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先說(shuō)答案：Wernicke腦病。

什么是Wernicke腦病？

Wernicke 腦病 (Wernicke Encephalopathy, WE ）是一種由維生素B1缺乏引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)代謝性疾病，由Carl Wernicke于1881年首次報(bào)道。

WE的發(fā)病年齡多為30-70 歲，平均42歲，男性多于女性，WE病死率為10%-20%，但如能及時(shí)診斷和治療，患者可以完全恢復(fù)。

病因及發(fā)病機(jī)制。

WE病因主要是各種原因所致的維生素B1（硫胺素）缺乏，包括酒精相關(guān)性及非酒精相關(guān)性。酒精相關(guān)性以慢性酒精中毒最常見(jiàn)；非酒精相關(guān)性包括妊娠嘔吐、胃腸道手術(shù)、頻繁嘔吐、慢性腹污、癌癥化療、透析等。

維生素B1（硫胺素）的生物活性形式焦磷酸硫胺素 (TPP)，在葡萄糖代謝中起重要作用，是三羧酸循環(huán)和磷酸戊糖途徑中幾種酶的必需輔助因子。焦磷酸硫胺素還參與氨基酸代謝過(guò)程。缺乏后可導(dǎo)致腦組織乳酸酸中毒、血腦屏障破壞、細(xì)胞毒性水腫以及谷氨酸等興奮性神經(jīng)遞質(zhì)增多等。

病理特征

對(duì)稱(chēng)性地累及乳頭體、丘腦、第三腦室、中腦導(dǎo)水管周?chē)?/strong>等糖代謝快、對(duì)硫胺素缺乏敏感的部位，乳頭體是最易被侵犯的部位。急性期的病理改變?yōu)椴∽儏^(qū)域細(xì)胞毒性水腫以及血管源性水腫，隨后出現(xiàn)血腦屏障破壞、血管內(nèi)皮細(xì)胞腫帳、點(diǎn)狀出血等改變。慢性期的病理改變包括周?chē)z質(zhì)細(xì)胞增生、髓鞘脫失、神經(jīng)元變性死亡、數(shù)量減少。

臨床表現(xiàn)

典型的臨床表現(xiàn)為“三聯(lián)征”一眼球運(yùn)動(dòng)障礙、共濟(jì)失調(diào)、精神意識(shí)障礙，但臨床上僅有10.0%~16.5%的患者具有典型三聯(lián)征。

精神意識(shí)障礙：最常見(jiàn)，包括混亂狀態(tài)，空間定向障礙、頭暈、嗜睡、冷漠、記憶障礙和無(wú)法集中注意力、昏迷和死亡一累及丘腦或乳頭體。

眼球運(yùn)動(dòng)障礙：最常見(jiàn)為眼球水平震顫，其他改變包括雙眼視力下降、復(fù)視、眼肌麻痹一累及動(dòng)眼、滑車(chē)、外展神經(jīng)。

共濟(jì)失調(diào)一小腦蚓部及前庭功能受損。

診斷標(biāo)準(zhǔn)

目前有關(guān)WE的診斷主要采用的是2010年歐洲神經(jīng)科學(xué)協(xié)會(huì)聯(lián)盟（EFNS）發(fā)布的診斷標(biāo)準(zhǔn)：

1. 營(yíng)養(yǎng)不足
2. 眼球運(yùn)動(dòng)障礙
3. 小腦功能障礙
4. 精神狀態(tài)異?；蛴洃洆p害

滿足以上4條中至少2條即可高度懷疑為WE

對(duì)于出現(xiàn)典型臨床三聯(lián)征，井且可以找到明確維生素B1缺乏的誘因，可診斷為WE。

實(shí)驗(yàn)室檢查

維生素B1的檢測(cè)方法：包括硫胺素焦磷酸鹽作用的紅細(xì)胞轉(zhuǎn)酮酶活性測(cè)定和高效液相色譜法 (HPLC）直接測(cè)量人血液中的維生素B1及其磷酸酯。正常的維生素B1水平并不能排除WE，即存在維生素B轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白基因突變。丙酮酸及乳酸水平升高。

影像學(xué)表現(xiàn)

CT表現(xiàn)：導(dǎo)水管周?chē)蛢?nèi)側(cè)丘腦等典型病灶的低密度影，急性期CT表現(xiàn)不敏感；

MRI分布特點(diǎn)：位于乳頭體、丘腦、第三、四腦室、中腦導(dǎo)水管周?chē)?/strong>的雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性異常信號(hào)影；

MRI信號(hào)特點(diǎn)：T1WI呈等、低信號(hào)，T2WI及FLAIR呈高信號(hào)；急性期DWI表現(xiàn)為高信

號(hào)；

MRI增強(qiáng)：若有血腦屏障的破壞，增強(qiáng)可見(jiàn)相應(yīng)區(qū)域病灶強(qiáng)化；

MR表現(xiàn)正常不能排除WE的診斷。

治療及預(yù)后

WE是一種急性或亞急性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病，可導(dǎo)致嚴(yán)重神經(jīng)功能缺失甚至危及生命。治療關(guān)鍵是針對(duì)病因治療，一旦懷疑患者為WE，應(yīng)立即給予足量維生素B1治療，無(wú)須等待實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查結(jié)果。WE的預(yù)后與是否早期診斷及是否及時(shí)足量補(bǔ)充維生素B1密切相關(guān)，若診斷治療及時(shí)，則WE預(yù)后良好。若治療不及時(shí)，往往進(jìn)展為Wernicke-Korsakoff綜合征，表現(xiàn)為記憶力減退、定向力障礙、幻覺(jué)、妄想、虛構(gòu)等。

總結(jié)

Wernicke腦病 (Wernicke Encephalopathy, WE）是一種由維生素B1缺乏引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)代謝性疾病，典型的臨床表現(xiàn)為“三聯(lián)征”一眼球運(yùn)動(dòng)障礙、共濟(jì)失調(diào)、精神意識(shí)障礙。

WE主要是各種原因所致的維生素B1（硫胺素）缺所致，最常見(jiàn)于慢性酒精中毒，非酒精性WE最常見(jiàn)的病因是妊娠嘔吐、胃腸道手術(shù)后。

MRI表現(xiàn)為乳頭體、丘腦、第三腦室、中腦導(dǎo)水管周?chē)偷谒哪X室的雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性異常信號(hào)影，T1WI呈低信號(hào)，T2W及FLAIR呈高信號(hào)；急性期DWI高信號(hào)。