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長(zhǎng)QT 綜合征

吳翠平書館 >《醫(yī)學(xué)類》

2022.12.09 內(nèi)蒙古

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長(zhǎng)QT 綜合征

李艾桐王昂趙麗文東凌王小鵬石亞君

中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心

患者女，32 歲，以主訴“發(fā)作性暈厥20 余天”于2020 年8 月3 日入院。

20 多天前如廁時(shí)突發(fā)暈厥，持續(xù)1 ～ 2 min 后自行蘇醒，且自覺心悸不適，伴有額部輕微創(chuàng)傷，發(fā)病前無心悸乏力、胸悶，無口吐白沫，無雙眼上翻等。

此后間斷發(fā)作頭部不適但性質(zhì)描述不清，持續(xù)數(shù)秒即可緩解; 4 d 前如廁時(shí)再發(fā)暈厥，性質(zhì)同前，自述約10 min 后自行蘇醒，伴有心悸不適。

2020 年7 月31 日于我院門診行動(dòng)態(tài)心電圖( 圖1) 檢查示: 竇性心律、室性早搏、成對(duì)室性早搏、尖端扭轉(zhuǎn)型室速、ST 段延長(zhǎng)、QT 間期延長(zhǎng)。

為進(jìn)一步診治，門診以“心源性暈厥; 長(zhǎng)QT 綜合征( long QTsyndrome，LQTS) ”收入院。

追問病史，知患者近3 個(gè)月自服減肥藥( 具體不詳) ，體重下降約10 kg，精神、飲食、大小便均正常。

體格檢查: 血壓98 /58 mmHg，脈搏84 次/min，心律齊，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音或額外心音。既往無高血壓、糖尿病史，無心肌病、先天性心臟病等。

家族史: 父母及哥哥均有高血壓病史，無其他傳染病及遺傳病史。

入院后第1 天( 2020 年8 月3 日) 心電圖( 圖2A) 示竇性心律，心率83 次/min，QTc 482 ms，與2019 年門診常規(guī)心電圖( 圖2B) 對(duì)比，QT 間期延長(zhǎng)且u 波增高。心臟超聲示三尖瓣輕度反流。

初步診斷為心源性暈厥、LQTS、尖端扭轉(zhuǎn)型室速暈厥。急查NT-proBNP 307 pg /mL，高敏肌鈣蛋白T 0. 017 ng /mL，電解質(zhì)K+ 3. 59 mmol /L、Ca2 + 2. 26 mmol /L、Mg2 + 0. 73 mmol /L、Na + 141 mmol /L。

經(jīng)治療和補(bǔ)充電解質(zhì)后，復(fù)查心電圖QTc 492 ms( 圖3) 。

Schwartz 評(píng)分( 表1 ) 可用于LQTS 的初篩，評(píng)分越高，診斷LQTS 的可能性越大，≥3. 5 分時(shí)陽(yáng)性診斷率接近100% ，但其無法鑒別隱性LQTS，即不完全外顯的LQTS。

因此，對(duì)評(píng)分較高的患者應(yīng)進(jìn)一步進(jìn)行臨床評(píng)估。該患者Schwartz評(píng)分＞ 4 分。

討論

LQTS 又稱復(fù)極延遲綜合征，是一組有遺傳傾向，以心室復(fù)極延長(zhǎng)( QT 間期延長(zhǎng)) 為特征，易發(fā)生尖端扭轉(zhuǎn)型室速、心室顫動(dòng)和心臟性猝死的綜合征，可能伴有先天性耳聾。

但近年來，新的發(fā)現(xiàn)認(rèn)為該病也有可能是一種慢性病毒感染(母親傳給子女或在同胞兄妹中傳播)，或是某種非感染性變性(主要為中毒)，而不單單是遺傳性疾病。

LQTS 的心電圖表現(xiàn)為QT 間期延長(zhǎng)、QT 離散度增加，T 波改變［T 波高尖、T 波雙峰或低平( 寬大) ］，U波振幅增大，易發(fā)生尖端扭轉(zhuǎn)型室速。

12導(dǎo)聯(lián)心電圖QT間期延長(zhǎng)的標(biāo)準(zhǔn)為男性QTc＞450ms、女性QTc＞460ms;由于受性激素的影響，通常女性QTc更長(zhǎng)。

LQTS 可分為先天性LQTS 及獲得性LQTS。先天性LQTS 有遺傳背景，是由于染色體異?；蚧蛲蛔儯募〖?xì)胞膜上離子通道功能障礙所致，常呈家族性發(fā)病。目前已發(fā)現(xiàn)的LQTS 致病基因有15個(gè)亞型，最常見的3種致病基因是KCNQ1(LQT1)、KCNH2(LQT2)和SCN5A(LQT3)，約占先天性LQTS患者的90%以。

其中，我國(guó)最常見的LQTS類型是LQT2，臨床上又分為兩型: 常染色體隱性Jervell-Lange-Nielsen( JLN) 綜合征( 又稱聾心綜合征) 和常染色體顯性Ｒomano-Ward ( ＲW) 綜合征。

獲得性LQTS 即繼發(fā)于某些后天性、外源性因素的LQTS，這些因素包括使用抗心律失常藥物( 奎尼丁、索他洛爾、胺碘酮等) 、三環(huán)類抗精神病藥物、抗微生物藥物( 紅霉素、氯奎) 、抗組胺藥物( 阿司咪唑) 以及西沙比利、砷劑、有機(jī)磷等; 電解質(zhì)紊亂( 低鉀、低鈣、低鎂) ; 嚴(yán)重緩慢性心律失常; 腦血管疾病( 腦卒中、腦外傷等) ; 心臟疾病( 心肌炎、心肌缺血等) ; 甲狀腺功能減退、低溫、自主神經(jīng)性疾病等。獲得性LQTS 多為可逆性，去除誘因后QT 間期可恢復(fù)正常。

本例患者Schwartz LQTS 風(fēng)險(xiǎn)評(píng)分>4分,QTc>460ms,伴發(fā)尖端扭轉(zhuǎn)型室速，且出現(xiàn)過2次暈厥不伴有應(yīng)激,明確診斷為L(zhǎng)QTS。

LQTS的各型心電圖特征如下:LQT1常見T波基底寬大,LQT2可見T波切跡或T波電交替,LQT3常以延遲出現(xiàn)的高尖T波為特征,考慮此患者為 LQT2 型。

通過查體及超聲心動(dòng)圖、胸部正側(cè)位檢查,排除心力衰竭、心肌肥厚等心臟疾病:通過急查生化,排除電解質(zhì)紊亂代謝異常,補(bǔ)充電解質(zhì)(K+維持在4.4~4.7mmol/L)同時(shí)QT間期未見明顯縮短。從有無繼發(fā)因素的角度考慮,患者無家族史,但不能排除是否由基因突變所致,患者拒絕做相關(guān)基因篩查。

綜合現(xiàn)有檢查結(jié)果，仍考慮為減肥藥所引起的獲得性LQTS,不排除遺傳等因素;需進(jìn)一步盡快完善心臟磁共振及基因檢測(cè),并繼續(xù)監(jiān)測(cè)電解質(zhì)、復(fù)查心申圖，同時(shí)預(yù)防猝死風(fēng)險(xiǎn),繼續(xù)查找病因。β-受體阻滯劑是治療LQTS的首選藥物,能預(yù)防心血管事件的發(fā)生。

對(duì)該患者應(yīng)用異丙腎上腺素,同時(shí)做好電除顫及心臟起搏的準(zhǔn)備，同時(shí)囑其調(diào)節(jié)生活方式,避免情緒激動(dòng)等觸發(fā)因素,避免應(yīng)用引起QT間期延長(zhǎng)或電解質(zhì)紊亂的藥物。

若患者無法耐受B受體阻滯劑,植入ICD 前可選擇左側(cè)心交感神經(jīng)切除術(shù)(left cardiac sympathetic denervationsurgery,LCSD)作為“橋接”治療。

LCSD是一種有效但很少進(jìn)行的手術(shù),可減少LQTS患者的心律失常負(fù)荷,但不能完全消除LQTS患者的急性和長(zhǎng)期并發(fā)癥。根據(jù)國(guó)內(nèi)外指南,ICD可作為心臟性猝死的二級(jí)預(yù)防措施。

LQTS患者植人ICD的適應(yīng)證如下:1、存在心臟驟停病史者,為I類推薦;2、接受β-受體阻滯劑治療,如暈厥或室速者,為Ia類推薦; 3、接受β-受體阻滯劑治療,存在或不存在KCNH2或SCN5A突變基因的無癥狀者，如果QTc>500ms,為IIb類推薦。

很可惜的是,本例患者強(qiáng)烈要求出院,無法明確具體診斷,遂囑其定期到門診復(fù)查，一旦出現(xiàn)暈厥等不適,應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。

綜上所述,本病例資料提示,對(duì)于反復(fù)出現(xiàn)暈厥及服用抗心律失常藥物的患者，應(yīng)警惕其發(fā)生LQTS;若有家族史,建議進(jìn)行基因篩查，從而減少相關(guān)心血管惡性事件的發(fā)生。

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