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【臨床病史】

患者，男性，37歲，創(chuàng)傷后。LWc影像園XCTMR.com

【影像圖片】

CT圖像

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【影像表現(xiàn)】

圖1：頭顱CT平掃顯示左側(cè)顳葉和腦脊液、硬膜通過骨質(zhì)缺損處向前突并使相應(yīng)視神經(jīng)扭曲、眼球前突。同時(shí)注意左側(cè)顳葉的腦挫傷和左側(cè)眶膈前軟組織腫脹。LWc影像園XCTMR.com

圖2-6：CT平掃顯示左側(cè)蝶骨翼缺如，同時(shí)左枕部和右側(cè)顳骨巖部骨折（圖2、3黃色箭頭）

圖7、8：CT三維重建顯示左側(cè)眶后壁骨質(zhì)缺損，正常的解剖標(biāo)志視神經(jīng)管、眶上裂、眶下裂以及前床突沒有出現(xiàn)。骨質(zhì)缺損的邊界光整而規(guī)則提示這是一個(gè)自然發(fā)育的結(jié)果。LWc影像園XCTMR.com

【影像診斷】

蝶骨翼發(fā)育不良LWc影像園XCTMR.com

【診斷要點(diǎn)】

1.蝶骨翼發(fā)育不良可以孤立出現(xiàn)，也可以見于神經(jīng)纖維瘤病I型。

2 .大約50％病例合并有神經(jīng)纖維瘤病I型。

3.通常無癥狀，但也可出現(xiàn)搏動(dòng)性突眼或眼球內(nèi)陷。

【討論】

蝶骨翼發(fā)育不良可以是一個(gè)孤立性的發(fā)現(xiàn)，也可以見于神經(jīng)纖維瘤病I型患者。大約有50％的病例合并有神經(jīng)纖維瘤病I型。1-7％的神經(jīng)纖維瘤病患者可見有蝶骨翼發(fā)育不良，其他的異?？梢杂幸暳φ系K、眼外肌損傷或結(jié)膜炎癥。LWc影像園XCTMR.com

蝶骨翼發(fā)育不良的放射學(xué)特征是蝶骨大翼的部分或全部缺如，蝶骨小翼的抬高和蝶鞍變形?？羯狭芽赡芴Ц?、中顱窩的增大、蝶骨脊抬高超出眼眶。LWc影像園XCTMR.com

引起蝶骨發(fā)育不良最可能的原因是蝶骨骨化不全。在NF-1病人中，蝶骨翼發(fā)育不良最初被認(rèn)為是先天性的和非進(jìn)行性的。現(xiàn)在我們相信在某些NF-1患者中，這是進(jìn)行性的改變。蝶骨翼發(fā)育不良是NF-1診斷的六個(gè)臨床規(guī)范之一。