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圖1A、圖1B和圖1C、D為三個(gè)不同患者，均自幼眼瞼下垂、頸背部有咖啡色素斑。

圖1A  橫斷面CT，示左側(cè)眼瞼及眶周等密度不規(guī)則叢狀軟組織影（箭頭）以及蝶骨大翼骨質(zhì)缺損和腦膜膨出到眼眶（箭）。

圖1B  橫斷面T1WI，示右側(cè)眼瞼（小箭頭）、眶周和顳部（大箭頭）以及海綿竇（箭）與內(nèi)、外直肌等信號(hào)的不規(guī)則等信號(hào)影，右側(cè)眼球明顯增大（牛眼征）。

圖1C  橫斷面T2WI、圖1D橫斷面脂肪抑制后增強(qiáng)T1WI，示左側(cè)視神經(jīng)增粗（小箭頭）、左側(cè)眼瞼、眶周（箭）和顳部不規(guī)則高信號(hào)影、蝶骨大翼骨質(zhì)缺損以及“靶征”（大箭頭）， 明顯不均勻強(qiáng)化（箭），視神經(jīng)無明顯強(qiáng)化（箭頭）。

圖1A、B  NF1。

圖1C、D  NF1伴視神經(jīng)膠質(zhì)瘤。

眼眶神經(jīng)纖維瘤病 1 型（neurofibromatosis type 1，NF1）又稱為 von Recklinghausen 綜合征，屬斑痣性錯(cuò)構(gòu)瘤?。╬hakomatosis），是一種遺傳性皮膚、神經(jīng)、骨骼系統(tǒng)發(fā)育障礙全身性病變，主要特征是周圍神經(jīng)和腦神經(jīng)多發(fā)性NF、腦錯(cuò)構(gòu)瘤、良性和惡性腫瘤、皮膚咖啡色素斑及骨骼畸形等。眼瞼和面部可見大小不一的蔓狀或孤立的赤褐色或咖啡色NF，可出現(xiàn)眼瞼橡皮腫或上瞼下垂、眼球突出、眼球移位、眼外肌麻痹等，眶周顳肌以及面部等處隆起；嚴(yán)重的可出現(xiàn)搏動(dòng)性眼球突出和眶面部變形；其他眼部表現(xiàn):Lisch結(jié)節(jié)（虹膜錯(cuò)構(gòu)瘤）和眼球癆等。

1.X線和三維CT圖像可顯示眶骨骨質(zhì)缺損的全貌，顯示“空眶征”和“立卵征”。

2.MRI顯示腫瘤較好，F(xiàn)LAIR顯示后段視路膠質(zhì)瘤及腦內(nèi)局灶性異常信號(hào)灶最佳。

1.眼瞼、眼眶和眶周等形狀不規(guī)則的軟組織腫塊，顳肌和眼瞼肌肉以及眼外肌不規(guī)則增粗變形，呈等密度或長T1長T2信號(hào)，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化；T2WI可顯示周邊呈高信號(hào)、中央呈低信號(hào)的“靶征”。

2.眶骨發(fā)育不全，蝶骨大翼骨質(zhì)缺損，眼眶擴(kuò)大，形成“空眶征”和“立卵征”；可繼發(fā)腦膜膨出或腦膜腦膨出。

3.15%～40%伴有前視路膠質(zhì)瘤，可累及前視路的一個(gè)部分或全程受累，兒童常見，其表現(xiàn)參見視路膠質(zhì)瘤章節(jié)圖；還可伴有腦膜瘤、神經(jīng)纖維瘤（neurofibroma，NF）等。

4.眼積水表現(xiàn)為眼球徑增大，稱為牛眼征（buphthalmos）。

5.60%～85% NF1患者蒼白球、白質(zhì)、丘腦、海馬和腦干可見多發(fā)散在的大小不等的局灶性異常信號(hào)灶，無占位效應(yīng)；T1WI信號(hào)多樣，T2WI呈高信號(hào)，一般無強(qiáng)化。

發(fā)現(xiàn)NF1的一種影像學(xué)表現(xiàn)時(shí)，就要檢查全身情況確定或排除NF-1。

如符合以下兩條或兩條以上表現(xiàn)可診斷為NF1:①≥6個(gè)咖啡色素斑；②≥2個(gè)NF或1個(gè)PNF；③腋窩或腹股溝褐斑；④前視路膠質(zhì)瘤；⑤典型骨質(zhì)改變；⑥NF1的一級(jí)親屬患病。