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[文獻(xiàn)閱讀] 中毒性及代謝性腦病 2
Imaging Patterns of Toxic and Metabolic Brain Disorders
基底神經(jīng)節(jié)和/或丘腦受累-T2WIFLAIR高信號(hào)
1.Wernicke腦病
Wernicke EncephalopathyWE)由Wernicke1881年首次描述,最常見(jiàn)原因?yàn)榫凭?,其他原因包括胃腸道腫瘤、妊娠劇吐、化療、獲得性免疫缺陷綜合征、長(zhǎng)期禁食治療、長(zhǎng)期腸外營(yíng)養(yǎng)和減肥手術(shù)、神經(jīng)性厭食癥、營(yíng)養(yǎng)不良。
WE是繼發(fā)于硫胺素--維生素B1缺乏的嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)疾病,但可能不會(huì)出現(xiàn)在所有硫胺素缺乏患者中,因?yàn)槟承┗加性摷膊〉幕颊呖赡苌婕斑z傳易感性。
典型的臨床特征是共濟(jì)失調(diào)突然發(fā)作、意識(shí)改變和眼球運(yùn)動(dòng)異常;意識(shí)改變是最常見(jiàn)的體征,范圍從意識(shí)模糊到昏迷和死亡;與非酒精患者相比,酒精患者更容易觀察到典型癥狀;這些經(jīng)典癥狀在一些成人和兒童患者中均未出現(xiàn),只有16%-38%的患者出現(xiàn)三聯(lián)征。
WE的診斷:維生素B1缺乏病史或具有危險(xiǎn)因素;具有眼部癥狀、共濟(jì)失調(diào)和/或精神、意識(shí)障礙;VitB1減少,丙酮酸水平升高,轉(zhuǎn)酮醇酶活力減低;MRI特有性表現(xiàn)。(WE常?部位包括第三腦室周?chē)鷧^(qū)域(85%的病例為內(nèi)側(cè)丘腦,60%的病例為乳頭體,以及下丘腦)、三分之?為頂蓋和導(dǎo)?管周?chē)屹|(zhì)以及殼核。T1WI呈低信號(hào),T2WIFlLAIR呈高信號(hào);DWI序列病變急性期為高信號(hào),亞急性期為低信號(hào);急性期增強(qiáng)掃描,由于血腦屏障破壞病灶可強(qiáng)化)
MRI-FLAIR顯示雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性丘腦內(nèi)側(cè)(a)、下丘腦(b)、導(dǎo)水管周?chē)屹|(zhì)(c)、頂蓋區(qū)(c短箭頭)、腦橋背側(cè)(d)、周?chē)樱?span>f)高信號(hào)。T1增強(qiáng)顯示乳頭體對(duì)稱(chēng)強(qiáng)化(e)。
37歲女性,因潰瘍性直腸結(jié)腸炎行全結(jié)腸切除術(shù),術(shù)后1周出現(xiàn)嚴(yán)重胰腺炎、嘔吐,并出現(xiàn)垂直和水平眼球震顫。T1加權(quán)示乳頭體明顯增強(qiáng),揭示乳頭體中血腦屏障的破壞。
63歲男性,胃腺癌術(shù)后持續(xù)嘔吐,出現(xiàn)眼部不適、眩暈。FLAIR冠狀位示丘腦內(nèi)側(cè)和中腦導(dǎo)水管周?chē)?、第三腦室周?chē)碾p側(cè)對(duì)稱(chēng)性高信號(hào)。
2.甲醇中毒
甲醇中毒是在意外或自殺性口服工業(yè)溶劑或清潔劑出現(xiàn)的,有時(shí)是由于葡萄酒或其他酒精飲料的欺詐性摻假造成的。
攝入甲醇會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的代謝性酸中毒,出現(xiàn)失明、永久性神經(jīng)功能障礙和死亡。大多數(shù)患者的首發(fā)癥狀之一是繼發(fā)于視神經(jīng)壞死或脫髓鞘的視覺(jué)障礙;中樞神經(jīng)癥狀很常見(jiàn),包括頭痛、頭暈、虛弱無(wú)力和不適;攝入大量甲醇會(huì)導(dǎo)致癲癇、昏迷,有時(shí)甚至導(dǎo)致死亡。
診斷基于存在嚴(yán)重代謝性酸中毒、高陰離子和滲透壓差以及高血清甲醇水平。
甲醇無(wú)害,但其代謝產(chǎn)物有毒,為了防止甲醇轉(zhuǎn)化為有毒代謝物,需要使用乙醇,因?yàn)樗鼘?duì)乙醇脫氫酶的親和力比甲醇大10-20倍,由此可阻斷甲醇代謝增毒,并促進(jìn)排出,如血液中乙醇濃度達(dá)到21-32mmol/L的水平,可完全抑制其代謝作用。急性期彌散受限,MR波譜顯示N-乙酰天冬氨酸降低和乳酸峰升高。
軸位T1WI示雙側(cè)殼核出血的高信號(hào)(a長(zhǎng)箭頭)、白質(zhì)輕微高信號(hào)(a短箭頭);冠狀位T2WI示視交叉受累(b黑箭頭)、殼核高信號(hào)(b長(zhǎng)箭頭)、彌漫白質(zhì)高信號(hào)(b短箭頭);DWI示殼核彌散受限(c上箭頭)、出血所致白質(zhì)異常影像(c短箭頭);T2*加權(quán)顯示壞死性出血,與b圖相比顯示更明顯,殼核邊緣特征性的低信號(hào)以及白質(zhì)廣泛低信號(hào)(d);MR波譜顯示1.3ppm處巨大乳酸峰(e)。
雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性基底神經(jīng)節(jié)壞死是甲醇中毒最具特征性的影像學(xué)特征。殼核選擇性或主要受累,而蒼白球相對(duì)不受影響,提示甲醇中毒。
3.CO中毒
一氧化碳中毒時(shí),血液中碳氧血紅蛋白的形成會(huì)導(dǎo)致缺氧,一氧化碳對(duì)線粒體的直接毒性作用會(huì)干擾氧化磷酸化。導(dǎo)致缺氧缺血性腦病,通常伴有雙側(cè)病變。
暴露于一氧化碳后約12小時(shí),白質(zhì)出現(xiàn)對(duì)稱(chēng)的高信號(hào),反映了擴(kuò)散受限,因此出現(xiàn)了細(xì)胞毒性水腫,在ADC上出現(xiàn)低信號(hào)。
雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性蒼白球高信號(hào),而殼核未累及,伴有白質(zhì)受累(a);b&c為另一名患者,DWI顯示雙側(cè)對(duì)稱(chēng)廣泛彌散受限(b),1年后復(fù)查正常。
蒼白球雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性壞死受累是一氧化碳中毒的標(biāo)志(蒼白球?qū)θ毖趺舾校?。多達(dá)三分之一的患者常累及腦白質(zhì),在一氧化碳中毒的亞急性期可顯示遲發(fā)性白質(zhì)腦病。這種效應(yīng)在初次損傷后數(shù)周出現(xiàn),其特征是進(jìn)行性白質(zhì)脫髓鞘,在T2加權(quán)和FLAIR圖像上出現(xiàn)廣泛的雙側(cè)對(duì)稱(chēng)融合高信號(hào)區(qū)域,數(shù)月后完全或部分消退。
4.氨己烯酸相關(guān)毒性
氨己烯酸是一種用于治療嬰兒痙攣的抗癲癇藥物。大約三分之一的患者會(huì)出現(xiàn)這種異常,患者越年輕,風(fēng)險(xiǎn)越高,1歲以下的患者最常受到影響。通常無(wú)癥狀,并且通過(guò)停藥可逆轉(zhuǎn)。
DWI顯示雙側(cè)蒼白球彌散受限(a)、腦干背側(cè)彌散受限(b),6月后復(fù)查正常。
典型表現(xiàn)是受累區(qū)域?qū)ΨQ(chēng)性彌散受限,T2加權(quán)和FLAIR高信號(hào),隨后在氨己烯酸停藥后恢復(fù)正常。主要受累區(qū)域?yàn)樯n白球、丘腦、背側(cè)腦干和齒狀核。
5.尿毒癥腦病
尿毒癥腦病是由于急性或慢性腎功能衰竭相關(guān)的各種代謝紊亂引起的一系列神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。尿毒癥腦病有三種影像學(xué)表現(xiàn):基底神經(jīng)節(jié)受累(最常見(jiàn))、皮質(zhì)或皮質(zhì)下受累(可逆性后部腦病綜合征PRES樣)和白質(zhì)受累(由急性中毒性白質(zhì)腦病ATL引起)。
尿毒癥腦病患者可出現(xiàn)豆?fàn)詈瞬嬲鳎赡芴崾緷撛诘拇x性酸中毒與尿毒癥共存。
該體征在T2WIFLAIR圖像上的特征是圍繞豆?fàn)詈税踪|(zhì)的高信號(hào),叉子的兩干由水腫的內(nèi)囊后肢和水腫的外囊構(gòu)成,內(nèi)側(cè)臂被一分為二,分別是內(nèi)外髓板,將豆?fàn)詈朔譃?span>3個(gè)部分(殼核、外側(cè)蒼白球和內(nèi)側(cè)蒼白球),更常見(jiàn)于糖尿病患者中。
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