【英文】The transmantle sign
【又名】穿透征；拖尾征
【表現(xiàn)】在某些FCD Ⅱ型患者（約45%），F(xiàn)LAIR/T2WI上可見高信號(hào)束帶呈放射狀從發(fā)育不良的皮質(zhì)向腦室方向延伸，并逐漸變細(xì)，腦皮質(zhì)形似地殼，腦白質(zhì)形似地幔（mantle），這種征象稱為穿幔征（transmantle sign，TMS）。在常規(guī)MRI掃描中，冠狀位T2WI-Flair可以較好的顯示TMS。
【解釋】有研究認(rèn)為與放射狀膠質(zhì)纖維的功能異?；驌p傷有關(guān)，損傷形成支架，神經(jīng)元在此支架上從室周生發(fā)基質(zhì)遷移到皮質(zhì)。這可能與FCD Ⅱ型中存在氣球樣細(xì)胞或畸形神經(jīng)元有關(guān)。
【討論】
局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良（focal cortical dysplasia，F(xiàn)CD）是藥物難治性癲癇最常見的病因之一。FCD約占所有局灶性難治性癲癇的20%～25%，且由于其致癇性及病灶范圍的局限性，手術(shù)成為其最為有效的治療方法。隨著神經(jīng)影像學(xué)的發(fā)展，特別是高分辨率MR及功能MR的廣泛應(yīng)用，為術(shù)前診斷和評(píng)估FCD提供了一種無創(chuàng)、有效的檢查方法。
Palmini等根據(jù)有無皮層結(jié)構(gòu)異常、異形神經(jīng)元和氣球樣細(xì)胞，在病理上把FCD分為4種類型：IA、IB、ⅡA 及ⅡB型。IA型僅有皮層結(jié)構(gòu)異常，而IB型既有結(jié)構(gòu)異常，又存在大型的或未成熟的神經(jīng)元，但是沒有異形神經(jīng)元或氣球樣細(xì)胞。ⅡA型存在異形神經(jīng)元，但無氣球樣細(xì)胞，而ⅡB型既有異形神經(jīng)元，又有氣球樣細(xì)胞。根據(jù)目前的ILAE分類系統(tǒng)， FCD的病理分為3種類型：I型為孤立性皮質(zhì)分層不良；Ⅱ型為除皮質(zhì)分層不良外伴有異形神經(jīng)元或氣球樣細(xì)胞；Ⅲ型伴有其他病變（如海馬硬化、腫瘤或血管畸形）。
FCD是一種局限性大腦皮質(zhì)畸形，常與藥物難治型癲癇相關(guān)。在計(jì)劃手術(shù)時(shí)，識(shí)別致癇灶至關(guān)重要。FCD的典型MR成像特征包括灰質(zhì)白質(zhì)界限模糊、皮質(zhì)增厚、T1WI上的白質(zhì)低信號(hào)、T2WI/FLAIR圖像上的信號(hào)強(qiáng)度增加以及局限性腦萎縮。然而，當(dāng)信號(hào)強(qiáng)度變化輕微時(shí)，有時(shí)難以發(fā)現(xiàn)異常。
FCDⅠ型好發(fā)于顳葉，表現(xiàn)為局部皮層增厚、灰白質(zhì)交界不清、皮層信號(hào)異常等特征，常合并海馬硬化，提示MRI表現(xiàn)為海馬硬化的患者，要特別注意顳葉、額葉皮層及白質(zhì)有無異常改變，是否合并有FCD。FCD Ⅱ型患者中，病灶位于額葉、顳葉，MRI多表現(xiàn)為腦回形態(tài)異常，F(xiàn)LAIR/T2WI上白質(zhì)信號(hào)增高，以及白質(zhì)內(nèi)條帶狀異常增高信號(hào)向腦室方向延伸（TMS）等特點(diǎn)。
趙殿江等研究局灶性腦皮層發(fā)育不良（FCD）MRI表現(xiàn)與病理相關(guān)性。根據(jù)FCD的MRI表現(xiàn)，分為3種類型：放射帶型、高信號(hào)型及輕微型。放射帶型表現(xiàn)為T2WI/FLAIR 高信號(hào)從腦皮層向側(cè)腦室方向延伸，并逐漸變細(xì)，呈漏斗狀、三角形或放射狀，即TMS。高信號(hào)型表現(xiàn)為皮層和/或皮層下片狀 T2WI/FLAIR 高信號(hào)，伴有皮層增厚，但是無放射帶表現(xiàn)。輕微型僅表現(xiàn)皮層T2WI/FLAIR略高信號(hào)，伴有皮層增厚，但無皮層下高信號(hào)表現(xiàn)。放射帶型FCD的病理類型多為ⅡB型，高信號(hào)型FCD的病理多表現(xiàn)為ⅡA型及ⅡB型，輕微型FCD病理稍多見于IA型和IB型。
TMS是FCD Ⅱ型典型的MRI表現(xiàn)，在T2WI和FLAIR上表現(xiàn)為典型的高信號(hào)，在T1WI上表現(xiàn)為低信號(hào)。然而，在某些情況下，T1WI顯示高信號(hào)。Kimura等報(bào)道141例FCD病例有25例患者出現(xiàn)TMS，其中有9例TMS表現(xiàn)為T1高信號(hào)，在全部FCD患者中，約占6%（9/141），且均為ⅡB型。病理學(xué)研究表明，T1高信號(hào)組中有更多的氣球樣細(xì)胞，但組間異形神經(jīng)元的數(shù)量或膠質(zhì)增生的嚴(yán)重程度沒有顯著差異。其研究結(jié)果表明，氣球樣細(xì)胞的密度可能與T1高信號(hào)有關(guān)。TMS中的T1高信號(hào)可被視為ⅡB型的證據(jù)。如果術(shù)前MR成像顯示TMS，提示ⅡB型，手術(shù)預(yù)后良好。
王芳等研究FCD掃描技術(shù)，認(rèn)為首先行軸位T2WI、 FLAIR 掃描，可以較好顯示FCD的皮層增厚，灰白質(zhì)分界不清以及信號(hào)增高，尤其是FLAIR序列易于發(fā)現(xiàn)微小的皮層及皮層下信號(hào)異常。這2個(gè)序列也作為偵察性序列，若發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)明確的病變，則按相關(guān)的病變掃描，否則繼續(xù)下一步掃描。矢狀面薄層3D T1WI全腦容積掃描既為斜冠狀面掃描提供定位圖像，又可以更加細(xì)致地觀察病變?cè)谀X內(nèi)的分布。隨后的斜冠狀面T2WI、FLAIR序列掃描垂直于海馬長軸同時(shí)也垂直于顳葉長軸，有利于顯示顳葉形態(tài)，灰、白質(zhì)分界及海馬內(nèi)側(cè)結(jié)構(gòu)，避免部分容積效應(yīng)所造成的結(jié)構(gòu)不清。全腦冠狀面FLAIR可較好地觀察額葉和頂葉病灶的信號(hào)異常，該序列對(duì)FCD ⅡB型的特征性征象TMS顯示尤佳。
主要鑒別是結(jié)節(jié)性硬化的放射帶狀征（radial band sign）。TMS的主要特征是T2/FLAIR從腦室延伸到皮質(zhì)的帶狀高信號(hào)，它與局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良的其他特征，如皮質(zhì)增厚、灰白交界模糊等關(guān)聯(lián)。結(jié)節(jié)性硬化在MRI上有時(shí)也可出現(xiàn)放射帶狀異常信號(hào)，但其他伴隨影像征象以及臨床表現(xiàn)均與FCD不同。
圖1 冠狀面FLAIR示“穿幔征”
女性，19歲。FCD患者，16歲時(shí)癲癇發(fā)作。冠狀面FLAIR（A）和放大圖（B）顯示左中央?yún)^(qū)明顯高信號(hào)束帶，從灰白質(zhì)界面到側(cè)腦室的上外側(cè)邊緣逐漸變細(xì)（三箭），典型的“穿幔征”。C.地球的內(nèi)部結(jié)構(gòu)為一同心狀圈層構(gòu)造，由地心至地表依次分化為地核（core）、地幔（mantle）、地殼（crust）。“穿幔征”（transmantle sign）中，腦皮質(zhì)形似地殼，腦白質(zhì)形似地幔（mantle），腦室形似地核。高信號(hào)束帶呈放射狀從發(fā)育不良的皮質(zhì)向腦室方向延伸，如同穿過地幔
圖2. MRI及CT示“穿幔征”
FCD Ⅱ型患者。橫斷面T2WI（A）、冠狀面FLAIR（B）、橫斷面T1WI（C）和CT（D）。T2WI和FLAIR圖像顯示從左側(cè)頂葉腦溝底部到側(cè)腦室的局灶性線樣高信號(hào)區(qū)，即“穿幔征”。T1WI也顯示同一區(qū)域的高信號(hào)（C、箭）。CT圖像顯示高密度（D、箭），T1WI的高信號(hào)區(qū)與CT掃描的高密度區(qū)為同一區(qū)域
【參考文獻(xiàn)】
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4.Kimura Y, Shioya A, Saito Y,et al.Radiologic and Pathologic Features of the Transmantle Sign in Focal Cortical Dysplasia: The T1 Signal Is Useful for Differentiating Subtypes. AJNR, 2019, 40(6):1060-1066
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6.王芳，張麗，曹惠霞，等.致癇性局灶性腦皮質(zhì)發(fā)育不良的影像特征及MR掃描方案優(yōu)化.中華放射學(xué)雜志，2012，46（10）：869-874
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