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閉鎖綜合征（locked-in syndrome）又稱去傳出狀態(tài)，系腦橋基底部病變所致，多為基底動(dòng)脈腦橋分支雙側(cè)閉塞，表現(xiàn)為四肢癱瘓，只能以眼球上下示意與周圍的環(huán)境建立聯(lián)系。近期遇1例病人，臨床表現(xiàn)閉鎖綜合征病，病變卻不在腦橋，而且神經(jīng)影像很經(jīng)典。

患者，男，62歲，因“頭暈、言語不清進(jìn)行性加重１ｄ余”入院?；颊哂?天前無明顯誘因突然頭暈、言語不清，伴走路不穩(wěn)，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院頭部CT未見高密度影，按“急性腦梗死”治療。病情加重，出現(xiàn)言語不能、吞咽困難及飲水嗆咳、四肢癱瘓，為求進(jìn)一步診治來我院急診。

▎既往史：高血壓、糖尿病病史。

▎查體：體溫36.5℃，呼吸19 次/min，心率70 次/min，血壓185/100 ｍｍHg。

▎?？撇轶w：意識(shí)清醒，言語不能，雙側(cè)瞳孔等大同圓，直徑3.0 ｍｍ，對(duì)光反射靈敏，雙眼球可上下運(yùn)動(dòng)，不能左右運(yùn)動(dòng)，無眼震，雙側(cè)額紋、鼻唇溝對(duì)稱，懸雍垂居中，咽反射消失，伸舌不能，四肢肌力2級(jí)，雙側(cè)膝腱反射（++），雙側(cè)Babinski（+），無項(xiàng)強(qiáng)，克氏征（–）。余查體不配合。

▎頭部DWI＋MRA示：雙側(cè)大腦腳急性腦梗死；雙側(cè)大腦后動(dòng)脈、右側(cè)椎動(dòng)脈未顯示，雙側(cè)大腦后動(dòng)脈、左側(cè)椎動(dòng)脈及基底動(dòng)脈纖細(xì)。

圖1 Ａ、Ｂ：DWI雙側(cè)大腦腳高信號(hào)，ADC低信號(hào)，提示示雙側(cè)大腦腳對(duì)稱性急性梗死，似“米老鼠耳樣征”。圖 C、D MRI示右側(cè)椎動(dòng)脈未顯示，雙側(cè)大腦后動(dòng)脈、左側(cè)椎動(dòng)脈及基底動(dòng)脈纖細(xì)。

▎診斷：急性腦梗死（雙側(cè)大腦腳）；高血壓病3級(jí)，很高危。

教科書中描述，閉鎖綜合征系腦橋基底部病變所致。主要見于腦干的血管病變，多為基底動(dòng)脈腦橋分支雙側(cè)閉塞，導(dǎo)致腦橋基底部雙側(cè)梗塞所致。很多醫(yī)生心目中，只有腦橋病變才可能出現(xiàn)閉鎖綜合征。

閉鎖綜合征是雙側(cè)皮質(zhì)腦干束與皮質(zhì)脊髓束均被阻斷，外展神經(jīng)核以下運(yùn)動(dòng)性傳出功能喪失，患者表現(xiàn)為不能講話，有眼球水平運(yùn)動(dòng)障礙，雙側(cè)面癱，舌、咽及構(gòu)音、吞咽運(yùn)動(dòng)均有障礙，不能轉(zhuǎn)頸聳肩，四肢全癱，可有雙側(cè)病理反射。只要同時(shí)損害雙側(cè)錐體束（皮質(zhì)腦干束與皮質(zhì)脊髓束）均可出現(xiàn)閉鎖綜合征表現(xiàn)。而從中腦解剖圖可見，本患雙側(cè)大腦腳梗死損害了雙側(cè)錐體束，因此表現(xiàn)閉鎖綜合征。日本學(xué)者把雙側(cè)大腦腳梗死的頭顱MR表現(xiàn)稱之為“米老鼠耳朵征”，挺形象的。

大腦腳供血?jiǎng)用}主要由大腦后動(dòng)脈、小腦上動(dòng)脈及其分支供血，都是基底動(dòng)脈遠(yuǎn)端的主要分支。當(dāng)椎基底動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄或者閉塞、而又無法建立有效的側(cè)枝循環(huán)時(shí)，就可能出現(xiàn)雙側(cè)大腦腳梗死。本患有高血壓病，糖尿病，右側(cè)椎動(dòng)脈未顯示，雙側(cè)大腦后動(dòng)脈、左側(cè)椎動(dòng)脈及基底動(dòng)脈纖細(xì)，動(dòng)脈硬化較明顯。

圖3A

圖3B

圖3C

圖3 A大腦腳血供底面觀  B大腦腳血供側(cè)面觀  C大腦腳血供動(dòng)脈分布圖

雙側(cè)大腦腳梗死病因的TOAST分型，WenHuo Chen等（來自福建醫(yī)科大學(xué)附屬漳州市醫(yī)院）在2015年的Journal of the Neurological Sciences發(fā)表了一篇文獻(xiàn)，作者統(tǒng)計(jì)了其中心收治的14例雙側(cè)大腦腳梗死患者，11/14（78.6%）的患者病因考慮為大動(dòng)脈粥樣硬化，2/14（14.3%）為心源性栓塞，另外 1/14（7.1%）為其他來源栓塞。本患有腦血管病基礎(chǔ)病高血壓病、糖尿病，血管影像提示椎基底動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄，而后交通動(dòng)脈供償不良時(shí)，無法建立有效的側(cè)枝循環(huán)，就可能出現(xiàn)雙側(cè)大腦腳梗死，本患TOAST分型為大動(dòng)脈粥樣硬化。

（1）昏迷：閉鎖綜合征因身體不能動(dòng)，不能言語，常被誤認(rèn)為昏迷。但患者大腦半球和腦干被蓋部網(wǎng)狀激活系統(tǒng)無損害，意識(shí)保持清醒，對(duì)語言的理解無障礙，能聽懂話語，見到親人會(huì)流淚，能以眼球上下示意與周圍的環(huán)境建立聯(lián)系。腦電圖正?；蜉p度慢波有助于和真正的意識(shí)障礙相區(qū)別。

（2）失語：閉鎖綜合征意識(shí)保持清醒，不能言語，應(yīng)與失語鑒別。失語為優(yōu)勢(shì)半球大腦皮層語言中樞受損，而本患為雙側(cè)大腦腳受損，雙側(cè)皮質(zhì)腦干束被阻斷，雙側(cè)面癱，舌、咽及構(gòu)音、吞咽運(yùn)動(dòng)均有障礙，不能說話為假性球麻痹所致，與我們平時(shí)遇到的腦血管病假性球麻痹不同，本患為完全性假性球麻痹，而非失語，伴隨四肢全癱，雙側(cè)病理征可鑒別。

目前報(bào)道的此類患者預(yù)后都較差。漳州市醫(yī)院文獻(xiàn)中的患者，13/14（92.9%）預(yù)后差，其中9例死亡。本例患者入院后意識(shí)障礙進(jìn)一步加重，幾天后深昏迷狀態(tài)，后來生命體征不穩(wěn)定，家屬要求出院，予辦理了自動(dòng)出院。

小結(jié)

?閉鎖綜合征可見于雙側(cè)大腦腳梗死，頭顱MR可表現(xiàn)為“米老鼠耳朵征”；

?大腦腳主要由大腦后動(dòng)脈、小腦上動(dòng)脈及其分支供血，雙側(cè)大腦腳梗死比較少見，當(dāng)椎基底動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄或者閉塞、而又無法建立有效的側(cè)枝循環(huán)時(shí)，才可能出現(xiàn)雙側(cè)大腦腳梗死；

?雙側(cè)大腦腳梗死病因的TOAST分型最常見病因?yàn)榇髣?dòng)脈粥樣硬化；

?目前報(bào)道的此類患者預(yù)后都較差。