中樞神經(jīng)細胞瘤(central neurocytoma，CNC)臨床較少見，約占原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的0.25%~0.5%[1]。根據(jù)2007年WHO關(guān)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的組織學(xué)分類，CNC屬于神經(jīng)元和混合性神經(jīng)元-神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤[2]。本文回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實8例CNC的MRI表現(xiàn)、臨床資料、組織病理學(xué)及免疫組化特點，旨在提高對該病的認識及診斷水平。
收集本院及蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院2010年1月~2015年12月經(jīng)手術(shù)病理證實的中樞神經(jīng)細胞瘤共8例，其中女3例，男5例，發(fā)病年齡26~38歲，中位年齡33歲。3例以間歇性頭痛、頭暈就診，4例表現(xiàn)為間歇性頭痛伴惡心、嘔吐，1例頭痛伴記憶力減退。大體標本示腫瘤邊界清晰，分葉狀，灰紅色，質(zhì)軟脆，有或無鈣化，囊變較常見；光鏡HE染色示腫瘤細胞由一致的圓形或多邊形小細胞構(gòu)成，等距離密集排列，分化好，瘤巢之間為纖維性基質(zhì)構(gòu)成的無細胞區(qū)(圖1)，免疫組化證實為CNC(圖2)。免疫組化示突觸素(Syn)均為(+)(圖3)，5例CD56(+)，3例Ki-67(+)，2例S-100(+)，1例GFAP呈局灶性(+)。
8例均接受頭顱MR平掃及增強。采用Philips1.5T或GE3.0T雙梯度MR掃描儀，標準頭顱線圈，所有患者均行MR平掃(包括T1WI、T2WI、FLAIR、DWI)及增強后T1WI掃描。掃描參數(shù)：SET1WI(TR460~498ms，TE15~20ms)；FSET2WI(TR3300~4000ms，TE96~120ms)，F(xiàn)LAIR(TR5600~6000ms，TE96~120ms，反轉(zhuǎn)時間2000ms)；EPIDWI(取b=0s/mm2及b=1000s/mm2，TR2400~2600ms，TE60~80ms；層厚6mm，層間距1mm，掃描視野260mm，矩陣256×256)；增強掃描采用靜脈注射，對比劑為釓噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA)，劑量0.1mmol/kg，注射速率約1mL/s，注完藥后即行軸位、矢狀位和冠狀位T1WI掃描。
8例CNC均位于側(cè)腦室鄰近透明隔及Monro’s孔附近，其中3例位于兩側(cè)側(cè)腦室內(nèi)，2例位于右側(cè)側(cè)腦室內(nèi)，3例位于左側(cè)側(cè)腦室內(nèi)，5例雙側(cè)側(cè)腦室擴張積水，2例單純左側(cè)側(cè)腦室擴張，1例單純右側(cè)側(cè)腦室擴張積水，腫瘤長徑3.6~5.2cm，平均4.5cm。6例CNC外形不規(guī)則，2例CNC為類圓形。詳見表1。
MRI上CNC呈類圓形或不規(guī)則囊實性腫塊，囊性部分表現(xiàn)為腫瘤邊緣或內(nèi)部多發(fā)的蜂窩狀改變，腫塊信號不均勻，邊界清楚；實性成分T1WI序列上呈等、稍低信號，T2WI序列上呈等或略高信號，DWI序列呈高信號影；囊性部分T1WI序列上呈明顯低信號，T2WI序列上呈明顯高信號，DWI序列上呈低信號；增強掃描腫瘤實性成分不均勻輕中度強化，囊變部分不強化，部分腫瘤內(nèi)實性成分見斑片狀、索條樣強化。5例腫瘤內(nèi)見流空血管影，4例腫瘤內(nèi)見條形、粗大鈣化影，2例腫瘤合并出血，4例腫塊瘤周伴有索條樣結(jié)構(gòu)并與側(cè)腦室壁、胼胝體或透明隔相連。詳見表1。
表1：8例CNC病灶大小、形態(tài)及MRI表現(xiàn)
注：(+)代表征象陽性，(-)代表征象陰性。
圖1：光鏡下腫瘤細胞由一致的圓形或多邊形小細胞構(gòu)成，等距離密集排列，分化好，瘤巢之間為纖維性基質(zhì)構(gòu)成的無細胞區(qū)。(HE×100)
圖2：免疫組化證實為CNC下載原圖
圖3: 免疫組化示突觸素(Syn)為(+)
詳見圖4。
圖4側(cè)腦室中樞神經(jīng)細胞瘤(4A：T1WI示雙側(cè)側(cè)腦室不規(guī)則囊實性腫塊，實性成分呈等、稍低信號，病灶內(nèi)見線樣低信號流空血管影，囊性部分呈低信號；4B：T2WI示腫瘤實性成分呈等或略高信號，流空血管影呈低信號，囊性部分明顯高信號影；4C：DWI序列示病灶呈不均勻呈高信號，實性成分呈高信號，囊性部分呈低信號；4D~4F：T1WI橫斷位、冠狀位及矢狀位增強示腫塊實性成分呈不均勻輕中度強化，其內(nèi)見斑片狀及索條狀強化，囊變不強化，瘤周伴有索條樣結(jié)構(gòu)并與側(cè)腦室壁、胼胝體或透明隔相連)
1982年Hassoun等[3]首次報道了通過電鏡研究2例腦室內(nèi)腫瘤，在光鏡下類似于少突膠質(zhì)細胞瘤，瘤細胞缺乏非典型的有絲分裂，無HomerWright玫瑰花形，無向成熟神經(jīng)節(jié)細胞演變的表現(xiàn)，故認為其是神經(jīng)細胞起源，不同于神經(jīng)節(jié)細胞及神經(jīng)母細胞瘤，并將其命名為CNC。
迄今，文獻大約有500例CNC相繼被報道，好發(fā)于青少年、年輕成人，發(fā)病率和性別無差異，大多數(shù)病灶好發(fā)于側(cè)腦室，且多位于側(cè)腦室的前半部分，少數(shù)病灶延伸到第三腦室，三腦室和四腦室孤立的CNC也見有報道過，此外，腦室外的CNC也見少數(shù)報道過，如頂葉、額葉、顳葉、小腦、丘腦及脊髓等[4]。本組8例CNC中女3例，男5例；發(fā)病年齡26~38歲，中位年齡33歲；腫塊均位于側(cè)腦室鄰近透明隔及Monro’s孔附近，其中3例位于兩側(cè)側(cè)腦室內(nèi)，2例位于右側(cè)側(cè)腦室內(nèi)，3例位于左側(cè)側(cè)腦室內(nèi)，好發(fā)年齡及發(fā)病部位基本上與文獻報道相似。大多數(shù)CNC患者的臨床癥狀根源于腫瘤壓迫Monro’s孔，從而引起梗阻性腦積水和顱內(nèi)壓增高，常表現(xiàn)為頭痛、視覺障礙、惡心和嘔吐，其他臨床癥狀包括虛弱、平衡障礙、感覺異常、耳鳴、癲日、記憶力喪失和意識障礙，常見的征象是視神經(jīng)乳頭水腫和共濟失調(diào)，癥狀持續(xù)數(shù)小時至幾年，通常3~6個月[4]。Schild等[5]分析了27例CNC患者，93%頭痛，37%有視覺異常，30%出現(xiàn)惡心和嘔吐。本組3例以間歇性頭痛、頭暈就診，4例表現(xiàn)為間歇性頭痛伴惡心、嘔吐，1例頭痛伴有記憶力減退，其臨床癥狀無特異性，主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高，根源于腫瘤阻塞了腦脊液循環(huán)通路。
WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤組織學(xué)分類將中樞神經(jīng)細胞瘤歸類于神經(jīng)元和混合神經(jīng)元-神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤[2]，光鏡下組織病理學(xué)與少突膠質(zhì)細胞瘤等其他中樞神經(jīng)腫瘤鑒別困難，但電鏡下觀察腫瘤細胞有向神經(jīng)元分化特征，免疫組化研究顯示有神經(jīng)元標記的蛋白質(zhì)、神經(jīng)元特異性的烯醇化酶(NSE)和突觸素(Syn)一致表達。本組8例CNC免疫組化示突觸素(Syn)均為(+)，1例GFAP呈局灶性(+)。本組1例GFAP陽性結(jié)果支持CNC雙向分化的觀點。
由于MR在顱腦腫瘤應(yīng)用中的普及，國內(nèi)外CNC的MR文獻報道較多，唐樂梅等[6]報道，7例CNC均都位于側(cè)腦室內(nèi)，呈等、稍長T1等T2信號為主，6例腫瘤內(nèi)可見條形、粗大鈣化，4例腫瘤內(nèi)可見流空血管影，5例腫瘤內(nèi)部或邊緣可見大小不等囊腔，增強掃描病變均呈不均勻性輕中度強化。崔靜等[7]報道9例CNC為囊實性，實性成份T1WI序列呈等或略低信號，T2WI序列呈等或高信號影，DWI序列5例CNC實性成分呈高信號影，囊性成份呈長T1長T2信號影，囊性部分表現(xiàn)為腫瘤邊緣或內(nèi)部多發(fā)的蜂窩狀改變，增強掃描實性成分中度或明顯強化。本組8例CNC，6例CNC外形不規(guī)則，2例CNC為類圓形；MRI上均呈囊實性腫塊，囊性部分表現(xiàn)為腫瘤邊緣或內(nèi)部多發(fā)的蜂窩狀改變，腫塊信號不均勻，邊界清楚；實性成分T1WI序列上呈等、稍低信號，T2WI序列上呈等或略高信號，囊性部分T1WI序列上呈明顯低信號，T2WI序列上呈明顯高信號，增強后腫塊實性成分呈不均勻輕度或中度強化，囊變不強化，部分腫瘤內(nèi)實性成分見斑片狀、索條樣強化。常規(guī)及增強MRI示病灶的形態(tài)、信號及強化特征與文獻報道相符合，本組腫瘤的強化特征推測可能與病灶的血腦屏障破壞程度有關(guān)。MR-DW成像示，本組8例CNC實性成份均呈高信號，囊性成分均呈低信號；DWI序列上腫瘤實性成分呈高信號，反應(yīng)了腫瘤細胞排列緊密，水分子彌散受限，與文獻報道基本符合。王朝艷等[8]報道，ADC值的測定聯(lián)合DWI信號強度能提高中樞神經(jīng)細胞瘤和室管膜瘤的術(shù)前診斷及鑒別診斷，中樞神經(jīng)細胞瘤和室管膜瘤的平均ADC值差異有統(tǒng)計學(xué)意義，ADC值診斷中樞神經(jīng)細胞瘤的靈敏度為100%，特異度為92.9%，但由于膠質(zhì)瘤及部分室管膜瘤DWI序列也呈等或稍高信號影，所以DWI在中樞神經(jīng)細胞瘤的臨床應(yīng)用價值需要進一步探討。此外，本組病例中，5例腫瘤內(nèi)見流空血管影，4例腫瘤內(nèi)見條形、粗大鈣化影，2例腫瘤合并出血，病灶內(nèi)出現(xiàn)鈣化、流空血管及合并出血征象與文獻報道也具有相似性，這些征象的出現(xiàn)對CNC的診斷有輔助價值。謝曉剛等[9，10]報道CNC瘤周常伴條索樣結(jié)構(gòu)并與腦室壁、透明隔或胼胝體粘連。本組8例CNC中4例腫塊瘤周伴有索條樣結(jié)構(gòu)并與側(cè)腦室壁、胼胝體或透明隔相連，這些腫瘤周邊索條樣牽拉征象與文獻報道大致相同，同樣對CNC的診斷有幫助。
側(cè)腦室CNC主要應(yīng)與側(cè)腦室乳頭狀瘤、室管膜瘤、腦膜瘤及室管膜下巨細胞星形細胞瘤鑒別。(1)乳頭狀瘤好發(fā)于側(cè)腦室三角區(qū)，常見兒童，絕大多數(shù)發(fā)生在5歲前，尤其好發(fā)生于1歲前，大量分泌腦脊液是其特征表現(xiàn)，腫瘤常呈圓形、類圓形，邊緣常為顆粒狀、凹凸不平或分葉狀，增強掃描呈均質(zhì)顯著強化或稍不均質(zhì)顯著強化。(2)室管膜瘤也好發(fā)于側(cè)腦室三角區(qū)，主要見于兒童，跨室壁生長，信號不均質(zhì)是室管膜瘤的特點，增強掃描腫瘤呈顯著不均質(zhì)強化，室管膜瘤與室壁間有廣基相連。(3)側(cè)腦室腦膜瘤與中樞神經(jīng)細胞瘤MR信號類似，但發(fā)病部位不同，腦膜瘤多位于側(cè)腦室三角區(qū)，而中樞神經(jīng)細胞瘤位于透明隔Monro’s孔附近，腦膜瘤囊變少見，中樞神經(jīng)細胞瘤囊變較常見，增強掃描腦膜瘤常呈均勻顯著強化。(4)室管膜下巨細胞星形細胞瘤與CNC有相同的發(fā)生部位，但室管膜下巨細胞星形細胞瘤發(fā)生在結(jié)節(jié)性硬化的患者，發(fā)病年齡較CNC輕，多見于青少年，通常見于20歲以前，CT可顯示鈣化的室管膜下結(jié)節(jié)，增強掃描顯著強化。
總之，位于側(cè)腦室鄰近透明隔及Monro’s孔附近囊實性占位性病灶，信號不均勻，增強后不均勻輕中度強化，對于中青年患者，多提示為CNC。
參考文獻（略）
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