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過敏性肺炎診斷和病理

胸科之窗

這不僅僅是一個(gè)公眾號(hào)....呼吸

一、急性過敏性肺炎(AHP)



急性HP的特征是在大量接觸后數(shù)小時(shí)出現(xiàn)流感樣綜合征。癥狀會(huì)在數(shù)小時(shí)/數(shù)天內(nèi)逐漸減輕,但往往會(huì)隨著再次接觸而復(fù)發(fā)。急性發(fā)作時(shí)與由病毒或支原體引起的急性呼吸道感染難以區(qū)分。在農(nóng)民中,鑒別診斷必須包括有機(jī)粉塵中毒綜合征。有時(shí)急性HP的呼吸道癥狀是輕微的或無癥狀的,也可以表現(xiàn)為非特異性發(fā)熱。此外,急性和亞急性HP可與喘息、支氣管高反應(yīng)性和正常胸片相關(guān)。在這些病例中,鑒別診斷包括哮喘,但多具備職業(yè)性環(huán)境。一般情況下,急性型為非進(jìn)行性和間斷性,在脫離抗原后可自行改善。重要的是,一些復(fù)發(fā)性急性農(nóng)民肺的患者可能會(huì)發(fā)展為小葉中央型肺氣腫而不是纖維化。

有癥狀的急性HP患者的HRCT可能正常。異常時(shí),主要表現(xiàn)為磨玻璃樣陰影或邊界不清的小結(jié)節(jié)。彌漫的氣腔實(shí)變可能與磨玻璃影有關(guān)。

二、亞急性過敏性肺炎 Subacute HP



反復(fù)低水平接觸吸入抗原可能導(dǎo)致亞急性HP。臨床特點(diǎn)是起病隱匿的呼吸困難、疲勞和咳嗽,病程超過幾周到幾個(gè)月。發(fā)病時(shí)可有發(fā)燒。亞急性型呼吸道癥狀輕微,最初表現(xiàn)為非特異性發(fā)熱性,逐漸出現(xiàn)呼吸道癥狀。一般來說,亞急性HP是一種進(jìn)行性疾病,伴有持續(xù)性的咳嗽和呼吸困難。鑒別診斷包括感染性肺炎或非感染性間質(zhì)性肺病,如結(jié)節(jié)病。結(jié)節(jié)病是一種多系統(tǒng)疾病,臨床表現(xiàn)千變?nèi)f化,影響多種組織。淋巴結(jié)通常受累,與HP不同,其肺肉芽腫形成良好,呈淋巴管樣分布,這是本病的區(qū)辨特征。其他應(yīng)該列入HP鑒別診斷的疾病包括機(jī)化性肺炎(OP)、非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)、淋巴性間質(zhì)性肺炎(LIP)和藥物引起的肺部疾病(DILDS)。


圖:  一位40歲的女人接觸鳥類。通過下肺獲得的高分辨率計(jì)算機(jī)斷層掃描(HRCT)顯示了許多不明確的結(jié)節(jié)。(b)一名53歲婦女接觸鳥類。HRCT圖像顯示斑片狀的磨玻璃混濁、定義不清的結(jié)節(jié)和斑片狀的馬賽克灌注區(qū)。(c)與b.呼氣圖像相同的病人,顯示衰減差異的突出,支持空氣捕獲(箭頭)的存在。  

三、慢性過敏性肺炎(CHP)



未被識(shí)別和未經(jīng)治療的急性/亞急性發(fā)作可能演變?yōu)槁訦P。然而,許多慢性HP患者沒有可識(shí)別的急性發(fā)作,并表現(xiàn)為一種緩慢進(jìn)展的慢性呼吸道疾病。這種表現(xiàn)在鳥類抗原暴露患者中很常見。臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、咳嗽、疲勞、不適和體重減輕。通常,這些患者發(fā)展為進(jìn)行性纖維化,晚期疾病可能模擬特發(fā)性肺纖維化(IPF)或纖維化NSIP。

亞急性和慢性HP患者中有一小部分表現(xiàn)為薄壁囊腫,通常位于磨玻璃樣衰減區(qū),類似于在淋巴性間質(zhì)性肺炎中(LIP)觀察到的囊腫。此外,一些慢性農(nóng)民肺病患者,包括終身不吸煙者,更有可能發(fā)展成肺氣腫而不是纖維化。有趣的是,肺纖維化和肺氣腫(IPF中廣泛描述的蜂窩肺)在慢性HP中也有報(bào)道,形態(tài)學(xué)上具有類似尋常型間質(zhì)性肺炎(UIP)的模式。 

在西班牙的一項(xiàng)研究中,根據(jù)2011年指南,46例診斷為IPF的患者中,20例(43%)隨后診斷為慢性HP。在20例患者中的16例中,有18例手術(shù)肺活檢的組織病理學(xué)特征與HP的診斷一致。HRCT掃描可能顯示提示HP的發(fā)現(xiàn),即使肉芽腫沒有在活檢中識(shí)別。因此MDT是至關(guān)重要的。有時(shí)在影像學(xué)上,纖維化HP難以與IPF鑒別,也反映了影像學(xué)在二者鑒別的難度。


圖:CHP。共4例患者。HRCT:(a)支氣管中心性間隔增厚、斑片狀磨玻璃樣影、牽引性支氣管擴(kuò)張和結(jié)構(gòu)性變形伴實(shí)變。(b)不規(guī)則網(wǎng)狀陰影伴牽引性支氣管擴(kuò)張和結(jié)構(gòu)變形,中央分布。磨玻璃影也存在。(c)胸膜下主要分布為散在結(jié)節(jié)、磨玻璃樣和網(wǎng)狀影、牽引性支氣管擴(kuò)張。(d)不規(guī)則網(wǎng)狀和磨玻璃狀陰影,結(jié)構(gòu)性變形,牽引性支氣管擴(kuò)張,蜂窩狀(箭頭狀)分布。還有散在的邊界不清的結(jié)節(jié)。

圖:CHP.下肺胸膜下分布的磨玻璃影、蜂窩和小葉大小的低密度區(qū)(可能是空氣潴留)。

四、敏性肺炎的細(xì)胞學(xué)和病理學(xué)



(a)亞急性支氣管肺泡灌洗過敏肺炎病人的淋巴細(xì)胞顯著增加。(b)同一病人的外科肺活檢。顯示:HP 的兩個(gè)主要組織病理學(xué)特征: 淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎和小氣道周圍形成不良的肉芽腫(箭頭)。(c)典型間質(zhì)HP肉芽腫的高倍顯微照片。(d)慢性HP: 顯示支氣管周圍纖維化、結(jié)構(gòu)重塑的肺活檢顯微照片。(e)慢性HP:顯示肺活檢結(jié)構(gòu)重塑伴慢性炎癥,巨細(xì)胞伴膽固醇裂隙和明顯的小葉中心纖維化。(f)慢性HP: 外科肺活檢的顯微照片顯示肺纖維化,結(jié)構(gòu)重塑伴有間隔和胸膜下纖維化,如常見型間質(zhì)性肺炎(UIP)所見,但沒有診斷UIP所需的蜂窩和成纖維細(xì)胞病灶。


  閱讀文獻(xiàn)  



1.Moisés Selman , Annie Pardo 2, and Talmadge E. King Jr. Hypersensitivity PneumonitisInsights in Diagnosis and Pathobiology. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine.

2.Singh S, Collins BF, Sharma BB, et al. Hypersensitivity pneumonitis: Clinical manifestations - Prospective data from the interstitial lung disease-India registry. Lung India. 2019;36(6):476‐482. doi:10.4103/lungindia.lungindia_263_19.  

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