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中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤Central neurocytoma
側(cè)腦室前角解剖:
中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤:
1982年首次報(bào)道;
發(fā)生率:罕見,占顱內(nèi)腫瘤0.25%–0.5% ;
年齡:中位年齡29歲,無性別差別。
臨床表現(xiàn):顱壓增高相關(guān)癥狀;
治療:手術(shù)切除可以治愈,但CSF種植和復(fù)發(fā)也見報(bào)道;
病理:腫瘤細(xì)胞大小一致,分化良好,似少突膠質(zhì)細(xì)胞但胞漿不空,似室管膜瘤但缺少典型菊花團(tuán),可見無核的纖維( Neuropil)區(qū)帶;
大體:境界清,多葉形,側(cè)腦室定位,典型者位于Monro孔處與透明隔相連,可見囊性或中央壞死,可延伸至三腦室,可導(dǎo)致腦積水,屬于WHO II期腫瘤;
CT:平掃稍高密度,伴多發(fā)小囊和鈣化,寬基底連于側(cè)腦室上側(cè)壁,和透明隔相連---典型表現(xiàn),輕中度強(qiáng)化;
MRI:不均質(zhì)信號(hào)---鈣化、囊變、血管流空;和透明隔相連,寬基底連于側(cè)腦室的上側(cè)壁,輕中度強(qiáng)化;DWI實(shí)性部分高信號(hào);MRS表明中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤甘氨酸峰,可與腦室內(nèi)其它腫瘤鑒別;
皂泡征:囊變發(fā)生于腫瘤周圍而非中央;
扇貝征:矢狀位病變與側(cè)腦室頂部幕狀相連;
寬基底征:囊性變的分隔與腦室壁、透明隔及胼胝體粘連;
鑒別要點(diǎn):完全位于側(cè)腦室內(nèi)、信號(hào)不均質(zhì)、無腦室外侵犯表現(xiàn)、雖為良性腫瘤但DWI高信號(hào),絕大多數(shù)輕微強(qiáng)化、少部分實(shí)性腫塊呈結(jié)節(jié)狀中度強(qiáng)化或不均質(zhì)塊狀中度強(qiáng)化。
多房小囊性病灶(皂泡征)
透明隔病灶多房囊性結(jié)構(gòu)(皂泡征),可見實(shí)性部分,增強(qiáng)后中度強(qiáng)化,寬基底。
病例2:男性, 34歲,中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤。術(shù)中:側(cè)腦室腫瘤,灰褐色,質(zhì)地軟,血供豐富,大小約5*3cm, 透明隔發(fā)源,腫瘤附著于三腦室后上方,黏連緊密。透明隔病灶多房囊性結(jié)構(gòu)(皂泡征),可見實(shí)性部分,增強(qiáng)后輕微強(qiáng)化,DWI高信號(hào),寬基底。
病例3:男性,29歲。中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤。手術(shù):左側(cè)側(cè)腦室腫瘤組織灰紅色,質(zhì)地軟,腫瘤血供豐富,腫瘤與側(cè)腦室側(cè)壁粘連緊密,內(nèi)側(cè)腫瘤附著透明隔,腫瘤底部與脈絡(luò)膜后靜脈、丘紋靜脈粘連。室間孔內(nèi)腫瘤與室間孔周圍腦組織、丘紋靜脈起始處粘連緊密。透明隔病灶多房囊性結(jié)構(gòu)(皂泡征),可見多發(fā)小結(jié)節(jié)狀實(shí)性部分,增強(qiáng)后中度以上強(qiáng)化,DWI高信號(hào),寬基底。
病例4:女性,38歲,中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤。術(shù)中:腫瘤組織呈灰黃色,質(zhì)地爛,血供豐富,發(fā)現(xiàn)腫瘤與腦室壁分界欠清。透明隔病灶多房囊性結(jié)構(gòu)(皂泡征),可見實(shí)性部分,增強(qiáng)后輕微強(qiáng)化,DWI高信號(hào),寬基底。
病例5:男性,56歲。中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤(WHO II級(jí))。手術(shù):側(cè)腦室內(nèi)可見腫瘤組織,顏色灰白,血供一般,質(zhì)地軟,與側(cè)腦室壁關(guān)系較緊密。透明隔病灶多房囊性結(jié)構(gòu)(皂泡征),可見結(jié)節(jié)實(shí)性部分,增強(qiáng)后輕微強(qiáng)化,DWI高信號(hào)。
病例6:男性,24歲。中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤。術(shù)中:側(cè)腦室內(nèi)可見腫瘤組織,顏色發(fā)紅,腫瘤組織血供較多,質(zhì)地較爛。透明隔左側(cè)病灶邊緣部分多發(fā)微小囊結(jié)構(gòu),可見實(shí)性部分,增強(qiáng)后輕微強(qiáng)化,寬基底。
實(shí)性腫塊中多發(fā)小囊結(jié)構(gòu)性病灶
病例7:男性,25歲。中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤(WHO II級(jí))。術(shù)中:腦室內(nèi)灰紅色腫瘤,包膜完整,質(zhì)地脆,血供豐富,主要附著點(diǎn)在透明隔上,部分腫瘤外側(cè)予丘腦前方。透明隔右側(cè)病灶邊緣部分多發(fā)小囊結(jié)構(gòu),實(shí)性為主,增強(qiáng)后輕微強(qiáng)化,DWI高信號(hào);
病例8:男性,22歲。中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤。術(shù)中:腫瘤呈褐紅色,質(zhì)地軟,血供豐富,腫瘤與腦室壁組織分界欠清,腫瘤內(nèi)側(cè)突破透明隔至右側(cè)腦室,下方至三腦室。透明隔病灶右側(cè)部分多小囊結(jié)構(gòu),左側(cè)部分實(shí)性,增強(qiáng)后中度不均質(zhì)強(qiáng)化,DWI高信號(hào),寬基底。
病例9:男性,30歲,富于細(xì)胞性中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤,伴增生活躍。術(shù)中:腫瘤呈灰紅色,質(zhì)地軟,血供豐富,腫瘤與腦室壁組織分解欠清, 腫瘤內(nèi)側(cè)至透明隔。透明隔病灶內(nèi)多大小囊結(jié)構(gòu),實(shí)性,增強(qiáng)后中度不均質(zhì)強(qiáng)化,DWI高信號(hào),寬基底。
病例10:男性,30歲。中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤,局部生長(zhǎng)活躍。術(shù)中:側(cè)腦室內(nèi)可見腫瘤組織,顏色發(fā)紅,腫瘤組織血供較多,質(zhì)地較軟。透明隔病灶內(nèi)邊緣部分可見多發(fā)大小囊結(jié)構(gòu),實(shí)性為主,增強(qiáng)后中度不均質(zhì)強(qiáng)化,DWI高信號(hào),寬基底。
病例11:男性,31歲。中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤。術(shù)中:側(cè)腦室內(nèi)可見腫瘤組織,顏色發(fā)紅,腫瘤組織血供較多,質(zhì)地偏爛,腫瘤與脈絡(luò)叢粘連,直徑4*5*4cm大小。透明隔病灶內(nèi)中央部分可見多發(fā)大小囊結(jié)構(gòu),實(shí)性為主,增強(qiáng)后輕微不均質(zhì)強(qiáng)化,DWI高信號(hào),寬基底。
實(shí)性病灶
病例12:女性,18歲。中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤。手術(shù):巨大腫瘤位于左側(cè)側(cè)腦室內(nèi),透明隔移向右側(cè)。透明隔病灶完全實(shí)性,FLAIR高信號(hào),病灶內(nèi)可見血管流空影,CT也為實(shí)性腫塊。
此例診斷較為困難。
病例13:男性,33歲。中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤,局部生長(zhǎng)活躍。手術(shù):腫瘤粘附于側(cè)腦室上壁,灰紅色,質(zhì)地軟,血供豐富,腫瘤基底主要位于透明隔上部及左側(cè)腦室上外側(cè)壁。透明隔實(shí)性病灶,T2WI信號(hào)整體偏高,周邊可見小囊腔,T1WI較低,增強(qiáng)后中度強(qiáng)化,DWI高信號(hào),寬基底。
病例14:女性,50歲。中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤(WHO II級(jí))。術(shù)中:側(cè)腦室內(nèi)腫瘤組織,顏色灰白,腫瘤組織血供豐富,質(zhì)地較爛。透明隔實(shí)性病灶,T2WI信號(hào)整體偏低,內(nèi)部少有小囊性部分,T1WI低信號(hào),周邊信號(hào)稍高,增強(qiáng)后中度強(qiáng)化,周邊部分無明顯強(qiáng)化,DWI高信號(hào)。
合并出血
病例15:男性,56歲。中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤。手術(shù):側(cè)腦室腫瘤組織,質(zhì)地較韌,色灰紅,與正常腦組織分界尚清,血供中等。透明隔右側(cè)病灶,T2WI中央部分黑色信號(hào),周邊部分信號(hào)偏高,T1WI周邊信號(hào)偏低,中央中等信號(hào),增強(qiáng)后幾乎無強(qiáng)化,DWI黑色信號(hào)背景中點(diǎn)線狀高信號(hào),CT提示出血。
合并鈣化
病例16:女性,28歲。中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤伴增生活躍(WHO II級(jí))。術(shù)中:側(cè)腦室內(nèi)腫瘤組織呈魚肉樣,血供較豐富,起源于側(cè)腦室枕角側(cè)壁。側(cè)腦室透明隔下部右側(cè)病灶,實(shí)性為主,增強(qiáng)后輕微強(qiáng)化,DWI高信號(hào),病灶內(nèi)可見點(diǎn)狀鈣化。
罕見部位及表現(xiàn)
病例17:男性,30歲。四腦室中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤。術(shù)中:小腦蚓部至四腦室底可見腫瘤組織,與腦干有部分粘連。四腦室腫瘤呈巨大囊性灶,中央為液體,分層現(xiàn)象,厚壁,DWI無受限,增強(qiáng)后囊壁強(qiáng)化;
此例難與血管母細(xì)胞或出血性皮樣囊腫鑒別。中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤應(yīng)該不在鑒別診斷之列,有時(shí)影像人也真是無奈!
須與以下腫瘤鑒別:
男性,57歲。多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤(WHO IV級(jí))。術(shù)中:腫瘤組織,魚肉狀,顏色灰紅,周邊黃染明顯,無明顯包膜,與正常腦組織分界不清,血供豐富,質(zhì)地偏軟,約4cm*5.5cm大小。內(nèi)側(cè)直至大腦鐮,向下近丘腦。透明隔左側(cè)病灶,T2WI/T1WI也可見多發(fā)小囊性表現(xiàn),DWI稍高信號(hào),增強(qiáng)后呈明顯膠質(zhì)瘤顯著強(qiáng)化(花環(huán)狀)、侵犯胼胝體及丘腦。
本例提示惡性腫瘤,與中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤容易鑒別。
男性,65歲。星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤III級(jí)。術(shù)中:腫瘤質(zhì)韌,色暗紅,魚肉樣,血供一般,邊界不清楚。透明隔中線病灶,T1WI低信號(hào),T2 FLAIR顯著高信號(hào),DWI高信號(hào),增強(qiáng)后呈顯著強(qiáng)化、侵犯胼胝體。
本例無任何囊性表現(xiàn),增強(qiáng)后顯著強(qiáng)化,侵犯胼胝體,與中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤容易鑒別。
男,67歲。室管膜瘤伴局部壞死。術(shù)中:腦室內(nèi)見腫瘤組織,色灰紅,質(zhì)地軟爛,血供豐富,腫瘤部分與腦室壁粘連。本例透明隔右側(cè)病灶,T2WI信號(hào)偏高,其內(nèi)似乎可見小囊性表現(xiàn),T1WI信號(hào)很低,DWI無彌散受限,增強(qiáng)后輕微強(qiáng)化,寬基底。
與中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤區(qū)別:DWI無彌散受限、無典型小囊性表現(xiàn);與中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤共同點(diǎn):寬基底、似可見小囊改變;有時(shí)兩者不好鑒別。
此例也難與室管膜下瘤鑒別。
室管膜瘤
占顱內(nèi)腫瘤的3-5%,起源于腦室壁室管膜細(xì)胞。
任何年齡均可發(fā)生,但年輕人更常見。幕上病變平均年齡18-24歲。
腦室內(nèi)腫瘤容易侵潤周圍組織,導(dǎo)致腦室旁腦白質(zhì)血管源性水腫。
可沿CSF種植轉(zhuǎn)移。
男性,67歲。室管膜下瘤(WHO I級(jí))。術(shù)中:打開側(cè)腦室壁可見腫瘤組織,質(zhì)地較韌,色灰紅,與正常腦組織分界尚清,血供中等。此例透明隔左側(cè)病灶,T2WI/T1WI病灶內(nèi)可見小囊性改變,DWI無明顯受限,增強(qiáng)后無強(qiáng)化,可以與中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤鑒別。
室管膜下瘤
占顱內(nèi)腫瘤的0.2%–0.7% 。
起源于腦室周圍的室管膜下膠質(zhì)層,但準(zhǔn)確病因不明。
大部分起源于四腦室(50%–60%)、側(cè)腦室(30%–40%).
大部分病灶小于2cm,但有臨床癥狀的病灶往往大于4cm.
大部分病變無強(qiáng)化或輕微強(qiáng)化,極少數(shù)病灶中等強(qiáng)化但呈不均質(zhì)改變。
男性,62歲。惡性彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤(生發(fā)中心GCB起源)。術(shù)中:腫瘤組織,灰白色,質(zhì)地稍韌,血供稍豐富,位于透明隔區(qū)。本例透明隔中線病灶,實(shí)性,T2WI/T1WI等信號(hào),DWI明顯受限,增強(qiáng)后顯著均質(zhì)塊狀強(qiáng)化;
此例為典型淋巴瘤表現(xiàn)。
女性,67歲。惡性B細(xì)胞性淋巴瘤(彌漫大B型,傾向生發(fā)中心亞型)。手術(shù):腫瘤組織較韌,腫瘤深面嵌入丘腦內(nèi),無明顯蛛網(wǎng)膜間隙。腫瘤基底位于側(cè)腦室枕角的脈絡(luò)叢。本例透明隔右側(cè)病灶,實(shí)性,T2WI/T1WI等信號(hào),DWI無明顯受限,增強(qiáng)后顯著均質(zhì)塊狀強(qiáng)化;
此例容易診斷腦膜瘤,但考慮侵犯周圍腦實(shí)質(zhì),考慮惡性腫瘤,淋巴瘤應(yīng)在鑒別之列,但DWI無明顯受限與淋巴瘤不一致。
鑒別診斷還包括:轉(zhuǎn)移、血管瘤、畸胎瘤等。
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