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42歲男性，因“劇烈頭痛”于當?shù)蒯t(yī)療機構行顱腦MRI檢查，結果發(fā)現(xiàn)存在一個垂體腺瘤。兩天后，患者出現(xiàn)高熱和突發(fā)昏迷，于我院急診室就診。患者近8個月有間歇發(fā)作中度頭痛病史，沒有明確的血管病危險因素。

入院查體：格拉斯哥昏迷量表評分4/15，血壓133/86 mm Hg，體溫40°C；血氧飽和度96％（空氣下），呼吸頻率19次/分。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：頸強直，疼痛刺激下輕微且短暫睜眼；可疑右側眼瞼下垂，雙側瞳孔等大，右側瞳孔傳入受損，雙側咽反射存在；四肢無自主活動，對刺激無反應，四肢肌張力低下，深反射對稱，左側Babinski征陽性；心血管系統(tǒng)檢查無明顯異常；存在明顯的低鈉血癥（126 mmol / L），白細胞計數(shù)升高（12.6×109/L）。

表現(xiàn)為昏迷、發(fā)熱和頸強直的42歲患者，應考慮神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病。神經(jīng)系統(tǒng)檢查提示II、III顱神經(jīng)和錐體束損傷，行頭顱CT和腰穿檢查以確定上述損害的病因。

頭顱CT顯示雙側大腦半球大片狀不對稱低密度病灶，主要位于額葉、頂葉和顳葉（圖1）。腰穿腦脊液清亮伴蛋白水平升高（1.06g / L），可排除蛛網(wǎng)膜下腔出血；腦脊液壓力、白細胞和葡萄糖正常，未見紅細胞，培養(yǎng)未見致病菌生長。結合既往存在鞍上腫物及出現(xiàn)II、III顱神經(jīng)受損，需要重點考慮垂體卒中，其特點是霹靂樣頭痛、視力下降、眼肌麻痹、腦膜刺激征、意識改變和激素分泌失調(diào)。然而，單側Babinski征和頭顱CT清晰地表明，病變不僅僅局限于垂體及其臨近結構。

圖1  頭顱CT：雙側半球前部和中部可見大片低密度灶，右側為甚。

予患者行顱腦MRI檢查提示， DWI序列的高信號區(qū)域由雙側大腦前動脈（ACA）和右側大腦中動脈（MCA）供血（圖2，A-C），且小于CT掃描中的低密度區(qū)，表明在初始CT上顯現(xiàn)的部分病變是血管源性水腫而不是腦梗死；垂體大腺瘤包繞右側頸內(nèi)動脈（ICA）海綿竇段，與其在第一次T1加權的等密度相比，垂體腺瘤在T1和T2加權像上，部分轉為高信號，提示腫瘤內(nèi)出血（圖2，E和F）。顱腦MRA顯示右側ICA遠端嚴重狹窄，雙側ACA顯影不佳，與雙側ACA和右側MCA供血區(qū)域的急性大面積腦梗死的診斷相一致（圖2D）。由于缺少傳統(tǒng)的血管病危險因素，梗死的原因歸咎于垂體卒中引起的ICA受壓。

圖2  顱腦MRI和MRA

DWI序列顯示雙側大腦前動脈（ACA）和右側大腦中腦動脈區(qū)域（A-C）彌散受限。MRA提示右側頸內(nèi)動脈（ICA）遠端嚴重變窄，雙側ACAs（D，箭頭）顯影差。垂體大腺瘤在T1加權圖像（E）上是部分高信號，表明腫瘤內(nèi)出血，伴腫瘤周圍表面強化（F）。垂體腺瘤延伸到海綿竇，壓迫雙側ICA海綿竇段，右側為甚（E，箭頭）。

鑒于高熱、低鈉血癥和垂體卒中，患者很可能存在腎上腺功能不全，因此，予靜脈類固醇經(jīng)驗性治療。垂體相關激素檢查結果提示：催乳素和睪酮水平略有降低，而甲狀腺激素、生長激素、胰島素生長因子I、雌激素和皮質(zhì)醇均在正常范圍。以上結果可能受到類固醇治療的影響。

治療后不久，患者體溫和血清電解質(zhì)恢復正常，意識逐漸轉清。全面神經(jīng)系統(tǒng)體查發(fā)現(xiàn)右眼視力下降伴視神經(jīng)萎縮、右眼瞼下垂、左側偏癱和左側Babinski 征陽性，及右側肢體強直，可能與左側額葉梗死有關。癥狀出現(xiàn)后1個月，患者接受經(jīng)蝶骨腫瘤切除術治療。組織學檢查顯示無功能性垂體腺瘤，伴彌漫性壞死和出血。手術后患者右眼瞼下垂恢復，經(jīng)康復治療，左側偏癱逐漸改善。

使用TCD監(jiān)測患者顱內(nèi)血流情況，雙側ACA中沒有血流信號， MCA血流明顯減弱，表明動脈狹窄-閉塞性病變，直至外科干預之前沒有任何恢復的跡象（圖3）。

圖3  手術切除垂體瘤前后TCD結果

 (A)術前TCD顯示雙側大腦中動脈和大腦前動脈重度狹窄，右側為甚，雙側大腦后動脈均值流速和峰值流速增加，表明后交通動脈側枝形成。（B）術后這些動脈的血流量恢復正常。ACA=大腦前動脈; MCA= 大腦中動脈; PCA= 大腦后動脈。

垂體卒中通常是由垂體腺瘤中的腫瘤內(nèi)出血或出血性梗死，導致突然的體積增加所致。由于局部血管解剖的特點，垂體腺瘤容易出現(xiàn)自身梗死或卒中，甚至在沒有任何誘因的情況下。垂體前葉由通過漏斗的門脈系統(tǒng)供血，由于門脈系統(tǒng)的灌注壓低于正常動脈壓，即使鞍內(nèi)壓力輕微升高，垂體腺瘤仍極易受到影響。最常見的首發(fā)癥狀是突發(fā)頭痛，通常伴快速惡化的視野缺損、上瞼下垂或眼肌麻痹，這是由于腺體周圍的視神經(jīng)和動眼神經(jīng)受壓所致；腦膜刺激征由垂體腺瘤出血刺激或腫瘤釋放的化學物質(zhì)所致；也有很多病例出現(xiàn)激素缺乏的急性癥狀，主要為腎上腺功能不全。

除了上述熟知的表現(xiàn)之外，腦梗死是垂體卒中的罕見并發(fā)癥，雙側腦梗死更為罕見，既往只有4例相關報道。盡管如此，在治療垂體卒中時，應始終牢記存在腦缺血的風險。

垂體瘤內(nèi)出血和腫瘤出血性梗死可引起腫瘤體積迅速增大，引起對ICA的海綿竇段或床突上段的機械性壓迫。然而，ICA的閉塞不能總是僅用機械阻塞來解釋。本例患者垂體腫瘤擴展到ICA的末段，腫瘤切除后ACA和MCA的血流顯著改善，說明存在壓迫性病因。

腦血管痙攣是血管性事件的另一個重要原因。垂體卒中后血管痙攣的病理生理學機制尚不清楚，鞍區(qū)腫瘤穿過鞍膈后破裂，或者來源于出血性或壞死性腺瘤的血液進入蛛網(wǎng)膜下腔是一個可能的原因，腫瘤分泌的強效血管活性物質(zhì)也可能導致血管痙攣。因此，我們推斷，對于該患者，機械壓迫和腦血管痙攣可能均是與卒中事件相關的病因。

垂體卒中提倡早期減壓以挽救視力。然而，當繼發(fā)性缺血性卒中發(fā)生時，該操作可引起進一步損傷，因為阻塞的ICA再通及血流動力學改變可引起腦梗死區(qū)域再出血。本患者于起病1個月后接受手術干預，沒有出現(xiàn)術后并發(fā)癥。并發(fā)大面積腦缺血的患者，需認真考慮手術切除卒中腫瘤的最佳時機。

（全文終）