經(jīng)典病例分享 患者男性，32歲，因＂胸悶、氣短3h，一過性神志不清1h＂入院。患者3h前進(jìn)食鯽魚湯100ml，5min后出現(xiàn)胸悶、氣短，伴面部麻癢，1h前出現(xiàn)意識喪失，血壓60/40mmHg.當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予升壓藥物（具體藥物及劑量不詳）等搶救，20min后患者神智恢復(fù)，仍持續(xù)胸悶、氣短，無胸痛、咳嗽、咳痰及喘息，后轉(zhuǎn)入我院。入院完善相關(guān)檢查，給予阿司匹林、氯吡格雷、阿托伐他汀鈣及低分子肝素等治療，患者病情改善，各項指標(biāo)逐漸恢復(fù)正常。 概 念
過敏性心肌缺血綜合征是異常的超敏反應(yīng)引起的血管痙攣性疾病，臨床表現(xiàn)為典型的急性冠狀動脈綜合征（ACS）和過敏性休克，不管冠狀動脈有無潛在病變，均可能發(fā)生這種過敏反應(yīng)，食物、藥物或環(huán)境暴露等均可誘發(fā)。
分 型
根據(jù)冠狀動脈的病理特征，將AMIS分為三型：
1、I型（無冠脈疾病）: 此類患者冠脈正常，無冠狀動脈粥樣硬化病變及相關(guān)危險因素，主要由過敏反應(yīng)引起冠狀動脈痙攣導(dǎo)致的急性心肌缺血，可能是由于內(nèi)皮功能障礙或發(fā)生了微血管病變引起的。
2、Ⅱ型（合并冠脈疾?。? 患者既往有冠狀動脈粥樣硬化病史，可有或沒有支架植入病史，急性過敏反應(yīng)引起冠狀動脈痙攣和（ 或） 斑塊破裂、 血栓形成，最終導(dǎo)致急性心肌梗死；
3、Ⅲ型（支架內(nèi)血栓形成）: 患者既往有冠脈支架植入史，由冠狀動脈支架過敏導(dǎo)致支架內(nèi)急性血栓形成，血栓抽吸物組織學(xué)檢查可見嗜酸性粒細(xì)胞（蘇木精-伊紅染色）和肥大細(xì)胞浸潤（吉姆薩染色）。
臨床表現(xiàn)
（1）過敏反應(yīng)臨床癥狀，如皮疹、蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫、咳嗽、呼吸困難、嘔吐、腹痛、氣促、低血壓嚴(yán)重者可出現(xiàn)休克；
（2）急性心肌缺血相關(guān)癥狀，如胸痛、胸悶、心悸、氣短，可合并心衰、休克、心律失常等。
診 斷
此類病例雖然報道不多，但在臨床工作中并非罕見。對急性冠脈綜合征患者應(yīng)注意有無過敏征象；對嚴(yán)重過敏者應(yīng)詢問有無急性缺血癥狀并進(jìn)行相關(guān)檢查。建議如同時出現(xiàn)下列情況（特別是不具備冠心病危險因素的人群）可擬診為AMIS：
（1）具有相關(guān)病因和誘因（患者因素、環(huán)境因素、藥物因素）；
（2）同時出現(xiàn)急性心肌缺血和急性過敏反應(yīng)的臨床表現(xiàn)（要結(jié)合冠脈造影），具有過敏性疾病的相關(guān)癥狀、體征和實驗室檢查異常；
（3）不慎重復(fù)接觸過敏原后復(fù)發(fā)有助確診；
（4）必須除外單純冠脈病變或其他原因（易栓癥、紅斑狼瘡、紅細(xì)胞增多癥、高脂蛋白A血癥、先天異常纖維蛋白血癥等）引起的ACS。還應(yīng)除外過敏性/嗜酸性粒細(xì)胞性心肌炎。
治 療
此類疾病的治療主要是針對過敏和ACS兩方面，需要同時治療急性心肌缺血和急性過敏反應(yīng)。目前認(rèn)為Kounis綜合征急性心肌缺血處理應(yīng)遵循ACS治療指南；急性過敏反應(yīng)的處理應(yīng)遵循過敏指南，不同類型的治療選擇不同。
Ⅰ型往往通過單純抗過敏治療可治愈，同時合用硝酸酯類藥物和（或）鈣離子拮抗劑抗痙攣治療后有良好的預(yù)后；而Ⅱ型和 Ⅲ型則在抗過敏、抗冠狀動脈痙攣的同時要聯(lián)合抗栓、抗凝甚至介入治療才能緩解病情。
1、急性缺血的處理按照ACS診療指南指導(dǎo)臨床治療
I型及Ⅱ型冠脈痙攣者應(yīng)重視擴冠治療（如硝酸酯類、非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑），Ⅱ型斑塊破裂及Ⅲ型支架內(nèi)血栓形成患者應(yīng)重視血運重建、抗栓等綜合治療，在應(yīng)用治療ACS常用藥物時，應(yīng)注意其可能引發(fā)或加重過敏，等情況，應(yīng)慎用以下藥物并密切監(jiān)測。
①阿司匹林：具有抑制血小板聚集、抗炎作用，常規(guī)推薦應(yīng)用。但過敏常見，因此I型患者建議改用氯吡格雷，Ⅱ型、Ⅲ型患者未知過敏者，應(yīng)在密切監(jiān)護(hù)下使用，對其過敏者行脫敏治療。
②硝酸酯類：具有改善心肌供血、緩解胸痛的作用。但可能引起低血壓和心動過速，加重過敏反應(yīng)，而蕁麻疹和接觸性皮炎少有發(fā)生，因此血壓尚可無禁忌癥者，應(yīng)推薦靜脈或含服使用。
③肝素：是治療急性心肌缺血時常用的抗凝藥物，多用于Ⅱ型和Ⅲ型AMIS患者，但應(yīng)注意普通肝素和低分子肝素均可引起過敏反應(yīng)。
非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑（如維拉帕米、地爾硫莗）：適用于無明顯左心功能不全或其他禁忌證的冠狀動脈痙攣性心絞痛，其過敏少見且輕微，如皮膚紅斑等，尤適用于β受體阻滯劑無效或禁忌證者。
④嗎啡：可緩解急性心肌缺血引起的劇烈胸痛、交感神經(jīng)過度興奮、焦慮等癥狀，同時，還兼有抗心肌缺血作用。但應(yīng)注意阿片類藥物（嗎啡、可待因、度冷?。┛梢l(fā)和加重過敏性心肌缺血，故須謹(jǐn)慎使用，必要時可用芬太尼及其衍生藥物（僅偶有輕度激活肥大細(xì)胞作用）替代嗎啡。
⑤β受體阻滯劑：是改善心肌缺血和防治惡性心律失常的重要藥物，在無該藥禁忌證時推薦于發(fā)病后24h內(nèi)口服應(yīng)用，但應(yīng)注意該藥（尤其是非選擇性β阻滯藥）可抵銷內(nèi)源性和外源性腎上腺素的抗過敏作用。慎用于過敏反應(yīng)誘發(fā)的急性心肌缺血。在β阻滯劑所致過敏或低血壓時可用胰高糖素。
⑥藥物洗脫支架（DES）：在救治單純由冠狀動脈粥樣硬化導(dǎo)致的ST段抬高型急性心肌梗死患者中，雖然DES較裸金屬支架（BMS）進(jìn)一步降低靶血管的再次狹窄發(fā)生，但可能引發(fā)KS Ⅲ型發(fā)生，建議避免植入DES。
2、急性過敏性反應(yīng)的治療
此類過敏反應(yīng)按過敏性急癥治療的相關(guān)指南進(jìn)行救治，在去除過敏原、補充血容量、維持血流動力學(xué)穩(wěn)定等一般治療基礎(chǔ)上同時密切觀察。
①補液：對于糾正休克，維持血流動力學(xué)穩(wěn)定至關(guān)重要。但可誘發(fā)或加重患者心衰癥狀，因此應(yīng)評估患者情況合理慎重補液。
②H受體阻滯劑：H1受體拮抗劑（苯海拉明、異丙嗪等）和H2受體拮抗劑（雷尼替丁、法莫替丁等），能緩解皮膚瘙癢、蕁麻疹、血管性水腫等較輕的過敏反應(yīng)，應(yīng)注意在輸注過快時，它可導(dǎo)致低血壓和冠狀動脈血流減少、加重急性心肌缺血等副作用，應(yīng)慎用。
③腎上腺皮質(zhì)激素：適用嚴(yán)重或遷延的急性過敏，尤其適用于重癥I型和Ⅱ型患者。但部分學(xué)者認(rèn)為皮質(zhì)激素可能會延緩過敏性急性心肌梗死的修復(fù)，增加室壁瘤和心臟破裂的發(fā)生。
④腎上腺素：嚴(yán)重過敏治療的一線用藥。因該藥具有以下風(fēng)險：可加重心肌缺血，誘發(fā)冠狀動脈痙攣和心律失常；可引起難治性高血壓，誘發(fā)顱內(nèi)出血；含有亞硫酸鹽防腐劑和抗氧化劑，可促發(fā)新的過敏反應(yīng)；可抵消β受體阻滯劑的抗心肌缺血等作用。故推薦僅在其他抗過敏藥無效時謹(jǐn)慎使用。
⑤肥大細(xì)胞穩(wěn)定劑：其可抑制肥大細(xì)胞活化，有效抑制組胺、白三烯等炎癥介質(zhì)的釋放。但其作用較弱，因此，推薦該藥為抗急性過敏和預(yù)防支架血栓形成的輔助用藥。
綜上所述，臨床遇到疑似心絞痛患者，不應(yīng)思維局限于考慮冠心病，同樣應(yīng)詳細(xì)了解病史及發(fā)病情況，對于同時出現(xiàn)急性心肌缺血和急性過敏反應(yīng)的臨床表現(xiàn)的患者應(yīng)考慮到過敏性心肌缺血綜合征可能，為臨床診療提供新思路。
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