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長(zhǎng)QT間期綜合征[長(zhǎng)QT間期綜合征]
病因
根據(jù)有無(wú)繼發(fā)因素將其分為先天遺傳性和后天獲得性?xún)纱箢?lèi)。
1.先天性的病因
①植物神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙,②心臟內(nèi)神經(jīng)變性。③先天性心肌缺乏某種酶而引起代謝異常。電生理研究發(fā)現(xiàn)室性心律失常的機(jī)制可能為折返、觸發(fā)活性,與之相關(guān)的因素為腎上腺素能興奮;動(dòng)作電位時(shí)間變化;早期或延遲除極;折返環(huán)路。
2.獲得性LQTS的常見(jiàn)原因
(1)抗心律失常藥物:如奎尼丁、普魯卡因胺、丙吡胺、美西律、英卡尼、胺碘酮、比索洛爾、依布利特。
(2)非抗心律失常藥物:精神心理作用藥物,如丙丁醇、吩噻嗪和三環(huán)類(lèi)抗抑郁藥物;抗組胺藥物,如阿司咪唑;抗微生物類(lèi)及寄生蟲(chóng)藥物,如金剛烷胺、伊曲康唑、紅霉素;血管擴(kuò)張藥物,如心可定,利多氟嗪;其他:罌粟堿、免疫抑制劑、有機(jī)磷化合物、鉀等。
(3)電解質(zhì)紊亂:如低鉀、低鎂、低鈣等。
(4)慢性心律失常:如心動(dòng)過(guò)緩、病竇綜合征、高度房室傳導(dǎo)阻滯。
(5)代謝低下:如甲狀腺功能低下、低體溫等。
(6)心臟疾?。喝缧募⊙住⑿募∪毖?、心肌梗死。
(7)中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病:如腦卒中、顱腦損傷。
以上病因可通過(guò)心肌的直接電生理作用或引起自主神經(jīng)紊亂而導(dǎo)致LQTS。
臨床表現(xiàn)
長(zhǎng)QT綜合征最常見(jiàn)的癥狀是暈厥和猝死,其伴有耳聾者稱(chēng)賈蘭綜合征;不伴耳聾者又稱(chēng)瓦-羅(Ward-Romano)綜合征。常在用力、驚恐、疼痛、激動(dòng)等交感神經(jīng)張力增高的情況下發(fā)病,也可發(fā)生于睡眠和從睡眠中喚醒時(shí)。癥狀多由都由心律失常造成。多首發(fā)于青年,平均年齡為8歲,也可早至剛出生的嬰兒,晚至中年人才發(fā)病,男性發(fā)病年齡較女性早,女性發(fā)病率高于男性。大約有1/3的患者可完全無(wú)癥狀;有些患者在兒童時(shí)期出現(xiàn)一兩次暈厥,此后再未出現(xiàn);有些患者1年之內(nèi)出現(xiàn)多次暈厥;無(wú)暈厥和猝死的家族史并不意味著不發(fā)病。
檢查
Q-T間期延長(zhǎng)綜合征的心電圖特征:Q-T間期延長(zhǎng)、T波寬大,可有切跡、雙相或倒置。同一患者在不同時(shí)間Q-T間期和T波形態(tài)可有變化。u波常較大。Q-T間期有隨年齡增長(zhǎng)而短縮的趨向,暈厥發(fā)作時(shí)心電圖呈室性心動(dòng)過(guò)速,多數(shù)為尖端扭轉(zhuǎn)型,也可有心室顫動(dòng)或心室停搏。發(fā)作前后可有T波電壓交替,頻發(fā)室性早搏。但也有在發(fā)作時(shí)僅有胸痛及ST-T變化而無(wú)暈厥及室性心律失常者。
QT間期延長(zhǎng)是指:QTc間期超過(guò)百分位點(diǎn)為延長(zhǎng),女性QTc>480ms;男性QTc>470ms;無(wú)論性別,QTc>500ms為高度異常(根據(jù)2010年院內(nèi)獲得性TdP防治專(zhuān)家共識(shí))
治療
治療目的防治心律失常性暈厥,防治心臟性猝死。
1.藥物治療
(1)先天性:β阻滯劑+補(bǔ)鉀、補(bǔ)鎂,積極預(yù)防治療誘發(fā)因素。
(2)獲得性:硫酸鎂、異丙腎上腺素、利多卡因、阿托品等。
2.非藥物治療
歐洲心臟病協(xié)會(huì)推薦的LQT綜合征的心臟性猝死的預(yù)防治療指南是植入心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器。永久性雙腔起搏器和左側(cè)頸胸交感神經(jīng)切斷術(shù)為二類(lèi)適應(yīng)證。
禁用延長(zhǎng)心室復(fù)極有關(guān)的抗心律失常藥。
預(yù)后
有癥狀而未治療的患者平均5年的隨訪發(fā)現(xiàn),病死率約為5%;有癥狀而未治療的患者首次暈厥發(fā)作一年內(nèi)的病死率甚至超過(guò)20%;有癥狀而積極治療者,病死率每年1.3%。
預(yù)防
凡是青少年突發(fā)性或不明原因的暈厥或猝死均應(yīng)高度疑為L(zhǎng)QTS的可能性。要高度重視TdP的患者因素、藥物因素、心電圖,預(yù)防性應(yīng)用硫酸鎂。在我國(guó)LQTS病人誤診情況比較多,許多病人曾被誤診為癲癇、神經(jīng)性暈厥等;而對(duì)已診斷為L(zhǎng)QTS的病人,能正確進(jìn)行β阻斷劑一線治療的情況也只有50%左右。
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