雙側(cè)大腦前動(dòng)脈(anterior cerebral artery,ACA)閉塞臨床較為罕見，發(fā)病機(jī)制尚不完全明確。其臨床表現(xiàn)主要與額葉及胼胝體功能受損有關(guān)，癥狀與體征多樣，易誤診為其他疾病，延誤治療時(shí)機(jī)，最終導(dǎo)致預(yù)后不良。
為此，本研究對(duì)南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院近期收治的1例雙側(cè)ACA閉塞患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，并結(jié)合國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，探討雙側(cè)ACA閉塞的臨床特點(diǎn)、診斷和病因與發(fā)病機(jī)制;以期提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)和診療水平。
1 臨床資料
患者，男，62歲，因“反復(fù)暈厥發(fā)作8年余，加重2個(gè)月”于2018年12月入院。患者近8年來常于用力排便時(shí)出現(xiàn)暈厥發(fā)作，伴黑朦、大汗淋漓、四肢無力，隨即意識(shí)喪失，出現(xiàn)大小便失禁;每次發(fā)作持續(xù)5～6 min，每年發(fā)作1～2次，發(fā)作后患者可自行好轉(zhuǎn)。
期間患者曾多次就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，給予對(duì)癥處理(具體不詳)。近2個(gè)月來，患者暈厥發(fā)作6次;發(fā)作時(shí)癥狀較前加重，伴胸悶、胸痛，遂至醫(yī)院就診。
患者既往有高血壓和糖尿病病史十余年，自訴血壓、血糖控制平穩(wěn);無吸煙、飲酒史。急診查心電圖示:Ⅰ、Ⅱ、a VL、V4、V5、V6導(dǎo)聯(lián)ST-T段抬高;心肌酶譜:高敏肌鈣蛋白T 22.47 ng/L,B型腦鈉肽414.3 pg/m L，經(jīng)心內(nèi)科會(huì)診后以“急性心肌梗死”收治入院。
入院后予以抗血小板、降脂、降壓、控制血壓、血糖等對(duì)癥治療。行冠脈造影示前降支重度狹窄，最窄處狹窄達(dá)90%;對(duì)狹窄處行支架植入術(shù)，術(shù)后血管造影示前降支血管狹窄消失。術(shù)后給予抗凝、抗血小板、降脂等治療;但患者逐漸出現(xiàn)四肢無力、站立不穩(wěn)、不能行走，伴小便失禁、反應(yīng)遲鈍、交流障礙。
頭顱CT檢查示，右側(cè)側(cè)腦室前角及胼胝體膝部腦梗死(圖1A)，經(jīng)會(huì)診后轉(zhuǎn)入神經(jīng)外科。查體:生命體征平穩(wěn)，心、肺、腹部未見明顯異常，意識(shí)清楚，表情淡漠，高級(jí)皮質(zhì)功能檢查不能配合;雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反射靈敏，眼球活動(dòng)正常，其他顱神經(jīng)亦未見異常;雙側(cè)上肢肌力Ⅳ級(jí)，雙側(cè)下肢肌力Ⅰ級(jí)，雙側(cè)下肢Babinski征陽(yáng)性、反射亢進(jìn)(+++)，腦膜刺激征(-)。血常規(guī)、血生化檢查均正常。
MRA和DSA檢查均示雙側(cè)ACA閉塞(圖1B-D)。給予抗血小板、降脂、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)、控制血壓和血糖等對(duì)癥治療，患者的癥狀改善不明顯。在其家屬要求下，患者出院回當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)行康復(fù)治療。出院后4個(gè)月電話隨訪，患者已可與他人進(jìn)行簡(jiǎn)單交流，反應(yīng)遲鈍較前好轉(zhuǎn)，雙上肢肌力較前好轉(zhuǎn)，雙下肢肌力及小便失禁無改善。
2 討論
2.1 雙側(cè)ACA閉塞的發(fā)病概況
ACA分布區(qū)腦梗死在臨床上并不多見，約占急性缺血性腦卒中的1.8%～3%[1,2];其中雙側(cè)ACA分布區(qū)腦梗死則更少見。Bogousslavsky等報(bào)道了27例ACA分布區(qū)腦梗死患者，其中僅有2例患者為雙側(cè)ACA分布區(qū)腦梗死[1]。Kang等報(bào)道了100例ACA分布區(qū)腦梗死患者，其中僅有9例患者為雙側(cè)ACA分布區(qū)腦梗死[3]。而經(jīng)相關(guān)血管影像學(xué)檢查確診的雙側(cè)ACA閉塞則極為罕見，國(guó)內(nèi)外僅有個(gè)例報(bào)道;尚無關(guān)于其發(fā)病率的流行病學(xué)調(diào)查報(bào)道。
既往文獻(xiàn)報(bào)道，雙側(cè)ACA閉塞多見于40歲以上的中老年人，男性患者多見[4,5,6]，偶見于年輕的男性患者[7]。隨著社會(huì)經(jīng)濟(jì)發(fā)展、生活水平提高、人口老齡化，以及腦血管影像學(xué)檢查的普及;推測(cè)今后將會(huì)有更多的雙側(cè)ACA閉塞患者被檢出。本例患者系老年(62歲)男性患者，經(jīng)MRA和DSA檢查確診，發(fā)病年齡與既往文獻(xiàn)報(bào)道的相一致。
2.2病因及發(fā)病機(jī)制
雙側(cè)ACA閉塞具體的病因及發(fā)病機(jī)制目前尚未明確。根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，雙側(cè)ACA閉塞患者多有引起動(dòng)脈粥樣硬化的高危因素，如高血壓、糖尿病、高脂血癥、高同型半胱氨酸血癥、吸煙和酗酒史，表明動(dòng)脈粥樣硬化可能參與了雙側(cè)ACA閉塞的發(fā)生與發(fā)展[4,5,6,7,8]。另外，有文獻(xiàn)報(bào)道，心源性或動(dòng)脈源性微栓子脫落，可以造成雙側(cè)ACA供血區(qū)急性腦梗死及雙側(cè)ACA閉塞[1,3]。
但是，目前國(guó)內(nèi)報(bào)道的雙側(cè)ACA閉塞患者均無心臟疾病病史。解剖學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，ACA常存在解剖變異或發(fā)育不良，以A1段解剖變異較大或發(fā)育不全較常見。如一側(cè)ACA A1段粗大，而對(duì)側(cè)A1段纖細(xì)，甚至缺如[9]。此時(shí)，雙側(cè)ACA分布區(qū)以優(yōu)勢(shì)側(cè)A1段供血，若優(yōu)勢(shì)側(cè)A1段血管發(fā)生病變，則極易導(dǎo)致雙側(cè)ACA供血區(qū)腦梗死，血管影像學(xué)檢查常表現(xiàn)為雙側(cè)ACA閉塞。
Borggreve等報(bào)道1例雙側(cè)ACA分布區(qū)腦梗死，患者的右側(cè)ACA未發(fā)育，左側(cè)ACA遠(yuǎn)端血栓形成，進(jìn)而引起雙側(cè)ACA閉塞[10]。喬雷等總結(jié)分析了4例雙側(cè)ACA分布區(qū)腦梗死患者的影像學(xué)資料，發(fā)現(xiàn)這4例患者均存在ACA解剖變異，如一側(cè)ACA發(fā)育缺如或閉塞、雙側(cè)ACA共干、一側(cè)ACA局限性狹窄等。當(dāng)動(dòng)脈粥樣硬化加重，血管腔進(jìn)一步狹窄時(shí)，可導(dǎo)致雙側(cè)ACA供血區(qū)腦梗死，甚至血管成像檢查表現(xiàn)為雙側(cè)ACA不顯影[11]。
據(jù)此推測(cè)，在ACA解剖變異或發(fā)育不良的基礎(chǔ)上，動(dòng)脈粥樣硬化及微血栓栓塞可以導(dǎo)致雙側(cè)ACA閉塞，引起相應(yīng)供血區(qū)腦梗死;甚至血管影像檢查表現(xiàn)為雙側(cè)ACA不顯影。這一推測(cè)可以解釋大部分中老年雙側(cè)ACA閉塞的發(fā)病機(jī)制。本例患者存在引起動(dòng)脈粥樣硬化的高危因素:高血壓和糖尿病，且既往有反復(fù)腦缺血發(fā)作史，表明患者存在引起腦梗死的基礎(chǔ)腦動(dòng)脈粥樣硬化。此次心肌梗死發(fā)病后雖經(jīng)及時(shí)治療，但是心臟泵血功能已較前下降，腦供血不足較前加重，導(dǎo)致出現(xiàn)雙側(cè)ACA供血區(qū)腦梗死。
另外，本例患者腦梗死的癥狀是逐漸加重，而非一開始就達(dá)到高峰，故而符合動(dòng)脈粥樣硬化引起的腦梗死。因此推測(cè)，本例患者的雙側(cè)ACA閉塞是在腦動(dòng)脈粥樣硬化的基礎(chǔ)上，由心肌梗死誘發(fā)所致。本例患者是國(guó)內(nèi)首次報(bào)道的合并有心臟病的雙側(cè)ACA閉塞病例。
但是，全腦DSA檢查發(fā)現(xiàn)，患者雙側(cè)的ACA A1段及其遠(yuǎn)端血管均不顯影。故尚無從判斷本例患者雙側(cè)ACA閉塞是否是在ACA解剖變異的基礎(chǔ)上，由ACA動(dòng)脈粥樣硬化發(fā)展演變而來。另外，由于心臟介入治療過程中以及術(shù)后可能出現(xiàn)動(dòng)脈粥樣硬化斑塊剝離脫落，進(jìn)而導(dǎo)致腦血管栓塞引起腦梗死;但這類患者的腦梗死多于術(shù)后即刻發(fā)生，且癥狀很快加重并達(dá)到高峰。
盡管本例患者因急性心肌梗死行介入治療，且癥狀出現(xiàn)在介入治療之后;但患者的癥狀是在介入術(shù)后第4 d才出現(xiàn)，并且呈逐步加重，故不符合腦血管栓塞致腦梗死的表現(xiàn)。
因此，動(dòng)脈源性微栓子可能并沒有參與患者的發(fā)病過程。目前，亦有部分病例分析報(bào)道雙側(cè)ACA閉塞可發(fā)生于青年患者[7,12];患者在發(fā)病前多有動(dòng)脈炎病史，影像學(xué)檢查可見顱內(nèi)多根血管存在病變，雙側(cè)ACA狹窄、閉塞僅是其血管病變的一部分。因此，在青年無動(dòng)脈粥樣硬化的患者中，雙側(cè)ACA閉塞可能是動(dòng)脈炎累及雙側(cè)ACA所致。Lipschutz等報(bào)道1例顱腦及頸部爆震傷的患者在治療過程中檢查出雙側(cè)ACA分布區(qū)急性腦梗死，并推測(cè)是由于雙側(cè)ACA嚴(yán)重痙攣或閉塞所致[13]。據(jù)此推測(cè)，易導(dǎo)致顱內(nèi)血管嚴(yán)重痙攣的病因，如顱腦外傷、動(dòng)脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血或顱內(nèi)血管介入治療等也是引起雙側(cè)ACA閉塞的可能病因。
2.3 診斷
雙側(cè)ACA閉塞的診斷主要基于其臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查。雙側(cè)ACA閉塞致腦梗死的臨床表現(xiàn)與腦梗死的部位和范圍有關(guān)，癥狀與體征多樣，容易誤診[14]。大多數(shù)患者可表現(xiàn)為雙下肢癱瘓、大小便障礙、運(yùn)動(dòng)性緘默、精神行為異常、感覺減退、失用、精神錯(cuò)亂、不語(yǔ)等[4,15,16,17];也可有頭痛、頭暈、惡心、嘔吐等急性顱內(nèi)壓增高癥狀[7];部分患者以意識(shí)障礙急性起病[18];少數(shù)患者表現(xiàn)為四肢癱或截癱，易誤診為脊髓病變[14]。
動(dòng)脈炎引起的雙側(cè)ACA閉塞，患者在發(fā)病前多有發(fā)熱病史或“感冒”病史，伴惡心、嘔吐，隨后出現(xiàn)意識(shí)障礙和尿失禁[7,12]。對(duì)懷疑雙側(cè)ACA閉塞的患者，可行頭顱CT或MRI檢查明確腦梗死的部位與范圍，采用CTA、MRA或DSA檢查了解顱內(nèi)血管病變及側(cè)支循環(huán)代償情況。對(duì)懷疑動(dòng)脈炎的患者，還需要進(jìn)一步行腦脊液相關(guān)檢查。本例患者的癥狀相對(duì)典型，主要表現(xiàn)為雙下肢癱瘓、運(yùn)動(dòng)性緘默和小便失禁，易診斷為雙側(cè)ACA分布區(qū)腦梗死。
但是本例患者的腦梗死區(qū)域偏右側(cè)，并非是典型的雙側(cè)對(duì)稱分布;推測(cè)其原因有以下4種可能。(1)在雙側(cè)ACA慢性閉塞的過程中，左側(cè)ACA分布區(qū)側(cè)支循環(huán)代償較右側(cè)ACA分布區(qū)側(cè)支循環(huán)代償好，當(dāng)雙側(cè)ACA完全閉塞后，腦梗死分布區(qū)以右側(cè)為主;(2)心臟介入治療及術(shù)后抗凝和抗血小板治療，可能是腦梗死區(qū)域不完全對(duì)稱的另一重要原因;(3)既往右側(cè)ACA慢性閉塞或缺如，但側(cè)支循環(huán)代償尚可，暫未出現(xiàn)分布區(qū)腦梗死。發(fā)生心肌梗死后，心臟泵血功能下降，左側(cè)ACA閉塞，致右側(cè)ACA分布區(qū)側(cè)支循環(huán)障礙，故腦梗死以右側(cè)為主;(4)長(zhǎng)期反復(fù)腦缺血發(fā)作，使腦組織耐受缺血缺氧能力增加，故腦梗死面積較ACA分布區(qū)小，且不典型。
2.4 治療與預(yù)后
目前尚無有效的針對(duì)雙側(cè)ACA閉塞的治療方法。當(dāng)懷疑患者出現(xiàn)雙側(cè)ACA分布區(qū)腦梗死，可參考《中國(guó)急性缺血性腦卒中診治指南2018》予以控制血糖、血壓、血脂，改善腦血液循環(huán)等對(duì)癥支持治療[19]。但因患者確診時(shí)多已形成影像學(xué)檢查可見的腦梗死灶，故治療的效果往往不佳。經(jīng)內(nèi)科保守治療和康復(fù)鍛煉后，患者的精神行為障礙、不語(yǔ)、失用等癥狀常可有不同程度改善，而尿失禁和下肢無力常改善不明顯[18,20]。
本例患者出院后4個(gè)月隨訪發(fā)現(xiàn)，其雙下肢無力和尿失禁癥狀無改善;這與患者已經(jīng)形成影像學(xué)上可見的腦梗死灶有關(guān)。因此，對(duì)于雙側(cè)ACA閉塞患者應(yīng)重在預(yù)防，當(dāng)影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)ACA解剖變異或發(fā)育不良，并存在動(dòng)脈粥樣硬化高危因素及血栓栓塞可能時(shí)，應(yīng)給予抗凝、抗血小板、控制動(dòng)脈粥樣硬化進(jìn)展的治療措施，并定期進(jìn)行相關(guān)腦血管影像學(xué)檢查，以明確顱內(nèi)血管病變的進(jìn)展程度。
而當(dāng)多發(fā)動(dòng)脈炎患者出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀時(shí)，應(yīng)進(jìn)行腦血管影像學(xué)檢查，盡早明確病因，并給予相應(yīng)的處理。對(duì)出現(xiàn)嚴(yán)重顱內(nèi)血管痙攣的患者，應(yīng)即予以緩解腦血管痙攣的治療，以預(yù)防雙側(cè)ACA閉塞。
盡管雙側(cè)ACA閉塞患者在臨床上極其少見，但是其遠(yuǎn)期預(yù)后不佳，往往遺留神經(jīng)功能障礙，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量，加重社會(huì)和家庭的負(fù)擔(dān)。因此，當(dāng)患者出現(xiàn)雙下肢無力、運(yùn)動(dòng)性緘默和尿失禁等癥狀時(shí)，應(yīng)想到雙側(cè)ACA閉塞的可能，盡早行相關(guān)影像學(xué)檢查明確診斷，并及時(shí)治療，以改善患者的預(yù)后。
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文獻(xiàn)出處：徐修鵬,常晗曉,趙鵬展,李海林,季晶,劉寧,路華.雙側(cè)大腦前動(dòng)脈閉塞1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].臨床神經(jīng)外科雜志,2020,17(05):598-600.
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