuǎn)性眼震。旋轉(zhuǎn)性眼震的快相通常表現(xiàn)為虹膜上緣朝向病灶側(cè)震動。通常，注視病灶側(cè)時出現(xiàn)振幅較大、速度較慢的眼震，而注視對側(cè)時出現(xiàn)振幅較小、速度較快的眼震。
眼球扭轉(zhuǎn)。延髓外側(cè)梗死同側(cè)的眼和耳可能比對側(cè)眼和耳位置低。有時，眼球扭轉(zhuǎn)伴有頭部傾斜、反向偏斜和同側(cè)眼位下降。這種表現(xiàn)組合稱為眼傾斜反應(yīng)。
延髓外側(cè)梗死同側(cè)的肢體共濟(jì)失調(diào)。有些患者不能用共濟(jì)失調(diào)的手臂自己進(jìn)食?；颊邥霈F(xiàn)超越目標(biāo)的過沖，難以精準(zhǔn)指向移動的目標(biāo)。
感覺癥狀和體征
延髓外側(cè)梗死患者常有感覺癥狀和體征。
面部疼痛或不適感有時是延髓外側(cè)綜合征最早且最突出的特征，病變可定位診斷于腦干被蓋外側(cè)。這些表現(xiàn)與三叉神經(jīng)脊束核和三叉神經(jīng)下行脊束的損傷有關(guān)。面部疼痛常表現(xiàn)為突發(fā)劇烈的銳痛或刺痛，最常出現(xiàn)于同側(cè)眼部或面部。疼痛有時持續(xù)存在并局限于前額和額部頭皮區(qū)。這種異常感覺有時表現(xiàn)為發(fā)熱、燒灼或發(fā)燙感。
對側(cè)軀干和肢體的痛溫覺喪失與延髓外側(cè)脊髓丘腦束病變有關(guān)。
延髓外側(cè)梗死患者最常見的感覺異常形式是同側(cè)面部和對側(cè)軀干與肢體的痛溫覺喪失。其次是同側(cè)面部以及對側(cè)面部、軀干和肢體的痛覺減退。少數(shù)情況下，痛覺減退僅累及對側(cè)，涉及面部、手臂及腿部，有時僅涉及面部和手臂。最少見的感覺喪失形式是僅涉及對側(cè)軀干、手臂和腿部或其中部分的痛覺減退。
體格檢查通常顯示同側(cè)面部痛溫覺減退。同側(cè)眼的角膜反射通常減弱。盡管查體常發(fā)現(xiàn)對側(cè)軀干和肢體的痛溫覺喪失，但大多數(shù)對側(cè)痛覺減退的患者接受檢查之前并不知道其感覺喪失。然而，部分患者用對側(cè)上肢和/或下肢觸碰熱或冷的物體時，確實注意到溫度覺喪失。
延髓肌無力
當(dāng)延髓外側(cè)梗死向內(nèi)側(cè)延伸時，由后組顱神經(jīng)支配的延髓肌無力是一個非常突出的特征。這種異常一般累及單側(cè)。
●疑核受累會引起同側(cè)腭、咽和喉部麻痹，導(dǎo)致聲音嘶啞和吞咽困難。口咽肌麻痹可導(dǎo)致食物滯留在咽部梨狀隱窩。食物和分泌物相對容易進(jìn)入氣道?；颊邍L試通過咳嗽或清嗓動作把食物排出，這會產(chǎn)生特征性的鳴叫樣聲音?！耋w格檢查顯示同側(cè)聲帶麻痹和發(fā)聲時同側(cè)腭不抬高。懸雍垂常偏向延髓外側(cè)梗死灶的對側(cè)。常見構(gòu)音障礙和發(fā)音障礙。部分患者的吞咽困難和誤吸較突出?！裾`吸和肺炎是咽部功能異常的非常重要的并發(fā)癥。呃逆也是一種相對常見且惱人的癥狀。呼吸功能障礙呼吸功能障礙是延髓外側(cè)缺血的一個重要特征。吸氣和呼氣及其自主性的控制結(jié)構(gòu)位于延髓被蓋腹外側(cè)和延髓網(wǎng)狀帶內(nèi)。腦干被蓋尾部外側(cè)病變患者最常出現(xiàn)的異常是自主呼吸功能衰竭，該現(xiàn)象在睡眠中尤其明顯。這種無法啟動呼吸的情況稱為Ondine's curse綜合征。自主神經(jīng)功能障礙 延髓外側(cè)梗死時可能發(fā)生自主神經(jīng)功能障礙。
●由于下行交感神經(jīng)系統(tǒng)病變，同側(cè)眼球常表現(xiàn)出Horner綜合征的特征。
●心血管異常包括心動過速、不伴心率加速的直立性低血壓以及間歇性心動過緩。部分患者存在血壓不穩(wěn)、心動過速、異常出汗及心律失常。迷走神經(jīng)背側(cè)運(yùn)動核受累是其解剖基礎(chǔ)。
延髓內(nèi)側(cè)梗死
延髓內(nèi)側(cè)缺血患者中最一致的表現(xiàn)是對側(cè)輕偏癱。輕偏癱在發(fā)作時通常呈完全性和弛緩性。隨后，患者出現(xiàn)肌張力增高和痙攣。約一半的患者還會出現(xiàn)面部受累。面部肌無力通常輕微且時間短暫，極少會持續(xù)存在。感覺癥狀與內(nèi)側(cè)丘系缺血有關(guān)。部分患者訴有對側(cè)下肢和軀干的感覺異?；蚋杏X倒錯(后者較少見)。少數(shù)情況下，手臂和手部出現(xiàn)感覺癥狀。許多有感覺癥狀的患者并無觸覺、振動覺或位置覺喪失的客觀體征。在一些患者中發(fā)現(xiàn)本體感覺功能障礙伴對側(cè)足部位置覺和振動覺輕微喪失。
雖然同側(cè)舌肌麻痹最少見，但這是最具局部定位作用的延髓內(nèi)側(cè)梗死體征，是由舌下神經(jīng)核受累所致。舌肌輕癱可導(dǎo)致言語不清，尤其是發(fā)舌輔音時。
延髓半側(cè)梗死
偶有患者同時累及同一側(cè)內(nèi)側(cè)和外側(cè)延髓區(qū)域的梗死(延髓半側(cè)梗死)。其癥狀與延髓外側(cè)缺血的患者相同，并還有病灶對側(cè)輕偏癱。輕偏癱可能與延髓外側(cè)梗死癥狀和體征同時發(fā)生，也可能在之后發(fā)生。
小腦梗死
PICA供血區(qū)的小腦梗死可僅累及小腦蚓部，也可累及小腦外側(cè)面或整個PICA供血區(qū)(圖4)。若整個PICA供血區(qū)均梗死，則常伴有水腫形成和占位效應(yīng)，即假腫瘤型小腦梗死。
圖4 小腦動脈主要分支
約1/5的PICA供血區(qū)小腦梗死伴有延髓背側(cè)或背外側(cè)梗死。當(dāng)ICVA閉塞并且阻塞了PICA開口和延髓外側(cè)穿通支的開口時，會同時出現(xiàn)延髓外側(cè)梗死和PICA供血區(qū)小腦梗死。PICA內(nèi)側(cè)供血區(qū)梗死有時伴有延髓背側(cè)梗死，因為PICA內(nèi)側(cè)支對延髓背側(cè)有部分供血。局限于內(nèi)側(cè)PICA供血區(qū)內(nèi)側(cè)小腦蚓部的梗死常引起眩暈迷路綜合征，該綜合征與外周前庭病變的表現(xiàn)極為相似。主要表現(xiàn)為重度眩暈和顯著的眼震。部分患者還有軀干側(cè)傾，其特征為感覺有磁力把軀干拽向病變同側(cè)。
小腦半球外側(cè)PICA供血區(qū)梗死的特征通常為輕微頭暈和步態(tài)不協(xié)調(diào)伴偏向病灶側(cè)?；颊呖沙霈F(xiàn)輕微肢體肌張力低下和不協(xié)調(diào)。一種常見綜合征表現(xiàn)為急性不穩(wěn)伴共濟(jì)失調(diào)，但不伴眩暈或構(gòu)音障礙。身體向病灶側(cè)搖晃、同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)以及異常快速輪替動作也常見。
當(dāng)整個PICA小腦供血區(qū)受累時，頭痛常出現(xiàn)在同側(cè)枕部或上頸部。還可能出現(xiàn)頭部傾斜，枕部趨于向病灶同側(cè)傾斜。
其他常見表現(xiàn)包括嘔吐、步態(tài)共濟(jì)失調(diào)、軀干側(cè)傾和肢體不協(xié)調(diào)。軀干功能障礙與延髓外側(cè)綜合征表現(xiàn)相似，患者站立或坐位時身體常偏向或被拉向同側(cè)。肢體不協(xié)調(diào)主要是肌張力低下，而不是節(jié)律性意向性震顫。
假腫瘤型小腦梗死
假腫瘤型小腦梗死綜合征伴有水腫形成和占位效應(yīng)，最常與大面積的全PICA供血區(qū)梗死有關(guān)。約第1日后，這種形式的小腦梗死患者通常會出現(xiàn)頭痛加重、嘔吐和意識下降，隨后出現(xiàn)嗜睡和昏睡。雙側(cè)巴賓斯基征陽性是小腦占位效應(yīng)的早期征象。大面積小腦占位性梗死時可發(fā)生特征性眼球運(yùn)動異常，包括以下特征：
最常見的是向病灶側(cè)的共軛凝視麻痹或限于同側(cè)眼的外展麻痹
可能出現(xiàn)雙側(cè)展神經(jīng)麻痹
之后可能發(fā)生雙側(cè)水平凝視麻痹，常伴眼球浮動
這些體征是由腫脹的小腦梗死區(qū)壓迫腦橋被蓋所致。眼球運(yùn)動異常進(jìn)展為雙側(cè)時，昏睡會轉(zhuǎn)為深昏迷。
動脈延長擴(kuò)張癥
動脈延長擴(kuò)張癥(擴(kuò)張性動脈病)是指動脈延長、增寬及扭曲。ICVA和基底動脈最常受累。動脈延長擴(kuò)張癥的特征是血管外徑異常增大和動脈壁變薄，表現(xiàn)為內(nèi)彈性膜變性和內(nèi)彈性膜出現(xiàn)多處裂隙。擴(kuò)張動脈的中膜由于網(wǎng)狀纖維缺失及平滑肌萎縮而變薄。擴(kuò)張性動脈病最重要的臨床表現(xiàn)如下：急性腦缺血
與顱神經(jīng)、腦干或第三腦室受壓有關(guān)的進(jìn)展性病程
血管破裂導(dǎo)致的災(zāi)難性結(jié)局
擴(kuò)張動脈中的血流可能來回流動，導(dǎo)致前向血流減少及血栓形成。動脈延長和成角會拉伸并扭曲動脈分支的開口，導(dǎo)致血流減少，尤其是在穿通分支。擴(kuò)張的ICVA可壓迫延髓，導(dǎo)致逐漸出現(xiàn)輕偏癱。
腦干和小腦缺血性暈眩與周圍性眩暈的鑒別
頭脈沖-眼震-眼偏斜試驗(Head-Impulse-Nystagmus-Test of Skew, HINTS)是包括三部分的復(fù)合檢查，有助于鑒別腦干和小腦缺血與前庭神經(jīng)炎或其他周圍性眩暈病因。該檢查對有持續(xù)性眩暈或頭暈感的患者最有幫助，對體位相關(guān)短暫眩暈(通常是良性位置性眩暈)患者或檢查時無頭暈的TIA患者沒有幫助。
頭脈沖—頭脈沖試驗(也稱甩頭試驗)
是指患者佩戴常用的處方眼鏡時，囑患者保持雙眼注視遠(yuǎn)處的目標(biāo)，然后檢查者突然快速轉(zhuǎn)動患者頭部約15°，起始位置應(yīng)與正前方約成10°。正常反應(yīng)是患者雙眼仍保持注視目標(biāo)(圖5)。異常反應(yīng)是轉(zhuǎn)頭使患者雙眼離開目標(biāo)(朝一個方向)，隨后掃視回目標(biāo)；該反應(yīng)表明轉(zhuǎn)頭側(cè)有前庭眼反射障礙，提示該側(cè)有周圍性前庭病變(即內(nèi)耳或前庭神經(jīng)病變)。存在中樞病變時，該反射保留，但腦橋外側(cè)的前庭蝸神經(jīng)束受累除外。
圖5 甩頭試驗
眼震
周圍性前庭病變通常伴有總在同一方向的眼震，而腦干和小腦病變通常伴有隨注視位置不同而改變方向的眼震。
眼偏斜試驗
該試驗需遮蓋患者一只眼，然后觀察去除遮蓋時該眼是否有垂直移動。腦干和小腦病變有時會引起輕微的反向偏斜。
以下任何情況(無論存在還是不可檢測)都提示腦干或小腦病變：
雙側(cè)頭脈沖試驗正常
變向性眼震
反向偏斜
存在以下所有情況提示周圍性病變：
一側(cè)頭脈沖試驗異常
單向性、水平性、旋轉(zhuǎn)性眼震，向快相方向凝視時強(qiáng)度增加
沒有反向偏斜
這些眼球運(yùn)動測試的重要性在于，在缺血癥狀的急性期，CT或MRI腦影像學(xué)檢查可能正常。在這方面，在癥狀出現(xiàn)后2日內(nèi)，HINTS試驗診斷急性腦卒中的敏感性似乎高于腦MRI。
需注意偶有內(nèi)耳梗死[通常是由小腦前下動脈(anterior inferior cerebellar artery, AICA)的分支內(nèi)聽動脈閉塞引起]導(dǎo)致急性前庭綜合征的病例報道。這些病例通常伴有前庭病變側(cè)的新發(fā)聽力損失，這可能是提示致病機(jī)制為腦卒中的唯一線索。此時HINTS試驗引出的眼球運(yùn)動無法與周圍性前庭病因相鑒別。
基底動脈
基底動脈起始于延髓腦橋交界處，止于腦橋與中腦交界處。閉塞性病變可能發(fā)生在基底動脈的任何部位。粥樣硬化性狹窄病變在基底動脈近端和中端最為常見；栓子傾向于停留在基底動脈遠(yuǎn)端。來自遠(yuǎn)端ICVA(如ICVA-基底動脈交界處或其附近)閉塞性病灶的血栓可延伸進(jìn)入近端基底動脈。
基底動脈閉塞性疾病最常表現(xiàn)為腦橋缺血。缺血主要累及腦橋中部，大多在旁正中基底部，也常出現(xiàn)在旁正中被蓋部。這種定位的原因如下：
●最大的穿通支動脈直接從基底動脈發(fā)出，供應(yīng)旁正中腦橋(圖6)。
圖6 腦橋的血管供應(yīng)
●腦橋被蓋主要由起自遠(yuǎn)端基底動脈的動脈供血。當(dāng)遠(yuǎn)端基底動脈保持通暢時，被蓋相對不受累。
●側(cè)支循環(huán)主要來自ICVA的PICA分支，PICA分支與AICA和小腦上動脈(superior cerebellar artery, SCA)分支吻合；這些血管圍繞腦橋外側(cè)面走行，向腦橋的外側(cè)被蓋和基底結(jié)構(gòu)供血(影像 1)。
影像1基底動脈近端閉塞患者的側(cè)支血流
旁正中腦橋基底包含長的下行運(yùn)動纖維束和交叉的小腦纖維。旁正中被蓋主要包含動眼神經(jīng)纖維。因此，基底動脈閉塞性疾病患者主要出現(xiàn)運(yùn)動和眼球運(yùn)動癥狀和體征。位于外側(cè)被蓋的感覺和前庭神經(jīng)核及神經(jīng)束相對不受累。
基底動脈閉塞患者的一個重要體征是意識水平改變。當(dāng)雙側(cè)的內(nèi)側(cè)腦橋被蓋缺血時，患者可能出現(xiàn)昏迷。運(yùn)動癥狀和體征大多數(shù)出現(xiàn)癥狀性基底動脈閉塞性疾病和腦橋缺血的患者都存在一定程度的短暫或持續(xù)性輕癱和皮質(zhì)脊髓束異常。初始運(yùn)動無力常呈單側(cè)，稱為基底動脈閉塞的“先兆性輕偏癱”?；讋用}閉塞的輕偏癱患者幾乎總有非輕偏癱側(cè)的一些運(yùn)動或反射異常。例如，相對未受累側(cè)可能出現(xiàn)輕度無力、反射亢進(jìn)、伸性跖反射，或異常自發(fā)運(yùn)動，如顫抖、顫搐、搖晃或抽動。神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)一般呈雙側(cè)但不對稱。手臂和/或腿部有時有偶然運(yùn)動且很明顯。這些運(yùn)動多種多樣，有時呈間歇性。小的運(yùn)動可能類似于肌束顫動。較大的運(yùn)動可能類似于顫抖、發(fā)抖或抽動，另一種形式表現(xiàn)為顫抖性搖晃。自主或被動肢體運(yùn)動或者疼痛刺激可導(dǎo)致異常運(yùn)動發(fā)作。有時會出現(xiàn)大的重復(fù)性抽動和顫搐運(yùn)動，特別是在輕偏癱對側(cè)的肢體。這些運(yùn)動常被誤診為癲癇發(fā)作。肢體運(yùn)動不協(xié)調(diào)是另一常見的運(yùn)動表現(xiàn)。共濟(jì)失調(diào)總是伴隨一定程度的肌無力。下肢不協(xié)調(diào)通常更嚴(yán)重。足趾-目標(biāo)試驗(囑患者上抬大腳趾以觸及上方的目標(biāo)物體)和跟-膝-脛試驗通?？梢娦∧X功能障礙所致的笨拙和協(xié)調(diào)性下降。共濟(jì)失調(diào)總是累及雙側(cè)，但可能不對稱，在肌力更差一側(cè)更為嚴(yán)重。意向性震顫不常見。延髓受累延髓肌無力十分常見，這是基底動脈閉塞性疾病所致腦橋梗死出現(xiàn)并發(fā)癥的重要原因。延髓癥狀包括面肌無力、發(fā)音障礙、構(gòu)音障礙、吞咽困難及頜運(yùn)動受限。面部、咽部、喉部和舌最常受累。表現(xiàn)方式可能是交叉性運(yùn)動喪失，比如累及一側(cè)面部和對側(cè)軀體的肌無力，但延髓肌無力更常呈雙側(cè)。一些患者會完全喪失隨意或按指令說話、張口、伸舌、吞咽、活動面部的能力。分泌物會聚積于咽部，誤吸是一種重要且嚴(yán)重的并發(fā)癥。若患者除眼以外其他所有自主運(yùn)動全部喪失但仍有意識，則稱為“閉鎖綜合征”。腦橋基底部梗死患者常出現(xiàn)過度的哭笑發(fā)作，并對情緒刺激過度敏感，這種情況稱為假性延髓情緒或情緒不穩(wěn)。
盡管意向性肌肉運(yùn)動喪失，但頜、面及咽反射可能亢進(jìn)。此外，嘗試撬開口部并塞進(jìn)壓舌板時，可能發(fā)生陣攣性頜部運(yùn)動或緊咬壓舌板這種反應(yīng)。
一些腦橋缺血患者可出現(xiàn)累及膈肌和喉部的腭肌陣攣，即軟腭和咽腭弓的節(jié)律性不自主抽動運(yùn)動。這種運(yùn)動障礙通常始于腦干梗死后某一時間。腭部運(yùn)動頻率為40-200次/分。觀察患者張口時腭部及咽部的情況容易發(fā)現(xiàn)這種運(yùn)動。該運(yùn)動可累及咽鼓管，并可產(chǎn)生患者和醫(yī)生都能聽見的咔噠聲。
眼球運(yùn)動癥狀和體征 — 有癥狀性基底動脈閉塞性疾病和腦橋缺血的患者常有眼球運(yùn)動癥狀和體征，少數(shù)患者眼球運(yùn)動正常。異常情況包括：
完全性雙側(cè)水平凝視麻痹
單側(cè)水平共軛凝視麻痹
單側(cè)或雙側(cè)核間性眼肌麻痹(internuclear ophthalmoplegia, INO)
一個半綜合征(共軛凝視麻痹聯(lián)合INO)
患者也可出現(xiàn)雙眼反向偏斜和眼球浮動。水平凝視麻痹性眼震常見，如果不對稱，向單側(cè)腦橋被蓋病變側(cè)凝視時表現(xiàn)通常更突出。INO患者可見分離性眼震(即一只眼更嚴(yán)重、雙眼節(jié)律不一致的眼震)和垂直性眼震。上瞼下垂也很常見。
瞳孔可能保持正?；蚩s小。有些患者的雙側(cè)瞳孔非常小(針尖樣瞳孔)。盡管瞳孔非常小，但用放大鏡可觀察到瞳孔對光反射保留，不過對光反射的幅度很小。感覺癥狀和體征
基底動脈閉塞患者的軀體感覺異常通常不明顯。一側(cè)軀干和肢體的感覺異常反映了腦橋基底部旁正中背側(cè)部分的對側(cè)內(nèi)側(cè)丘系受累。包括雙側(cè)內(nèi)側(cè)丘系在內(nèi)的雙側(cè)旁正中病變可導(dǎo)致雙側(cè)感覺異常。盡管存在感覺異常，但本體感覺通常幾乎沒有喪失。
一些基底動脈閉塞性疾病患者存在面部異常燒灼痛，疼痛常位于面部中央中線附近。耳鳴和聽力損失與中樞聽神經(jīng)束及核團(tuán)(聽神經(jīng)核、外側(cè)丘系、斜方體、下丘)受累或前庭蝸神經(jīng)/耳蝸缺血有關(guān)。
腦干首端缺血和“基底動脈尖”綜合征
基底動脈頂端部分(“基底動脈尖”)閉塞可引起基底動脈PCA分支供血的中腦、丘腦、顳葉和枕葉半球區(qū)域缺血。
大多數(shù)患者的基底動脈尖梗死是由更近端來源(如心臟、主動脈、頸部椎動脈或ICVA)的栓塞所致。少數(shù)情況下，該綜合征由基底動脈頂端部分內(nèi)在的閉塞性疾病所致。許多患者的梗死局限于腦干首端。腦干首端梗死相關(guān)的主要異常涉及警覺性、行為、記憶、眼球運(yùn)動和瞳孔功能。眼球運(yùn)動和瞳孔異常最常見的眼球位置和運(yùn)動異常涉及垂直凝視和會聚功能。有些患者會喪失所有自主性和反射性眼球垂直運(yùn)動。盡管自主性眼球垂直運(yùn)動喪失，但反射性運(yùn)動有時仍保留。病變可選擇性累及向上凝視或向下凝視，但大多數(shù)患者中兩個方向的垂直凝視都受累。向上凝視和垂直凝視麻痹比向下凝視麻痹更常見。中腦被蓋和丘腦后部的非對稱性或單側(cè)病變可引起眼傾斜反應(yīng)，表現(xiàn)為對側(cè)眼和耳位置下降。其他異常包括反向偏斜、眼球扭轉(zhuǎn)和垂直視覺估測異常。會聚異常也很常見，通常表現(xiàn)為單眼或雙眼過度會聚。單眼或雙眼在靜息狀態(tài)下可能處于向內(nèi)或向內(nèi)下位。試圖向上凝視時，眼部可能出現(xiàn)內(nèi)收肌收縮，引起會聚運(yùn)動。后連合水平附近的中腦頭端病變可引起病理性上瞼退縮伴瞼裂增寬(Collier征)。部分患者的雙側(cè)上眼瞼均退縮，但一側(cè)眼可能有正常的眼瞼位置或上瞼下垂。腦干首端病變也常影響瞳孔對光反射，導(dǎo)致瞳孔對光反射遲鈍、不完全或消失。間腦病變患者的瞳孔在靜息狀態(tài)下通常很小，若病變累及動眼神經(jīng)副核(又稱Edinger-Westphal核)，瞳孔可能固定散大。間腦和中腦聯(lián)合病變可導(dǎo)致瞳孔固定于中間位置。中腦(頂蓋前區(qū))病變時觀察到的一系列神經(jīng)眼科表現(xiàn)稱為Parinaud綜合征(表 1)。表1 Parinaud綜合征的眼科表現(xiàn)垂直凝視異常，尤其是向上凝視
向下凝視趨勢或眼睛強(qiáng)直性向下偏斜（“斜陽征”）
初始位上跳或下跳性眼球震顫
匯聚和發(fā)散受損
輻輳式回縮性眼震
偏斜，常伴有病變一側(cè)眼球抬高
交替內(nèi)收性斜視
雙側(cè)上眼瞼回縮（Collier“眼瞼緊閉”征）
雙側(cè)上瞼下垂
瞳孔異常(大，伴光-近分離)
警覺、行為和記憶改變
腦干首端梗死患者常有警覺和行為異常。嗜睡和意志缺乏也常見。詢問時，患者可能給出與現(xiàn)實毫無關(guān)系的回答?；颊呖赡芘e位置，報告自己處在遙遠(yuǎn)的地理位置，還會混淆個人時間維度，聲稱自己正進(jìn)行一些活動而這些活動事實上在其兒童期、青春期或很早以前的成人期就已完成。
“跨越大腦腳”的丘腦或中腦損傷可導(dǎo)致大腦腳幻覺。這些幻覺以幻視為主，但可能有一些輕微的幻觸或幻聽?；靡曂浅Ｉ鷦?，包含顏色、物體和場景?；糜X主要發(fā)生在日落后。包括丘腦在內(nèi)的腦干首端梗死可能出現(xiàn)顯著的、有時持續(xù)的記憶障礙。遺忘可影響順行性和逆行性記憶，通常包括言語記憶和非言語記憶。其他表現(xiàn)基底動脈尖梗死患者通常沒有感覺和運(yùn)動異常。據(jù)報道，一些存在丘腦底核小梗死和出血的患者出現(xiàn)運(yùn)動障礙，特別是偏側(cè)投擲癥，但確診基底動脈尖梗死的患者極少出現(xiàn)偏側(cè)投擲癥。由于SCA分支起自基底動脈末端，小腦上部也可能發(fā)生梗死。常見癥狀包括輕度頭暈、嘔吐、同側(cè)肢體辨距不良、步態(tài)共濟(jì)失調(diào)和構(gòu)音障礙。眩暈通常并不顯著。與累及其他小腦動脈供血區(qū)的梗死相比，SCA供血區(qū)梗死更常出現(xiàn)肢體不協(xié)調(diào)、意向性震顫和構(gòu)音障礙。
大腦后動脈
大多數(shù)PCA供血區(qū)梗死是由來自心臟、主動脈或椎動脈的栓塞所致。PCA動脈粥樣硬化和夾層并不常見。
視力喪失PCA供血區(qū)梗死患者最常見的表現(xiàn)是偏盲。有時，視野中心或內(nèi)側(cè)部分不受累，即黃斑回避。如果梗死僅累及距狀裂下緣(舌回)，則可導(dǎo)致上象限視野缺損。如果梗死累及距狀裂上緣(楔回)，則可導(dǎo)致下象限盲。(參見 “同向偏盲”)當(dāng)整個PCA供血區(qū)均受累時，可出現(xiàn)視覺忽視伴偏盲。然而，梗死局限于紋狀皮層而未延伸至鄰近頂葉皮層時，患者會意識到視覺缺損。這種視覺缺損常表現(xiàn)為一側(cè)視物空白、漆黑或受限，患者常會意識到自己必須對偏盲視野集中額外的注意力。給患者展示書面材料或圖片時，枕葉梗死導(dǎo)致偏盲的患者能夠正?？吹讲⒔忉尨碳の铮赡苄枰晕⒏L的時間來探索偏盲視野。
醫(yī)生可對枕葉梗死患者進(jìn)行面對面視野檢查，從而可靠地繪制出患者的視野圖。視動性眼震得以保留。有些患者雖能準(zhǔn)確報告其偏盲視野中物體運(yùn)動或存在，但并不能識別物體的性質(zhì)、位置或顏色。
感覺和運(yùn)動異常
在PCA供血區(qū)缺血患者中，外側(cè)丘腦梗死是出現(xiàn)軀體感覺癥狀和體征的主要原因?；颊咴V有面部、肢體及軀干感覺異?；蚵槟尽ｓw格檢查可發(fā)現(xiàn)觸覺、針刺覺和位置覺減退。
若出現(xiàn)偏身感覺喪失合并偏盲而不伴麻痹，基本上就可診斷PCA供血區(qū)梗死。其閉塞性病變位于丘腦膝狀體動脈分支進(jìn)入外側(cè)丘腦之前的PCA內(nèi)。PCA近端部分閉塞偶爾可引起偏癱，其原因可能是中腦外側(cè)梗死。這些病例出現(xiàn)偏癱的原因可能是大腦腳中皮質(zhì)脊髓束和/或皮質(zhì)延髓束受累。
左側(cè)PCA供血區(qū)梗死的癥狀和體征
左側(cè)PCA供血區(qū)梗死時，可能出現(xiàn)不伴失寫癥的失讀癥，命名性失語癥或經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語癥，以及Gerstmann綜合征(計算不能、失寫癥、手指失認(rèn)和左右定向障礙)。
新記憶獲得缺陷常見于雙側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)均受損時，但也可見于僅左側(cè)顳葉受損時。單側(cè)病變患者的這種記憶缺陷通常不會永久存在，但可能持續(xù)長達(dá)6個月?；颊卟荒芑貞浗诎l(fā)生的事件，當(dāng)給予新信息時，患者在片刻后便無法記起。患者常重復(fù)幾分鐘前才說過的話和問題。
一些左側(cè)PCA供血區(qū)梗死患者難以理解所看到物體的性質(zhì)和用途(聯(lián)想視覺失認(rèn)癥)?；颊吣苡檬种副葎澪矬w、能照著描畫出物體，證明其視知覺得到保留，另外通過觸摸探索或他人口頭描述還能說出其手中物體的名稱。
右側(cè)PCA供血區(qū)梗死的癥狀和體征
右側(cè)PCA供血區(qū)梗死常伴有面容失認(rèn)，即難以識別熟悉的面孔。位置定向障礙以及不能回憶路線或不能閱讀/想象地圖上的位置也很常見。右側(cè)枕顳葉梗死患者也可能難以想象特定物體或人物外貌。夢境可能缺乏視覺意象。
視覺忽視在右側(cè)PCA供血區(qū)病變后比左側(cè)PCA供血區(qū)病變更常見。
總結(jié)
●缺血原因–后循環(huán)大動脈缺血最常見的原因是動脈粥樣硬化、栓塞和夾層。椎動脈和基底動脈延長擴(kuò)張癥(動脈延長扭曲)是另一偶見原因。
●鎖骨下動脈和無名動脈–這些動脈的粥樣硬化性狹窄病變可引起手臂缺血和短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)，但很少引起腦卒中。
●顱外椎動脈–絕大多數(shù)近端椎動脈閉塞性病變都是動脈粥樣硬化病變。后循環(huán)內(nèi)動脈粥樣硬化閉塞性疾病最常見的部位是頸部椎動脈的近端。在近端顱外椎動脈(ECVA)狹窄患者中，相比血流動力學(xué)不足(即低血流量)，顱內(nèi)后循環(huán)動脈內(nèi)(動脈至動脈)栓塞是明顯更常見的缺血原因。TIA發(fā)作期間最常報道的癥狀是頭暈。復(fù)視、振動幻視、雙下肢無力、輕偏癱及麻木也常有報道。顱內(nèi)椎動脈(ICVA)分布區(qū)(延髓和小腦后下部)或遠(yuǎn)端基底動脈分布區(qū)[小腦上部，大腦后動脈(PCA)供血區(qū)的枕葉及顳葉，或者丘腦或中腦]缺血患者的近期ECVA閉塞發(fā)生率較高。ECVA夾層通常累及ECVA的遠(yuǎn)端部分，因為這部分血管纏繞在頸椎上段。●顱內(nèi)椎動脈–粥樣硬化性狹窄疾病可累及ICVA的任何部位。閉塞性ICVA疾病有多種不同的表現(xiàn)方式：無癥狀性閉塞、TIA，通常包括前庭小腦癥狀或延髓外側(cè)綜合征的一些表現(xiàn)、延髓外側(cè)梗死、延髓內(nèi)側(cè)梗死、延髓半側(cè)梗死，包括一側(cè)延髓的外側(cè)和內(nèi)側(cè)、小腦后下動脈(PICA)供血區(qū)小腦梗死、ICVA血栓栓塞至遠(yuǎn)端基底動脈及其分支，導(dǎo)致TIA和/或腦卒中、ICVA血栓蔓延進(jìn)入基底動脈，導(dǎo)致基底動脈綜合征。●基底動脈和腦橋缺血–基底動脈閉塞性疾病最常表現(xiàn)為腦橋缺血。缺血主要累及腦橋中部，大多在旁正中基底部，也常出現(xiàn)在旁正中被蓋部。大多數(shù)存在癥狀性基底動脈閉塞性疾病和腦橋缺血的患者都存在一定程度的短暫或持續(xù)性輕癱和皮質(zhì)脊髓束異常。延髓癥狀包括面肌無力、發(fā)音障礙、構(gòu)音障礙、吞咽困難及頜運(yùn)動受限。眼球運(yùn)動癥狀和體征常見。
●基底動脈頂端–基底動脈頂端部分(“基底動脈尖”)閉塞可引起基底動脈PCA分支供應(yīng)的中腦、丘腦、顳葉和枕葉半球區(qū)域缺血。該區(qū)域梗死通常由更近端來源(如心臟、主動脈、頸部椎動脈或ICVA)的栓塞所致。少數(shù)情況下，該綜合征由基底動脈頂端部分內(nèi)在的閉塞性疾病所致。腦干首端梗死相關(guān)的主要異常涉及警覺、行為、記憶、眼球運(yùn)動和瞳孔功能。
●大腦后動脈供血區(qū)–大部分PCA供血區(qū)梗死是由來自心臟、主動脈或椎動脈的栓塞所致。PCA動脈粥樣硬化和夾層并不常見。PCA供血區(qū)梗死患者最常見的表現(xiàn)是偏盲。外側(cè)丘腦梗死是出現(xiàn)軀體感覺癥狀和體征的主要原因。左側(cè)PCA供血區(qū)梗死時，其他神經(jīng)系統(tǒng)綜合征包括：不伴失寫癥的失讀癥，命名性失語癥或經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語癥，以及Gerstmann綜合征(計算不能、失寫癥、手指失認(rèn)和左右定向障礙)。右側(cè)PCA供血區(qū)梗死觀察到的綜合征包括：面容失認(rèn)(即難以識別熟悉的面孔)、空間定向障礙和視覺忽視。
