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多結(jié)節(jié)和空泡狀神經(jīng)元腫瘤（Multinodular and vacuolating neuronal tumor，MVNT）最早于2013年被報(bào)道是一種癲癇相關(guān)良性病變，具有特征性的組織病理學(xué)表現(xiàn)。2016年最新WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(lèi)將MVNT歸為一種特殊類(lèi)型的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤，雖然如此，MVNT仍不確定是一種腫瘤性病變或是發(fā)育不良性錯(cuò)構(gòu)瘤性病變/畸形。Nunes等學(xué)者在AJNR上報(bào)道了33例MVNT患者，對(duì)其臨床、影像和病理學(xué)特征進(jìn)行了總結(jié)，認(rèn)為MVNT具有特異性的影像學(xué)特征，且是一種良性非進(jìn)展性的病灶，無(wú)需活檢或手術(shù)。

33例MVNT患者的人口學(xué)特征、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)總結(jié)詳見(jiàn)下表1?；颊吣挲g分布在8-63歲，平均39歲（中位數(shù)41歲），其中19例女性，14例男性（女:男1.4:1）。

表1. 33例MVNT患者臨床特征總結(jié)

最常見(jiàn)的臨床癥狀包括非局灶性頭痛（n=16）和可能的癲癇發(fā)作（n=8）。9例患者因其它原因而進(jìn)行了MRI檢查，包括貝爾麻痹、膠質(zhì)瘤和腦膜瘤隨訪、皮膚黑色素瘤神經(jīng)影像學(xué)評(píng)估或精神評(píng)估。除3例活檢病理證實(shí)的患者，其余30例患者均有隨訪MRI檢查，時(shí)間間隔24-144個(gè)月（平均36.8月）。所有病灶臨床癥狀穩(wěn)定，病灶大小和形態(tài)無(wú)變化。

大小和形態(tài)：所有患者都有多個(gè)細(xì)小分散的、邊緣清晰的、圓形或卵圓形的腦實(shí)質(zhì)病灶，直徑在1-5mm之間。這些病灶均位于幕上，位于正常皮層的內(nèi)側(cè)面。病灶常圍繞在腦溝周?chē)?，主要位于深部皮層下帶和臨近的淺表皮層下白質(zhì)之間（圖1-3）。總的病灶最長(zhǎng)徑在5-57mm之間，占位效應(yīng)很小或無(wú)。

病灶部位：33個(gè)病灶中，9個(gè)（27%）位于頂葉，8個(gè)（24%）位于額葉，6個(gè)（18%）位于顳葉，2個(gè)（4%）位于枕葉，8個(gè)（24%）病灶超過(guò)一個(gè)腦葉。

MRI信號(hào)：T1WI序列上，29個(gè)病灶（88%）表現(xiàn)為與正常腦白質(zhì)相比為稍低/等信號(hào)，剩余病灶表現(xiàn)為低信號(hào)。所有病灶在T2WI序列上與正常腦白質(zhì)相比均為高信號(hào)，與腦脊液相比為稍低信號(hào)，在FLAIR序列上信號(hào)不被抑制（圖2-4）。T2WI上信號(hào)強(qiáng)度在薄層掃描上更為清楚（圖2），其中21例患者進(jìn)行了薄層掃描。接近一半患者（28/33）病灶周?chē)踪|(zhì)表現(xiàn)正常。所有病灶均無(wú)彌散受限，SWI未見(jiàn)明顯異常。

強(qiáng)化模式：33個(gè)病灶中只有1個(gè)病灶有強(qiáng)化，這個(gè)病灶只在內(nèi)側(cè)緣有輕微強(qiáng)化，其余病灶均無(wú)強(qiáng)化（圖3）。

圖1. 典型的影像學(xué)表現(xiàn)（FLAIR序列）。軸位（A-C）和冠狀位（D）FLAIR序列顯示幕上腦實(shí)質(zhì)內(nèi)高信號(hào)病灶，包含多結(jié)節(jié)，位于皮層下帶和淺表皮層下白質(zhì)。（A，例21；B，例23；C，例7；D，例19）

圖2. 47歲女性患者表現(xiàn)為非局灶性頭痛（例1）。軸位FLAIR（A）和冠狀位（T2WI）示左顳頂交界皮層下高信號(hào)病灶。該病灶邊緣不清，周?chē)踪|(zhì)信號(hào)稍高。隨訪60個(gè)月后，臨床癥狀穩(wěn)定，復(fù)查3T MRI。冠狀位FLAIR（C）、FLAIR 3D重建（D）、冠狀位T2WI（E）和軸位薄層T2WI（F）示病灶無(wú)變化，位于腦溝看似正常的皮層的內(nèi)側(cè)。

圖3. MVNT最常見(jiàn)的MRI表現(xiàn)。50歲男性無(wú)癥狀患者，既往有皮膚黑色素瘤病史（例15），A-E，軸位MRI示右側(cè)額葉皮層下多結(jié)節(jié)病灶，FLAIR/T2WI高信號(hào)（A，B，C），DWI示病灶高信號(hào)，但ADC升高（未顯示），考慮T2透射效應(yīng)引起（D），增強(qiáng)掃描未見(jiàn)強(qiáng)化（E）。41歲男性患者表現(xiàn)為非局灶性頭痛（例8），F-J，軸位MRI示左側(cè)島葉皮層下多結(jié)節(jié)病灶，FLAIR/T2WI高信號(hào)（F、G），DWI高信號(hào)（H）伴ADC升高（I），T2透射效應(yīng)，增強(qiáng)無(wú)強(qiáng)化（J）。

病理學(xué)表現(xiàn)

因?yàn)樵摬〉牧夹员憩F(xiàn)及缺乏相關(guān)特異性臨床癥狀，多數(shù)病灶是偶然發(fā)現(xiàn)的。然而，4例患者是因臨床癥狀而切除病灶。

其中1例患者（例10），雖然患者的臨床癥狀（精神癥狀）與病灶無(wú)關(guān)，但神經(jīng)外科醫(yī)生仍決定切除該病灶，排除惡性腫瘤性病變。首次病理學(xué)檢查認(rèn)為不能排除惡性腫瘤，但再次讀片發(fā)現(xiàn)多發(fā)膠質(zhì)神經(jīng)元錯(cuò)構(gòu)瘤，符合MVNT的組織病理學(xué)表現(xiàn)。

另1例患者（例26），有孤立的癲癇發(fā)作，定位于右側(cè)顳葉，與皮層下的病灶相關(guān)。病灶手術(shù)切除后癥狀緩解。同樣的，經(jīng)過(guò)再次病理檢查才發(fā)現(xiàn)2小塊組織內(nèi)有膠質(zhì)細(xì)胞和神經(jīng)元細(xì)胞存在于局灶性微囊形成的背景下，符合MVNT的組織病理學(xué)表現(xiàn)。

另1例患者（例31），患者表現(xiàn)為顳葉癲癇，MRI檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)海馬旁回內(nèi)有病灶（圖4）。病灶被手術(shù)切除，組織病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)海馬旁回有異常腦組織，包含大量具有神經(jīng)元特征的細(xì)胞聚集，伴有核周體空泡化。免疫組化染色示一定程度結(jié)節(jié)狀態(tài)，多數(shù)神經(jīng)元細(xì)胞突觸素免疫活性較弱，多數(shù)細(xì)胞神經(jīng)元核蛋白與神經(jīng)絲蛋白陰性。部分細(xì)胞樹(shù)突CD34陽(yáng)性。病灶IDH1-R132H突變抗體陰性，ATRX和p53染色也正常。Ki67增殖指數(shù)很低，GFAP染色示不同程度的膠質(zhì)增生。以上發(fā)現(xiàn)符合MVNT的診斷。

最后1例病理證實(shí)的患者（例33），表現(xiàn)為頭痛（圖5）。頭顱MRI檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)額葉病灶，提示MVNT。組織病理學(xué)和免疫組化染色確診為MVNT。

圖4. 53歲男性MVNT患者伴有顳葉癲癇（例31）。A-D，MRI示左側(cè)海馬旁回很可能的MVNT，E，FDG-PET示可疑病灶處低代謝，F、G，HE染色示異常聚集和空泡化的神經(jīng)元細(xì)胞。

圖5. 43歲男性MVNT患者表現(xiàn)為頭痛（例33）。A，軸位FLAIR示左側(cè)額葉病灶位于腦溝深部皮層下帶，包含多個(gè)T2/FLAIR高信號(hào)結(jié)節(jié)，B，神經(jīng)絲蛋白免疫組化低倍鏡視野示空泡神經(jīng)元細(xì)胞無(wú)染色，夾雜著染色的非空泡細(xì)胞。

MVNT在MRI上具有高度特征性的表現(xiàn)。病灶均位于腦溝深部皮層下帶和臨近的淺表皮層下白質(zhì)，表現(xiàn)為聚集成團(tuán)的大小不等的多結(jié)節(jié)狀病灶（圖6）。T2WI上表現(xiàn)為高信號(hào)，F(xiàn)LAIR上信號(hào)不被抑制，通常不強(qiáng)化，亦無(wú)占位效應(yīng)。在該病被報(bào)道之前，常被誤診為局灶性皮層發(fā)育不良（FCD）、胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤（DNET）。多數(shù)MVNT常被偶然發(fā)現(xiàn)而無(wú)臨床癥狀，部分患者有癲癇發(fā)作、頭痛等癥狀。

圖6. MVNT典型病灶模式圖。

關(guān)于MVNT是否為腫瘤的問(wèn)題仍未有統(tǒng)一的定論，但依據(jù)其良性、非進(jìn)展性的生物學(xué)行為，文章作者認(rèn)為MVNT更像是一種錯(cuò)構(gòu)瘤，而非腫瘤。典型的影像學(xué)表現(xiàn)可以提示本病的診斷。雖然少數(shù)MVNT可以引起癲癇發(fā)作而需要手術(shù)切除，但大多數(shù)是無(wú)癥狀病灶。該病無(wú)需活檢、手術(shù)切除，甚至無(wú)需復(fù)查影像學(xué)，直至出現(xiàn)相關(guān)臨床癥狀。

參考文獻(xiàn)

1. Nunes RH, Hsu CC, Da RA, et al. Multinodular and Vacuolating Neuronal Tumor of the Cerebrum: A New 'Leave Me Alone' Lesion with a Characteristic Imaging Pattern. AJNR Am J Neuroradiol 2017;38(10):1899-1904

十月

葉賽寧

木心

決定了

告別家鄉(xiāng)

白楊樹(shù)葉不再在頭上作響

矮矮的家屋會(huì)頹倒

守門(mén)的老犬已亡故

莫斯科，將執(zhí)行我的死刑

愛(ài)這個(gè)紛擾的城市

迷惘的亞洲

在藍(lán)天下昏睡

夜晚月色如水

鬼知道

我拐進(jìn)熟悉的酒吧

通宵達(dá)旦

給娼婦們頌詩(shī)

與盜賊干杯

心越跳越快

舌頭發(fā)麻，言語(yǔ)不清

我這個(gè)人跟你一樣完蛋了