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【臨床和病理概述】

局灶性皮層發(fā)育不良（focal cotical dysplasia，F(xiàn)CD）是主要累及大腦皮層的局灶性腦皮質(zhì)結(jié)構(gòu)異常疾病，是皮層發(fā)育畸形（malformations of cortical development, MCD）的一種。1971年Taylor等首次描述了局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良（focal cotical dysplasia，F(xiàn)CD）。FCD主要臨床表現(xiàn)為藥物難治性癲癇和局灶神經(jīng)功能障礙。

主要病理改變：

（1）皮質(zhì)結(jié)構(gòu)異常：層狀結(jié)構(gòu)紊亂、柱狀結(jié)構(gòu)紊亂、白質(zhì)內(nèi)和分子層神經(jīng)元數(shù)目增多；（2）細(xì)胞結(jié)構(gòu)異常：出現(xiàn)不成熟神經(jīng)元、巨大神經(jīng)元、異形神經(jīng)元及氣球樣細(xì)胞。

病理分型：

2004年P(guān)almini等提出的分類方法，將FCD分為Ⅰ型（ⅠA和ⅠB）和Ⅱ型(（ⅡA和ⅡB）ⅠA型：僅有皮層結(jié)構(gòu)異常，ⅠB型：皮層結(jié)構(gòu)異常+巨大神經(jīng)元或不成熟神經(jīng)元。ⅡA型：存在異形神經(jīng)元，但無(wú)氣球樣細(xì)胞，ⅡB型：異形神經(jīng)元+氣球樣細(xì)胞。

【影像特征】

1  檢查方法：MRI是FCD的重要檢查方法。FLAIR序列對(duì)于皮層及皮層下白質(zhì)異常信號(hào)的顯示最敏感; T2WI序列對(duì)灰白質(zhì)界面、輕度皮層增厚顯示優(yōu)于FLAIR圖像。

2  影像表現(xiàn)：局灶性大腦皮層增厚、灰白質(zhì)分界不清楚、 皮層和/或皮層下白質(zhì)T2WI/FLAIR高信號(hào)、放射帶。

其它表現(xiàn)包括：局部腦回增厚、腦溝走行異常及鄰近蛛網(wǎng)膜下腔局限性增寬等。

（1）   部位：60% FCD位于顳葉，其次為額葉，枕頂葉也可發(fā)生。主要為皮質(zhì)及皮質(zhì)下區(qū)受累。

（2）   腦皮質(zhì)增厚：表現(xiàn)為局限性帶狀或結(jié)節(jié)狀皮質(zhì)增厚。

（3）   灰白質(zhì)分界不清。髓鞘纖維數(shù)量減少是灰白質(zhì)信號(hào)差異減小，分界模糊的主要原因。

（4）   信號(hào)改變：皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)T2/FLAIR高信號(hào)，呈片狀、條狀、三角形或沿灰白質(zhì)交界走行的曲線樣高信號(hào)。

（5）   放射帶（radial band）指白質(zhì)內(nèi)異常信號(hào)從皮質(zhì)側(cè)向側(cè)腦室方向延伸，并逐漸變細(xì)，呈漏斗樣表現(xiàn)，也稱transmantle 征，是FCD的特征性表現(xiàn)。

（6）   腦溝裂和側(cè)腦室改變：受累腦回增厚，使腦溝的形態(tài)、走行或位置異常，鄰近蛛網(wǎng)膜下腔或側(cè)腦室局限性擴(kuò)大。皮質(zhì)發(fā)育異常鄰近區(qū)域皮質(zhì)體積減小，腦脊液間隙增寬，稱為皮質(zhì)淺凹。

3    FCD的影像分型：放射帶型、高信號(hào)型和輕微型

（1）放射帶型：表現(xiàn)為大腦皮層和/或皮層下區(qū)出現(xiàn)三角形或帶狀T2WI/FLAIR高信號(hào)，向側(cè)腦室方向延伸，并逐漸變細(xì)，呈漏斗狀或三角形。

（2）高信號(hào)型：表現(xiàn)為皮層/皮層下T2WI/FLAIR高信號(hào)，無(wú)放射帶，可伴有皮層增厚。

（3）輕微型：局限于皮層的T2WI/FLAIR高信號(hào)，無(wú)皮層下異常信號(hào)，可伴有皮層增厚。

誤診為膠質(zhì)瘤的FCD分享

【鑒別診斷】

（1）結(jié)節(jié)性性硬化；（2）低級(jí)別腫瘤：主要星形細(xì)胞瘤、節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤和皮層發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤；（3）腦軟化灶。