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閉鎖綜合征治愈1例報道

閉鎖綜合征(Locked-in syndrome)臨床上是一種特殊的意識狀態(tài)。該病急性期病死率極高,即使少數患者能幸存下來也終身留有殘疾?,F報道1例治愈后已正常生活6a余的閉鎖綜合征案例,現分析如下。

患者,李先生,61歲,河北廊坊市人。2009-03-03T02:00時突發(fā)頭暈頭痛,意識不清,言語不能,四肢少動,惡心嘔吐,鼾聲大作,立即送至縣醫(yī)院。

既往有煙、酒史10余年。

入院時體檢:呈現昏迷狀態(tài),上午8:30腦CT未顯示病變,擬診腦干梗死,有生命危險。

體檢:血壓24.4/14.0kPa,脈搏88次/min, 呼吸20次/min,仍意識不清,壓眶無反應,雙眼球浮動,雙瞳孔小,直徑1.5mm,光反射遲鈍,角膜反射存在,雙側Babinski’征(+),尿失禁。

頭部MRI示:腦橋梗死,MRI平掃腦橋左、右兩側份可見片狀長T信號(低信號),長T信號(高信號)影,住ICU治療后,意識逐漸清醒,不語,對問話可以用睜閉眼表示,眼球可垂直運動,四肢不能活動,雙側肌張力減低,腱反射減低、唯有眼球垂直上下運動與睜閉眼同周圍人交流,吞咽困難,鼻飼進食,大量流口水。

臨床診斷:閉鎖綜合征。

住院28d病情無好轉而出院。2009-04-02(發(fā)病1個月),家屬帶MRI片到北京會診,確診閉鎖綜合征,但無治療方法治的患者會說話、會吃飯、四肢活動,恢復正常人生活。

開始2個月通過鼻飼管將藥物注入胃內。家屬電話告之,患者服藥1月半,吞咽、語言功能有好轉,不再流口水,能咽少許稀湯,能說簡單句子;服藥2個月拔掉鼻飼管自行進食,能咀嚼軟的食物,說話家人能聽懂,會自行坐一會;

服藥3個月說話清楚,會算簡單算數,咀嚼功能增強能吃些菜葉。

 服用4個月右側上肢與右側下肢肌力達3級以上,右手可拿香蕉、黃瓜吃,右下肢雙人攙扶能站,左側上下肢也能活動,但不如右側;

服藥6個月病人什么都能吃,打電話說的對方能聽懂,自己能坐30 min以上,一人扶可站立,并試著向前邁步。

患者病情逐漸好轉,服用中藥22個月,完全恢復了肢體運動、語言、吞咽等功能,能夠自行在院內散步,能吃所有的食物,包括吃烙饃卷大蔥,什么話都能說,智力、 睡眠正常,以后完全恢復了生活自理, 并融入社會。如今李先生和家人一樣正常生活已6年4個月。

患者2009-03-04發(fā)病時的核磁共振MRI及血管造影MRA圖像(見圖1、圖2、圖3)。

討 論

閉鎖綜合征(Locked insyndrome)又稱閉鎖癥候群,首先由Plum和Posen于1966年提出。文獻報道該病的病變部位經臨床、CT和MRI,病理證實為腦橋基底部病變。雙側皮質腦橋束、皮質延髓束和脊髓束損壞,多為基底動脈腦橋分支雙側閉塞,導致腦橋基底部雙側梗死所致。

運動信息輸出受阻而出現典型的閉鎖綜合征特有癥狀,表現為外展神經核以下運動性傳出功能喪失,患者不能講話,有眼球水平運動障礙,雙側面癱,舌、咽及構音、吞咽運動均有障礙,不能轉頸聳肩,四肢全癱,可有雙側病理反射。

由于患者大腦半球和腦干被蓋部網狀激活系統(tǒng)無損害,因此意識保持清醒,對語言的理解無障礙,由于其動眼神經與滑車神經的功能保留,故能以眼球上下運動、睜眼閉眼示意與周圍的環(huán)境建立聯(lián)系。因此閉鎖綜合征具有定位診斷價值。雖然患者意識清楚,但因身體不能動,不能言語,常被誤診為昏迷,必須注意鑒別。

閉鎖綜合征致殘率與病死率較高,對于閉鎖綜合征的治療與并發(fā)癥的防治至關重要,若診斷治療及時加強護理,并配合正規(guī)的康復訓練,能極大改善患者預后,提高患者的生活質量,但是患者均遺留四肢癱瘓。本文報道的1位閉鎖綜合征患者,其成功所具備一定條件是采用中西醫(yī)結合的治則:急救及時而準確,患者生命指征得以迅速穩(wěn)定,爭得時間服中藥,治愈患者癱瘓、失語、吞咽困難、智力障礙等局灶性神經功能缺損,科學的護理措施避免產生并發(fā)癥,均衡的飲食,供應機體所需營養(yǎng),適量攝入優(yōu)質蛋白,增強損傷細胞修復必須是蛋白質。

圖1:矢狀面示:腦橋體積增大

圖2:核磁共振血管成像、右側椎動脈遠段信號缺失


圖3:平掃 T1橋腦左、右兩側份可見片狀長 T1信號(低)、T2為長 T2信號(高信號)影

參考文獻(略)

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