病例回顧
51歲男性，主因視物成雙7天、反應(yīng)遲鈍3天入院?；颊?天前無明顯誘因出現(xiàn)視物成雙、雙影水平排列、左眼瞼下垂、自感雙眼上視不能，無晨輕暮重，無肢體麻木及活動不靈，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為腦梗死。給予抗血小板、改善循環(huán)治療，癥狀未見好轉(zhuǎn)，3天前出現(xiàn)反應(yīng)遲鈍、睡眠增多、幻覺、言語錯亂及記憶力下降遂轉(zhuǎn)院治療。
既往高血壓6年，血壓最高達(dá)170/100mmHg，未規(guī)律口服降壓藥；腦梗死6年，未遺留明顯后遺癥，未口服阿司匹林、他汀類等藥物。否認(rèn)糖尿病、冠心病及心房顫動等病。
查體：
T=38℃，P=88次/分，R=19次/分，血壓174/105 mmHg。嗜睡，言語較流利，反應(yīng)力差、近記憶力差，不能回憶上一餐內(nèi)容，計算力及時間、空間定向力差，不能說出目前是幾月份及所處位置。
右側(cè)瞳孔約2mm，直間接對光反射存在，左側(cè)瞳孔約4mm，直間接對光反射消失，右側(cè)眼球左右活動可，左側(cè)眼球左右活動受限，伴水平眼震，雙眼上下活動受限，左眼瞼下垂，輻輳反射不能，余腦神經(jīng)檢查未見異常，四肢肌力、肌張力正常，深淺感覺正常，病理征未引出。
輔助檢查：
血尿便常規(guī)正常，凝血功能、肝腎功能、血脂及血糖正常。
心電圖及心臟B超未見異常。頭顱影像學(xué)檢查示雙側(cè)丘腦及左側(cè)大腦腳內(nèi)側(cè)緣多發(fā)急性梗死灶。右側(cè)胚胎型大腦后動脈，右側(cè)大腦后動脈P1段未見顯示，右側(cè)大腦中動脈主干及遠(yuǎn)端分支未見顯示，余顱內(nèi)動脈MRA符合動脈硬化表現(xiàn)。
頭顱DWI顯示雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)斑片狀高信號，左側(cè)較著
給予氯吡格雷、阿托伐他汀及丁苯酞等治療。治療2周后，患者意識清楚，幻覺消失，眼動障礙有所恢復(fù)，病情好轉(zhuǎn)出院。
討論
雙側(cè)丘腦旁正中綜合征是由雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)梗死引起的丘腦綜合征，占腦梗死的0.6%，其臨床表現(xiàn)與梗死的部位相關(guān)：
丘腦上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)受累可出現(xiàn)不同程度的意識障礙；
眼動障礙，主要表現(xiàn)為垂直注視麻痹，與中腦背側(cè)受損相關(guān)；
記憶損害與病變累及丘腦背側(cè)核相關(guān)；
類似Korsakoff綜合征表現(xiàn)可能與邊緣葉纖維受損相關(guān)；
定向力障礙與丘腦前核、背內(nèi)側(cè)核投射至眶額皮質(zhì)或扣帶回的纖維束損傷有關(guān)。
本例患者表現(xiàn)意識障礙，記憶損害，定向力減退和眼球垂直運動障礙，符合雙側(cè)丘腦旁正中綜合征的典型臨床表現(xiàn)。
與本病密切相關(guān)的血管為丘腦穿通動脈，又稱丘腦旁正中動脈，常源自兩側(cè)大腦后動脈P1段，Percheron報道了丘腦穿通動脈有3種解剖變異類型，其中一種類型是兩支丘腦穿通動脈共干起源于一側(cè)大腦后動脈P1段或基底動脈頂端，后發(fā)出很多細(xì)小分支供應(yīng)雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)，此血管被稱為Percheron動脈。一旦此動脈閉塞，會造成雙側(cè)丘腦及部分中腦梗死。
本例患者影像表現(xiàn)符合典型的Percheron動脈閉塞所致梗死，MRA顯示右側(cè)胚胎型大腦后動脈，右側(cè)大腦后動脈P1段未見顯示，推測左側(cè)大腦后動脈P1段發(fā)出Percheron動脈供應(yīng)雙側(cè)丘腦，文獻亦有類似報道，提示一側(cè)胚胎型大腦后動脈可能是Percheron動脈梗死的潛在先天變異因素。
Percheron動脈閉塞可分為4型：
①雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)合并中腦梗死（43%）；
②雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)梗死，無中腦受累（38%）；
③雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)合并丘腦前部和中腦梗死（14%）；
④雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)合并丘腦前部梗死，無中腦受累（5%）。
本例患者頭顱MR表現(xiàn)符合第一種情況。
雙側(cè)丘腦旁正中綜合征的發(fā)病機制為栓塞和血栓形成，以栓塞所占比例最大，最常見栓塞為心源性栓塞，其他可為動脈源性或不明原因的栓塞。本例患者既往高血壓、腦梗死病史，具有腦梗死的危險因素，但無心源性栓塞證據(jù)，頭顱MRA存在顱內(nèi)動脈粥樣硬化，結(jié)合DWI顯示的雙側(cè)丘腦及左側(cè)大腦腳的病灶，考慮為動脈-動脈栓塞機制，但亦不能排除Percheron動脈原位血栓形成致急性閉塞。
雙側(cè)丘腦旁正中綜合征的治療原則與缺血性腦卒中的治療相同。本綜合征的預(yù)后一般相對較差，可遺留長期的記憶、智能障礙，并往往遺留垂直注視麻痹，因此對于此類疾病應(yīng)及早行頭顱MRI明確診斷，有條件的情況下進行DSA明確病因并給予血管再通治療，有可能改善預(yù)后。
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