簡介
閉鎖綜合癥（locked-in syndrome）又稱閉鎖癥候群，即去傳出狀態(tài)，系腦橋基底部病變所致。主要見于腦干的血管病變，多為基底動脈腦橋分支雙側(cè)閉塞，導致腦橋基底部雙側(cè)梗塞所致。患者大腦半球和腦干被蓋部網(wǎng)狀激活系統(tǒng)無損害，因此意識保持清醒，對語言的理解無障礙，由于其動眼神經(jīng)與滑車神經(jīng)的功能保留，故能以眼球上下示意與周圍的環(huán)境建立聯(lián)系。但因腦橋基底部損害，雙側(cè)皮質(zhì)腦干束與皮質(zhì)脊髓束均被阻斷，外展神經(jīng)核以下運動性傳出功能喪失，患者表現(xiàn)為不能講話，有眼球水平運動障礙，雙側(cè)面癱，舌、咽及構(gòu)音、吞咽運動均有障礙，不能轉(zhuǎn)頸聳肩，四肢全癱，可有雙側(cè)病理反射。因此雖然意識清楚，但因身體不能動，不能言語，常被誤認為昏迷。腦電圖正常或輕度慢波有助于和真正的意識障礙相區(qū)別。
在大仲馬的著名小說《基督山伯爵》中，檢察官維爾福的父親諾瓦蒂?！さ隆ぞS爾福是閉鎖綜合征的典型患者。
另一本由法國時尚雜志《ELLE》前主編讓·多米尼克·鮑比 寫的暢銷書《潛水鐘與蝴蝶》是其在患此病后通過助手輔助單靠眨眼的方法排列單詞寫就。2007年被拍成電影。
病因
患者大腦半球和腦干被蓋部網(wǎng)狀激活系統(tǒng)無損害，因此意識保持清醒，對語言的理解無障礙，由于其動眼神經(jīng)與滑車神經(jīng)的功能保留，故能以眼球上下示意與周圍的環(huán)境建立聯(lián)系。但因腦橋基底部損害，雙側(cè)皮質(zhì)腦干束與皮質(zhì)脊髓束均被阻斷，外展神經(jīng)核以下運動性傳出功能喪失，患者表現(xiàn)為不能講話，有眼球水平運動障礙，雙側(cè)面癱，舌、咽及構(gòu)音、吞咽運動均有障礙，不能轉(zhuǎn)頸聳肩，四肢全癱，可有雙側(cè)病理反射。因此雖然意識清楚，但因身體不能動，不能言語，常被誤認為昏迷。腦電圖正?；蜉p度慢波有助于和真正的意識障礙相區(qū)別。
表現(xiàn)
臨床上病人常有以下表現(xiàn)：
1、意識清楚，能聽懂別人講話，明白問話，可用睜、閉眼或眼球活動示意回答。
2、四肢全癱，雙側(cè)病理反射陽性。
3、對疼痛刺激及聲音能感知，聽力正常，偶有偏身感覺障礙，刺激肢體可出現(xiàn)去腦強直。
4、預后差，多在數(shù)小時或數(shù)日內(nèi)死亡，能存活數(shù)日者少見。
典型病例
85歲男性，表現(xiàn)為反復嘔吐和眩暈48小時，伴快速進展性吞咽困難和四肢癱瘓。MRI-MRA可見延髓旁正中梗死（圖A-C），稱“心形”征，這是一種罕見的后循環(huán)卒中特點，因脊髓前動脈閉塞所致（圖D）。臨床表現(xiàn)由其前后受累部位決定。四肢癱瘓，舌肌無力和感覺缺失，分別定位于錐體束，舌下神經(jīng)核和內(nèi)側(cè)丘系，本例有反復嘔吐，雙側(cè)面部癱瘓和水平性眼肌麻痹，提示病灶延伸至腦橋，伴極后區(qū)，面神經(jīng)丘和旁正中腦橋網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受累。
（圖：A-C：DWI和FLAIR可見雙側(cè)旁正中延髓梗死，延伸至腦橋累及第四腦室底部；D：MRA可見左側(cè)椎動脈閉塞，左側(cè)椎-基底動脈交界處血栓形成和狹窄）
治療
閉鎖綜合征沒有標準的治療方法，也沒有可以完全治愈的方法。電極刺激肌肉反射可用來幫助患者恢復一些肌肉功能。其他的治療方法往往都只是對癥治療[2] 。輔助計算機界面技術(shù)通過對患者眼球活動的追蹤可以用來幫助患者和外人溝通。未來可以通過直接的大腦連接機制提供新的交流手段。以色列科學家報告他們已經(jīng)開發(fā)出一種新的技術(shù)，幫助患者通過鼻子的嗅探功能和外人進行溝通[3] 。
預后
閉鎖綜合征預后差，患者運動功能顯著恢復的情況非常罕見。大多數(shù)閉鎖綜合征患者運動控制無法恢復，但可以通過儀器設(shè)備幫助患者進行溝通。在閉鎖綜合征發(fā)病后的前四個月，患者病死率高達90%。但也有少數(shù)人可以生存很長一段時間
1. 閉鎖綜合征 ．知網(wǎng) [引用日期2012-08-24] ．
2.NINDS Locked-In Syndrome Information Page ．NINDS [引用日期2012-09-18] ．
3． 'Locked-In' Patients Can Follow Their Noses ．science [引用日期2012-09-18] ．
4． The Diving Bell And The Butterfly ．A.V. Club [引用日期2012-09-18] ．
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