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患者男，70歲。勞力性呼吸困難5個月伴咳嗽，進(jìn)行性加重1個月。入院前5個月無明 顯誘因出現(xiàn)呼吸困難，伴咳嗽，無痰，活動時加重，安靜平臥時減輕，無咯血、胸痛、惡心、嘔吐、意識障礙，未予重視。入院前1個月受涼后咳嗽、呼吸困難進(jìn)行性加重，少量白色黏痰，間斷發(fā)熱，體溫波動于36～39°C。

體檢:雙肺聽診爆裂音。實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞14. 5×109/L，中性77.5%。既往無結(jié)締組織病史。

HRCT:入院時HRCT示，兩肺斑片狀磨玻璃密度、實(shí)變影，網(wǎng)格狀、索條狀間質(zhì)線影，主要位于胸膜下和下肺野，胸膜下間質(zhì)、小葉間隔、小葉內(nèi)間質(zhì)及支氣管血管束周圍間質(zhì)均明顯增厚，胸膜下少量蜂窩變（圖a、b），縱隔淋巴結(jié)腫大，心影增大，兩側(cè)胸膜輕度增厚。吸氧、 抗生素、皮質(zhì)激素治療兩周后復(fù)查胸部HRCT示，兩肺磨玻璃密度、實(shí)變范圍擴(kuò)大、融合，彌漫分布于兩肺，尤中下肺野嚴(yán)重；肺結(jié)構(gòu)變形；牽拉性支氣管、細(xì)支氣管擴(kuò)張及明顯的蜂窩樣變； 病變范圍及程度較前明顯進(jìn)展（圖c、d）。

本例鑒別診斷應(yīng)考慮以下疾?。?/p>

1.感染、中毒等引起的急性呼吸窘迫綜合征（acute respiratory distress syndrome， ARDS）影像學(xué)特征性表現(xiàn)為滲透性肺水腫，可與本例后期表現(xiàn)相似，但均有明確病因。

2.肺泡蛋白沉著癥特征性表現(xiàn)為兩肺磨玻璃密度，呈地圖樣分布，其中小葉間隔平滑增厚形成碎石路面（crazy-paving）征。與本例不符。

3.閉塞性細(xì)支氣管炎并機(jī)化性肺炎（bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia， BOOP）兩肺外周性分布的非段性實(shí)變，皮質(zhì)激素治療有效，不符合本例。

4.特發(fā)性肺纖維化  晚期影像表現(xiàn)可與本例相似，但分布范圍相對局限、進(jìn)展相對緩慢。

5.急性間質(zhì)性肺炎  臨床主要表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難，可在數(shù)日或數(shù)周內(nèi)發(fā)展至呼吸衰竭；影像學(xué)主要表現(xiàn)為兩肺廣泛分布的磨玻璃密度、斑片狀實(shí)變，網(wǎng)格狀、索條狀間質(zhì)線影，牽拉性支氣管和細(xì)支氣管擴(kuò)張，肺結(jié)構(gòu)變形以及囊變、蜂窩樣變。與本例相符。

本例患者病情進(jìn)展迅速，咳嗽、翻身等輕微活動后血氧飽和度即降至40%左右時，給予潑尼松龍沖擊、抗感染治療及持續(xù)高頻加壓吸氧加BIPAP呼吸機(jī)輔助通氣，癥狀無緩解，入院后 20d發(fā)生呼吸循環(huán)衰竭而死亡。臨床可除外已知原因的ARDS、卡氏肺孢子蟲肺炎、流體靜水壓性肺水腫、細(xì)支氣管肺泡癌以及其他類型的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎。綜合臨床、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)表現(xiàn)，臨床診斷為急性間質(zhì)性肺炎。

急性間質(zhì)性肺炎（acute interstitial pneumonia，AIP）是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的一個類型，特征為彌漫性肺泡損傷，并快速進(jìn)展、機(jī)化。滲出期組織學(xué)特征為明顯的透明膜形成、水腫和急性間質(zhì)性炎癥，影像學(xué)表現(xiàn)為彌漫性磨玻璃密度和馬賽克形式的實(shí)變；機(jī)化期組織學(xué)特征為肺泡腔、肺泡隔內(nèi)見機(jī)化的纖維蛋白，疏松的機(jī)化性纖維化和II型肺細(xì)胞增生，影像學(xué)表現(xiàn)為肺結(jié)構(gòu)變形，牽拉性支氣管、細(xì)支氣管擴(kuò)張和囊變。HRCT對顯示病變范圍、表現(xiàn)、演變具有重 要價值。若患者存活，肺結(jié)構(gòu)可部分恢復(fù)，否則廣泛纖維化。AIP的發(fā)病年齡跨度大，多見于40～70歲，平均為50歲，無性別偏倚。患者常先有提示為病毒性上呼吸道感染的癥狀，肌痛、關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、寒戰(zhàn)和不適。該病進(jìn)展迅速，數(shù)日內(nèi)可發(fā)展為嚴(yán)重的勞力性呼吸困難，數(shù)日或數(shù)周內(nèi)可進(jìn)展至呼吸衰竭，臨床表現(xiàn)為ARDS，需要機(jī)械通氣和皮質(zhì)激素治療。支氣管肺泡灌洗 液中紅細(xì)胞、嗜中性粒細(xì)胞數(shù)目增多，偶可見淋巴細(xì)胞。該病的病死率超過50%。

急性間質(zhì)性肺炎的影像學(xué)表現(xiàn)有時與其他引起彌漫性肺泡損傷的疾病鑒別困難，診斷需要結(jié)合臨床病史、實(shí)驗(yàn)室檢查，確診需要肺活檢。