皮膚的囊腫有多種，許多囊內(nèi)容為豆渣樣角化物，這種囊腫多被外科醫(yī)生誤認(rèn)為「皮脂腺囊腫」，現(xiàn)一起回顧學(xué)習(xí)皮膚的角質(zhì)性囊腫，并認(rèn)識(shí)真正的「皮脂腺囊腫」吧。 一、疾病概述 皮膚囊腫幾乎都是由皮膚附屬器的上皮結(jié)構(gòu)所形成，位于真皮內(nèi)。真正的表皮囊腫極少。臨床上，約95%的皮膚囊腫是毛囊性囊腫，為了對(duì)這些囊腫做出正確的診斷，我們首先應(yīng)熟悉皮膚毛囊結(jié)構(gòu)的正常組織學(xué)。毛囊分為3 個(gè)部分，從頂部到底部依次為： ①漏斗部，從表皮毛囊開(kāi)口到皮脂腺導(dǎo)管開(kāi)口，內(nèi)襯上皮與表皮相似； ②峽部，從皮脂腺導(dǎo)管開(kāi)口處到立毛肌附著處，內(nèi)襯上皮相對(duì)缺乏顆粒層； ③下段，從立毛肌附著處到毛囊的底部。下段呈球狀，包繞毛乳頭，毛乳頭是真皮的血管化成分。 圖1 、2：毛的模式圖及組織學(xué)結(jié)構(gòu) （圖1來(lái)源于參考資料1） 二、疾病列表 囊腫起源部位及類(lèi)型： 三、鏡下形態(tài) 1、表皮樣囊腫 診斷要點(diǎn)： 常見(jiàn)，尤其好發(fā)生于面、頸和軀干上部，中青年人更多見(jiàn)，但無(wú)性別差異； ?微小表淺的表皮樣囊腫被稱(chēng)為粟丘疹； 多單發(fā)，為光滑的圓頂狀腫物，數(shù)毫米至數(shù)厘米大小，常有一孔樣開(kāi)口。多個(gè)皮損的存在常提示Gardner 綜合征的可能。大的多發(fā)的表皮樣囊腫，有時(shí)也可以是移植宿主接受環(huán)孢素治療后的一種并發(fā)癥； 囊壁為復(fù)層鱗狀上皮，與毛囊漏斗部上皮及與正常表皮相似，伴有顆粒細(xì)胞層； 囊腔內(nèi)容物為網(wǎng)籃狀或板層狀的角化物； 囊壁與表皮相連。如做連續(xù)切片，可見(jiàn)其相連的部分； 急性炎癥常導(dǎo)致囊腫的破壞，引發(fā)明顯的異物巨細(xì)胞反應(yīng)，有時(shí)炎癥非常嚴(yán)重，囊腫可完全破裂，而僅見(jiàn)真皮內(nèi)存留灶狀角蛋白碎片； Gardner綜合征患者中，囊腫壁偶爾可見(jiàn)局灶性的基底樣細(xì)胞增生，甚至伴有如毛母質(zhì)瘤中的鬼影細(xì)胞改變； 表皮樣囊腫與痣并發(fā)并不少見(jiàn)，其特別意義在于，隨囊腫增大，會(huì)使臨床懷疑是黑素瘤。大多的痣是皮內(nèi)痣，但囊腫合并復(fù)合痣、先天性色痣、發(fā)育不良痣、藍(lán)痣和Reed 梭形細(xì)胞痣均有報(bào)道； 在表皮樣囊腫的囊壁內(nèi)罕可發(fā)生惡性腫瘤，如基底細(xì)胞癌、鱗狀細(xì)胞癌和原位鱗狀細(xì)胞癌等。 圖3、4：表皮樣囊腫合并皮內(nèi)痣 2、粟丘疹 診斷要點(diǎn)： 粟丘疹是小的表皮樣囊腫，極為常見(jiàn)，可發(fā)生于任何年齡。原發(fā)性粟丘疹見(jiàn)于50%以上的新生兒，常發(fā)生于面部、軀干上部和四肢，可自行消退。兒童和成人也可發(fā)生，主要見(jiàn)于面部和外生殖器； 臨床表現(xiàn)為皮膚淺層白色或黃色圓頂狀丘疹，約1～3mm大小。損害孤立散在，常多發(fā)。原發(fā)性粟丘疹的病因未明，繼發(fā)性損害通常見(jiàn)于皮膚創(chuàng)傷或其他損傷后； 粟丘疹屬于微型表皮樣囊腫，囊腔小，主要位于表皮下方的真皮淺部，囊壁僅幾層角化的復(fù)層鱗狀上皮，顆粒層存在，囊內(nèi)為層狀的角化物。 圖5：來(lái)自參考資料3 3、毳毛囊腫 診斷要點(diǎn)： 毳毛囊腫好發(fā)生于兒童和青年人。表現(xiàn)為多個(gè)無(wú)癥狀的、散在分布的膚色或棕紅色丘疹，1～5mm大小，雖然分布相當(dāng)廣泛，但多見(jiàn)于胸骨旁； 發(fā)疹性毳毛囊腫很可能是由于毳毛漏斗部阻塞，因此而發(fā)生的囊性擴(kuò)張和角蛋白碎片與毳毛潴留，阻塞的原因不明。也有人提出是一種毛囊錯(cuò)構(gòu)瘤； 特征性的組織學(xué)改變是真皮中部囊腫，內(nèi)含板層狀角化物和許多毳毛斷面。囊壁為復(fù)層鱗狀上皮，伴有顆粒細(xì)胞層。有時(shí)囊腫連于表皮、萎縮的毛囊或立毛??； 囊腫破裂則在真皮產(chǎn)生異物巨細(xì)胞反應(yīng)。 圖6：源自參考文獻(xiàn)5 4、外毛根鞘囊腫 診斷要點(diǎn)： 毛囊峽部水平的外毛根鞘形成外毛根鞘（毛發(fā)）囊腫的囊壁。有人認(rèn)為命名為峽部－退行期毛囊囊腫更合適。但其真正的起源不明，多認(rèn)為是一種由遺傳決定的結(jié)構(gòu)迷失--外根鞘胚芽所產(chǎn)生。有報(bào)道75%的患者呈家族發(fā)病，多認(rèn)為是一種常染色體顯性遺傳??； 好發(fā)于頭皮?？蓡伟l(fā)或多發(fā)。手指發(fā)病亦有報(bào)道匯。皮損為一光滑、黃色的圓頂狀、真皮內(nèi)腫物，女性多發(fā)。與表皮樣囊腫不同，外毛根鞘囊腫沒(méi)有開(kāi)口； 囊腫有纖維囊包繞，囊壁外層為小的深染的基底細(xì)胞，向上移行為特征性的鱗狀上皮，角質(zhì)形成細(xì)胞蒼白，隨著細(xì)胞的成熟，高度增加，并突然轉(zhuǎn)變?yōu)橹旅艿氖纫良t染的角蛋白，而不形成顆粒層細(xì)胞。偶爾，小的表皮樣角化灶（伴有顆粒層）也可見(jiàn)到； 鈣化見(jiàn)于25%的損害，不管囊腫存在時(shí)間的長(zhǎng)短和大小。90%的損害可見(jiàn)到膽固醇碎片； 與肉芽組織反應(yīng)環(huán)繞在表皮樣囊腫周?chē)煌饷誓夷[繼發(fā)炎癥時(shí)常表現(xiàn)為炎細(xì)胞進(jìn)入囊腔。 圖7、8：外毛根鞘囊腫，內(nèi)襯鱗狀上皮無(wú)顆粒層，囊內(nèi)可見(jiàn)鈣化。 5、皮樣囊腫 診斷要點(diǎn)： 皮樣囊腫主要是沿胚胎閉合線(xiàn)由分離的皮膚組織形成的囊腫。常表現(xiàn)為出生時(shí)在上瞼側(cè)面的單個(gè)、小的、無(wú)壓痛的皮下結(jié)節(jié)。其他發(fā)生部位可在頸中線(xiàn)、鼻根部、鼻、前額、乳突區(qū)、前胸壁和頭皮。 囊腫位于真皮或皮下。 囊壁襯里為與毛囊和皮脂腺相連的復(fù)層鱗狀上皮，35%可見(jiàn)外泌汗腺，15%可見(jiàn)頂泌汗腺。 囊腫內(nèi)容物為疏松排列的角質(zhì)層，內(nèi)含毛發(fā)，囊腫內(nèi)容物不發(fā)生鈣化。 圖9、10：皮樣囊腫，囊壁與皮脂腺相連。 6、脂囊瘤 診斷要點(diǎn)： 多發(fā)性脂囊瘤又稱(chēng)脂囊瘤病，主要見(jiàn)于青少年，呈常染色體顯性遺傳。皮損好發(fā)于軀干上部和面部，但最常見(jiàn)于男性胸部和女性腋下及腹股溝，也有局限于面部、頭皮、鼻部的報(bào)道； 典型損害為0.3～0.5cm皮色或淡黃色的囊性結(jié)節(jié)。常伴有粉刺性損害。有時(shí)囊腫可自行破裂，引起炎癥反應(yīng)和瘢痕形成，導(dǎo)致化膿性多發(fā)性脂囊瘤； 單發(fā)的脂囊瘤通常發(fā)生于成人，男女發(fā)病相等，囊腫境界清楚，無(wú)自覺(jué)癥狀，常見(jiàn)于面、頸、胸、腋下或臂部； 脂囊瘤是真正皮脂腺的囊腫，其囊壁上皮類(lèi)似于皮脂腺導(dǎo)管在毛囊開(kāi)口處的結(jié)構(gòu)。囊壁由復(fù)層鱗狀上皮組成，無(wú)顆粒層，內(nèi)壁為均質(zhì)的、波浪狀的、嗜伊紅染色的角質(zhì)層； 常常在囊壁上皮或鄰近見(jiàn)到皮脂腺是本病的重要特征。由于囊壁薄，容易發(fā)生塌陷和折返。囊內(nèi)可見(jiàn)皮脂腺碎屑，很少見(jiàn)到毛發(fā)斷面。 圖11：脂囊瘤，囊壁為薄層鱗狀上皮組成，無(wú)顆粒層，囊壁上皮見(jiàn)皮脂腺。 7、混合囊腫 診斷要點(diǎn)： 混合囊腫最早是用于描述那些囊腫，其上半部顯示表皮樣囊腫的特征，而其下半部為外毛根鞘囊腫，在兩種囊壁之間有一顯明的分界； 后來(lái)被擴(kuò)展用于描述很多具有兩種囊壁的囊腫，如表皮樣囊腫與毛母質(zhì)瘤、外毛根鞘囊腫與毛母質(zhì)瘤、表皮樣囊腫兼具外毛根鞘囊腫和毛母質(zhì)瘤特征以及發(fā)疹性毳毛囊腫與外毛根鞘囊腫并存等。 參考資料： 1.《皮膚組織病理學(xué)入門(mén)》。 2. 《病理醫(yī)師實(shí)用組織學(xué)》，第4版。 3.《麥基皮膚病理學(xué)-與臨床的聯(lián)系》，第四版。 4.《皮膚病的組織病理學(xué)診斷》，第3版。 5. 李萌萌，面部發(fā)疹性毳毛囊腫1例，《臨床皮膚科雜志》，2013年42卷第8期。
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