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患者以惡心 嘔吐 腹痛4月余，意識障礙5天為主訴入院。重癥胰腺炎病史。

      Wernicke腦病是維生素B1缺乏導(dǎo)致的代謝性腦病，由Carl Wernicke于1881年首次描述，臨床上以眼肌麻痹、共濟失調(diào)和精神意識障礙“三聯(lián)征”為主要表現(xiàn)。該病在臨床上并不少見，尸檢結(jié)果發(fā)現(xiàn)，西方國家發(fā)病率為0.40％-2.80％，其中慢性酒精中毒者居多，非酒精中毒者在不同研究中所占比例略有差異。Suzuki等報告的非酒精中毒性Wernicke腦病發(fā)病率可達39％。其他常見病因還包括神經(jīng)性節(jié)食、妊娠期劇烈嘔吐、長期靜脈營養(yǎng)而B族維生素補充不足、營養(yǎng)失衡、胃腸道手術(shù)等，少見病因如Kimura等曾報告1例慢性腎功能衰竭患者出現(xiàn)乏力、食欲下降等癥狀，行血液透析時發(fā)生Wernicke腦病。我國Wernicke腦病發(fā)病率未見明確的流行病學調(diào)查統(tǒng)計。據(jù)文獻報道，編碼人類硫胺轉(zhuǎn)運體-2(hTHTR2)的SLC19A3基因突變患者，臨床可有類似Wernicke腦病表現(xiàn)，提示W(wǎng)ernicke腦病發(fā)病機制可能與遺傳因素有關(guān)。

      轉(zhuǎn)酮醇酶、α-酮戊二酸脫氫酶和丙酮酸脫氫酶是葡萄糖代謝途徑中的3種關(guān)鍵酶，而硫胺作為其重要輔酶參與神經(jīng)元代謝，因此維生素B1缺乏導(dǎo)致的病理生理學機制是多方面的。硫胺缺乏性代謝紊亂、血-腦屏障破壞，在急性期以神經(jīng)元水腫改變?yōu)橹鳎瑏喖毙云诳沙霈F(xiàn)脫髓鞘、滲出、出血等病理改變，至慢性期出現(xiàn)神經(jīng)元缺失。長期飲酒者，飲食攝入、胃腸道吸收功能、肝臟儲備與利用功能均下降，硫胺缺乏在此類患者中表現(xiàn)得更為突出。

    臨床特點：急性或亞急性起病，典型者呈現(xiàn)臨床“三聯(lián)征”：眼外肌麻痹、共濟失調(diào)、精神障礙。

    鑒別診斷

1.Percheron動脈梗死：雙側(cè)內(nèi)側(cè)丘腦和喙腦病變；

2.深靜脈血栓形成：丘腦對稱病變伴有擴展和出血/大腦內(nèi)靜脈腔內(nèi)血栓T1高信號/強化可見充盈缺損或是MRV/CTV血流缺失；

3.腦炎/急性播散性腦脊髓炎：灰白質(zhì)多中心受累/多不對稱；

4.腦橋外滲透性髓鞘溶解：腦橋中央髓鞘溶解/外囊、殼核和尾狀核受累/滲透性髓鞘溶解和WE往往并存；

5.變異型克雅氏?。呵鹉X后結(jié)節(jié)T2高信號/殼核、尾狀核和皮層灰質(zhì)受累/皮層和深部灰質(zhì)彌散減低；

6.中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤：T2低至等信號/占位效應(yīng)、輕中度強化并周圍血管源性水腫；

7.視神經(jīng)脊髓炎：脊髓和視神經(jīng)受累；

8.缺血缺氧性腦?。杭毙云?span>T2高信號，T1等至低信號/中央回周圍灰質(zhì)T2常見高信號/急性期ADC低/后期內(nèi)囊后肢周圍T1高信號；

9.Leigh?。呵鹉X、基底節(jié)和腦干受累/急性期ADC低；

10.Krabbe病和溶酶體先天性缺陷：丘腦T2低信號和T1高信號。

       影像學特征：WE具有典型的發(fā)病部位，分布也具特征性口。第三、四腦室旁及中腦導(dǎo)水管周圍、乳頭體、四疊體、丘腦為該病常見受累部位（這些部位有較高的糖代謝、氧化代謝率，也是維生素B1代謝較快的地方），MRI上可見對稱分布的斑片狀長T1，長T2異常信號。FLAIR序列、DWI序列病灶呈高信號，具有診斷價值。增強病灶可有輕-中度強化。不典型患者影像學上可見皮層、小腦等部位異常信號。

圖：皮層受累的Wernicke腦病

皮層受累2

圖：僅累及乳頭體的Wernicke腦病。

基底節(jié)受累WE1

基底節(jié)受累WE1

WE的DWI 1

WE的DWI 2

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