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胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumor,DNET）是一種少見(jiàn)的良性腦腫瘤，2016 版 WHO 中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將其歸入神經(jīng)元-混合神經(jīng)元腫瘤，WHO I 級(jí)，生長(zhǎng)緩慢，臨床上以復(fù)雜的、難治性癲癇為主要特點(diǎn)，手術(shù)治療是其有效的治療手段，預(yù)后良好，極少有惡變或復(fù)發(fā)，術(shù)后一般不必行放、化療輔助治療，因此術(shù)前正確的診斷對(duì)治療方案的選擇及術(shù)后相關(guān)治療具有重要的指導(dǎo)意義。

DNET 多發(fā)生于幕上，是一種混合性的神經(jīng)膠質(zhì)、神經(jīng)元腫瘤，以多結(jié)節(jié)結(jié)構(gòu)為主，主要位于腦皮層及皮層下，其發(fā)生可能與大腦皮層發(fā)育異常有關(guān)，病灶的好發(fā)部位在顳葉，其次為額葉、頂葉、枕葉，幕下極少見(jiàn)，好發(fā)于兒童和青少年，多在 4、5 歲之前，大多數(shù)患者在 20 歲前發(fā)病，男性略多于女性。

DNET 在組織學(xué)上主要由少突膠質(zhì)細(xì)胞樣細(xì)胞、神經(jīng)元、星型細(xì)胞三種成分按不同比例、分布及排列方式混合而成，根據(jù)組織學(xué)成分變化分為兩型：

（1）簡(jiǎn)單型：腫瘤由單一膠質(zhì)神經(jīng)元成分構(gòu)成；

（2）復(fù)雜型：腫瘤由多結(jié)節(jié)狀的膠質(zhì)結(jié)節(jié)伴特異性膠質(zhì)神經(jīng)元成分和/或發(fā)育不良的皮層結(jié)構(gòu)構(gòu)成。

大體標(biāo)本多成灰白、灰褐色，質(zhì)地較軟，部分病灶表面附著少量膠凍樣物質(zhì)；免疫組化顯示 Neu-N、NSE、Syn、S-100 及 GFAP 陽(yáng)性表達(dá)，Ki-67 腫瘤細(xì)胞核陽(yáng)性率較低。

DNET 術(shù)前正確合理的診斷主要依靠影像學(xué)檢查，其中 CT 和 MRI 為主要檢查手段，現(xiàn)將其影像表現(xiàn)總結(jié)如下：

CT：主要表現(xiàn)為大腦皮層和皮層下邊界清楚的低密度灶，少部分病灶為等低混雜密度，鈣化及出血少見(jiàn)，多無(wú)瘤周水腫或較輕，臨近骨質(zhì)可受壓變薄。

MRI

MRI：多位于大腦皮層，可為三角形、腦回狀、橢圓形、不規(guī)則分葉狀形態(tài)，多囊分隔或單囊改變；信號(hào)較灰質(zhì)比較，T2WI 呈高信號(hào)，F(xiàn)lair 呈等/高信號(hào)，T1WI 呈低信號(hào)；DWI 呈略低信號(hào)，ADC 值圖呈高信號(hào)，與 DNET 富含黏液基質(zhì)，腫瘤細(xì)胞胞漿較空有關(guān)；無(wú)瘤周水腫或輕度，無(wú)占位效應(yīng)。

「倒三角征」

「倒三角征」：主要表現(xiàn)為 MRI 冠狀位腫瘤的底部朝向大腦表面，尖端指向大腦深部，形態(tài)似楔形或倒三角形改變，相關(guān)文獻(xiàn)提出該征象是診斷 DNET 的重要征象。

「瘤內(nèi)分隔」

「瘤內(nèi)分隔」：反映了其結(jié)構(gòu)上的多發(fā)結(jié)節(jié)改變，為正常皮質(zhì)、細(xì)胞密集的膠質(zhì)結(jié)節(jié)與疏松的膠質(zhì)神經(jīng)元成分之間的分界，該征象是診斷 DNET 的另一重要征象。

Flair「環(huán)形征」

Flair「環(huán)形征」：即腫瘤周邊環(huán)形高信號(hào)，Parmar 等研究表明該征象診斷 DNET 的敏感性和特異性達(dá)到 82% 和 90%，有助于術(shù)前正確的診斷。

PET-CT

PET-CT：病灶部位放射性濃聚較對(duì)側(cè)正常部位減低，呈低代謝。

增強(qiáng)掃描

增強(qiáng)掃描：病灶多無(wú)明顯強(qiáng)化，少數(shù)病灶可見(jiàn)點(diǎn)狀、邊緣強(qiáng)化或分隔狀強(qiáng)化。

case 1：8Y/F，右側(cè)頂葉癲癇病灶切除標(biāo)本：免疫組化支持胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮性腫瘤（WHOⅠ級(jí)）。

CT：右側(cè)頂葉皮層低密度灶。MRI：T2WI 高信號(hào)，T1WI 低信號(hào)，DWI 呈低信號(hào)，F(xiàn)lair 高信號(hào)，增強(qiáng)掃描未見(jiàn)明顯強(qiáng)化，「倒三角征」。

case 2：10Y/M，左額頂葉腫瘤切除標(biāo)本：免疫組化支持胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮性腫瘤，WHOⅠ級(jí)。

左側(cè)額葉皮層及皮層下異常信號(hào)，邊界清楚，T1WI 呈低信號(hào)，T2WI 呈高信號(hào)，DWI 低信號(hào)，ADC 值圖高信號(hào)，增強(qiáng)掃描未見(jiàn)明顯異常強(qiáng)化，「倒三角征」。

case 3：12Y/M，右額葉腫物：免疫組化支持胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤，WHOⅠ級(jí)。

右側(cè)額葉皮層下見(jiàn)囊狀異常信號(hào)，邊界清楚，T1WI 低信號(hào)，T2WI 高信號(hào)，F(xiàn)LAIR「環(huán)形征」，DWI 低信號(hào)，ADC 值圖高信號(hào)，增強(qiáng)掃描病灶內(nèi)部斑點(diǎn)狀強(qiáng)化;CT 低密度，PET 呈低代謝。

case 4：23Y/F，右島葉占位：胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤，WHOⅠ級(jí)。

MRI：右側(cè)島葉多房囊狀異常信號(hào)，邊緣清楚，「瘤內(nèi)分隔」，T1WI 低信號(hào)，T2WI 高信號(hào)，F(xiàn)lair「環(huán)形征」；PET-CT：低密度灶，低代謝。

case 5：2Y/M，左枕葉腫物切除標(biāo)本：胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮性腫瘤（WHOⅠ級(jí)），局部細(xì)胞生長(zhǎng)活躍，注意隨訪。

左枕葉異常信號(hào)影，邊界清楚，形態(tài)尚規(guī)則，腦回狀，T2WI 高信號(hào)，T1WI 低信號(hào)，F(xiàn)lair「環(huán)形征」，DWI 略低信號(hào)，增強(qiáng)掃描未見(jiàn)明顯強(qiáng)化。

DNET 的影像學(xué)表現(xiàn)有一定的特征性，但仍需與神經(jīng)上皮囊腫、少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤相鑒別。

神經(jīng)上皮囊腫：單房或多房囊性病變，T2WI 呈高信號(hào)，T1WI 呈低信號(hào)，F(xiàn)lair 呈低信號(hào)，增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化。

右側(cè)額葉囊狀異常信號(hào)，邊界清楚，長(zhǎng) T1 長(zhǎng) T2 改變，F(xiàn)lair 低信號(hào)，無(wú)瘤周水腫及占位效應(yīng)，增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化。

少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤：最常見(jiàn)于額葉，好發(fā)年齡在 30-40 歲，生長(zhǎng)緩慢，病程較長(zhǎng)，90% 腫瘤可見(jiàn)彎曲條帶狀鈣化（典型征象），瘤周水腫較輕微，增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化。

44Y/F，左側(cè)額葉少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤（WHOⅡ級(jí)）。

神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤：多見(jiàn)于兒童及青年，以癲癇為主要癥狀，囊實(shí)性、實(shí)性多見(jiàn)，囊性部分不強(qiáng)化，實(shí)性部分有明顯強(qiáng)化，鈣化常見(jiàn)。

21Y/M，左側(cè)頂葉神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤（WHOⅠ級(jí)）伴大量微小鈣化及血管畸形。

小結(jié)：DNET 是一種好發(fā)于幕上皮層及皮層下的良性腫瘤，多見(jiàn)于兒童和青少年，臨床上比較少見(jiàn)，多以復(fù)雜、難治性癲癇為特點(diǎn)，CT 上以低密度病灶為主要表現(xiàn)，鈣化少見(jiàn)，PET 代謝顯像呈低代謝，MRI 上呈長(zhǎng) T2 長(zhǎng) T1 信號(hào)，DWI 低信號(hào)，ADC 值圖呈高信號(hào)，瘤周水腫無(wú)或較輕微，增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化，部分病灶可見(jiàn)點(diǎn)狀、邊緣強(qiáng)化或分隔狀強(qiáng)化，典型病例常可見(jiàn)「倒三角征」、「瘤內(nèi)分隔」和 Flair「環(huán)形征」，綜合以上特點(diǎn)、征象，常可作出正確、合理的影像診斷。

作者 | 歳鈅如歌

編輯 | 小雪球

責(zé)任編輯 | 彭龍

插圖來(lái)源 | 作者提供

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