多發(fā)性骨髓瘤屬于惡性漿細(xì)胞疾病，你了解這個(gè)病嗎?
什么是多發(fā)性骨髓瘤
正常情況下人體中，包括骨髓中，都存在一定比例的漿細(xì)胞。成熟漿細(xì)胞是B淋巴細(xì)胞受到抗原刺激后分化成熟的最終階段，它能產(chǎn)生抗體對(duì)抗病原體侵入。
骨髓瘤患者骨髓中存在原始與幼稚漿細(xì)胞(也就是異常漿細(xì)胞)，這是B淋巴細(xì)胞向成熟漿細(xì)胞分化過程的中間階段，但并非是受到外界抗原刺激所發(fā)生，而是因?yàn)闄C(jī)體出現(xiàn)基因突變所導(dǎo)致。這種異常漿細(xì)胞就沒有免疫功能，無法合成與分泌正常免疫球蛋白(也就是所謂抗體)對(duì)抗外界病原體的入侵。
因此，骨髓瘤患者抵抗力比較低。此外，骨髓中的異常漿細(xì)胞能夠激活骨骼中的破骨細(xì)胞，抑制成骨細(xì)胞，導(dǎo)致嚴(yán)重骨破壞，這多發(fā)生于不規(guī)則骨，如脊柱、頭顱骨、骨盆等。尤其是脊柱，一旦發(fā)生骨折，即有出現(xiàn)截癱風(fēng)險(xiǎn)，所以，臨床上常規(guī)應(yīng)用核磁共振評(píng)價(jià)脊柱病變是否累及脊髓神經(jīng)。
嚴(yán)重者還需要骨科手術(shù)。骨破壞嚴(yán)重的患者較易出現(xiàn)高鈣血癥，這也是骨髓瘤的特點(diǎn)之一。不過，據(jù)觀察，國(guó)內(nèi)患者高鈣血癥發(fā)生率遠(yuǎn)低于國(guó)外。
骨髓中，異常漿細(xì)胞抑制了正常造血，尤其是紅細(xì)胞，臨床上不少患者存在貧血(這也與疾病影響腎臟的促紅素合成相關(guān))。骨髓瘤漿細(xì)胞可合成大量輕鏈(kappa或lambda)，這些輕鏈可以通過腎臟的腎小球，進(jìn)入腎小管，在遠(yuǎn)端腎小管被重吸收入血，因此正常人尿液中是檢測(cè)不到輕鏈的，一旦輕鏈水平超過遠(yuǎn)端腎小管重吸收最大值，那么尿液中就能檢測(cè)到輕鏈;若大量輕鏈出現(xiàn)在腎小管中，就有可能出現(xiàn)輕鏈管型，堵塞腎小管，出現(xiàn)腎功能不全(甚至腎衰竭)。
這些輕鏈也可沉積于心臟、腎臟、肝臟、皮膚、肺部等器官組織，導(dǎo)致各實(shí)質(zhì)臟器出現(xiàn)淀粉樣變性，臨床表現(xiàn)各異：
①：皮膚表現(xiàn)為皮膚瘀斑、“熊貓眼”皮下易出現(xiàn)原因不明淤血改變。
②：腎臟表現(xiàn)為腎病綜合癥(大量蛋白尿、低蛋白血癥、浮腫)。
③：腎功能不全。
④：心臟表現(xiàn)為心衰、心臟室間隔不對(duì)稱增厚。
⑤：肝臟表現(xiàn)為肝大、轉(zhuǎn)氨酶升高、膽紅素升高、肝區(qū)疼痛，肺臟表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、痰中帶血、呼吸困難等。
⑥：消化系統(tǒng)表現(xiàn)為舌體肥大、言語不清、消化道出血(黑便)等)。
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