脊髓動(dòng)靜脈畸形(SAVM)屬于少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管畸形。目前病理分類傾向于Rosemblum提出的4型分類法[1]：Ⅰ型為脊髓硬脊膜型(SDAVF)，Ⅱ型為球型AVM，Ⅲ型為未成熟型AVM，Ⅳ型為髓周動(dòng)靜脈瘺。SDAVF表現(xiàn)為顱內(nèi)(SAH)較少見。本文總結(jié)了首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京地壇醫(yī)院收治的4例表現(xiàn)為顱內(nèi)SAH的SDAVF患者資料，分析其臨床特點(diǎn)及影像特征，以期減少誤診及漏診。
1臨床資料
1.1一般資料
2011年8月—2016年10月首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京地壇醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科確診顱內(nèi)SAH患者4例，經(jīng)全腦或脊髓(DSA)觀察到硬脊膜處供血?jiǎng)用}與引流靜脈形成的瘺口確診SDAVF[2]。男3例，女1例，年齡48~58歲，中位年齡53歲。確診時(shí)間在發(fā)病后1~8d。既往曾有一次劇烈頭痛伴嘔吐患者1例，未診治，自行好轉(zhuǎn)。余患者既往體健。
1.2臨床表現(xiàn)
突發(fā)頭痛4例，發(fā)病前有一過(guò)性腰背部疼痛1例。因懷疑顱內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂行全腦DSA檢查1例，術(shù)后3h出現(xiàn)雙下肢無(wú)力。頸項(xiàng)強(qiáng)直4例。經(jīng)頭顱CT確診SAH3例，經(jīng)腰椎穿刺確診SAH1例。Hunt-Hess分級(jí)均為Ⅰ~Ⅱ級(jí)。
1.3影像學(xué)檢查
1.3.1頭顱CT：
頭顱CT顯示出血部位在三、四腦室及橋前池3例，其中例1患者出血累及側(cè)腦室后角。1例表現(xiàn)為頭痛，早期未就診，頭顱CT(發(fā)病第8天)未見異常，腰椎穿刺證實(shí)為SAH。
1.3.2DSA：
例1全腦DSA未見異常，DSA后3h出現(xiàn)下肢無(wú)力。MR顯示椎體T11~L1水平脊髓內(nèi)異常信號(hào)，T11~12椎體水平脊髓外可見流空血管影。例1脊髓DSA顯示椎體L1水平右側(cè)腰動(dòng)脈發(fā)出一支硬脊膜動(dòng)脈與靜脈直接相通，可見向上及向下引流靜脈，瘺口位于L1水平。例2全腦DSA顯示左側(cè)椎動(dòng)脈于C1~2水平發(fā)出一支硬脊膜動(dòng)脈與靜脈直接相通，靜脈迂曲擴(kuò)張，引流靜脈方向向下。例3全腦DSA顯示左側(cè)椎動(dòng)脈于椎體C1~3水平發(fā)出硬膜支，與脊髓靜脈相交通，引流靜脈迂曲擴(kuò)張，向上及下引流。例4全腦DSA顯示左側(cè)椎動(dòng)脈于椎體C1~2水平發(fā)出硬膜支與靜脈相交通，引流靜脈迂曲擴(kuò)張，向上引流。
1.3.3脊髓MR：
例1胸椎MR、例2頸椎MR顯示腦干至C2椎體水平脊髓背側(cè)硬膜內(nèi)可見迂曲血管影。例3和例4顯示相應(yīng)椎體水平脊髓后面血管流空影。
1.4治療與轉(zhuǎn)歸
例1患者雙下肢癱瘓，行SDAVF瘺口夾閉術(shù)，電凝供血?jiǎng)用}瘺口。6個(gè)月后隨訪，下肢肌力恢復(fù)至4級(jí)，未再出現(xiàn)頭痛。例2、3患者拒絕手術(shù)，自動(dòng)出院，失訪。例4患者行SDAVF瘺口夾閉術(shù)，電凝引流靜脈，6個(gè)月后隨訪，未再出現(xiàn)頭痛。
1.5典型病例
患者，女，48歲，主因突發(fā)腰背部疼痛、頭痛伴嘔吐20h，加重5h于2013年4月1日入院。既往史：1年前曾有劇烈頭痛伴嘔吐，未診治，持續(xù)3d后好轉(zhuǎn)。20h前一過(guò)性腰背部疼痛，后出現(xiàn)頭痛，伴惡心嘔吐，無(wú)肢體無(wú)力，無(wú)意識(shí)障礙。5h前排便后頭痛明顯加重。入院查體：BP128/66mmHg，神志清楚，言語(yǔ)流利，高級(jí)皮質(zhì)功能正常。顱神經(jīng)檢查陰性，四肢肌力5級(jí)。雙病理征陰性。頸抵抗，頦距胸3橫指，雙克氏征陽(yáng)性。頭顱CT顯示橋前池、環(huán)池、四腦室及左側(cè)腦室后角高密度影(圖1)。診斷顱內(nèi)SAH，動(dòng)脈瘤破裂可能性大。行全腦DSA檢查未見動(dòng)脈瘤。DSA術(shù)后3h出現(xiàn)雙下肢無(wú)力，肌力0級(jí)，椎體T11以下針刺痛覺減退。MR示椎體T11~L1水平髓內(nèi)異常信號(hào)，椎體T11~12水平髓外可見流空血管影(圖1)。脊髓DSA顯示：椎體L1水平右側(cè)腰動(dòng)脈發(fā)出一支硬脊膜動(dòng)脈與靜脈直接相通，可見向上及向下引流靜脈，瘺口位于椎體L1水平。行SDAVF瘺口夾閉術(shù)。術(shù)中行吲哚箐綠熒光造影，見畸形血管團(tuán)位于椎體T12~L1水平，由右側(cè)椎體L1動(dòng)脈向畸形血管團(tuán)供血，見兩支引流靜脈，向上下方向引流。電凝供血?jiǎng)用}瘺口。6個(gè)月后隨訪，下肢肌力恢復(fù)至4級(jí)。
圖1典型患者脊髓影像下載原圖
注：A.頭顱CT示鞍上池積血；B.MR示髓內(nèi)異常信號(hào)
2討論
SDAVF占SAVM的80%~85%，男女發(fā)病比例為4∶1，發(fā)病年齡多在50~60歲[3]，約1%發(fā)病年齡小于30歲[4]。病因尚未明確，可能與外傷、感染等有關(guān)。本組中男性3例，均否認(rèn)外傷及感染史，發(fā)病年齡中位數(shù)為53歲。
臨床癥狀方面，SDAVF于神經(jīng)根穿硬膜處，由根動(dòng)脈的硬膜分支伴神經(jīng)根穿過(guò)硬膜后直接與引流靜脈形成動(dòng)靜脈之間的直接溝通，引起正常脊髓回流靜脈高壓，導(dǎo)致脊髓水腫。多位于T6~L2，左側(cè)多見[4，5]。臨床以下肢無(wú)力、感覺異常、后背疼痛以及排尿異常為常見表現(xiàn)[2]。罕見表現(xiàn)為胸痛，類似“心絞痛”發(fā)作[6]。無(wú)力癥狀約24%為單側(cè)，其余的為雙側(cè)，而感覺癥狀一般是雙側(cè)非對(duì)稱的[7]。鑒于SDAVF極少形成動(dòng)脈瘤，故較少出現(xiàn)SAH。Narvid等[3]回顧63例瘺口位于胸腰段的SDAVF患者，無(wú)1例表現(xiàn)為顱內(nèi)SAH。故SDAVF表現(xiàn)為顱內(nèi)SAH相對(duì)較少見。但Do等[8]報(bào)道頸髓SDAVF患者，以顱內(nèi)SAH起病的比例為38.5%(5/13)。Aviv等[9]報(bào)道45例瘺口位于延—頸交界區(qū)的SDAVF患者，以顱內(nèi)SAH起病的比例為45%(20/45)。故頸髓SDAVF是顱內(nèi)SAH的常見原因之一。本組3例瘺口位于頸髓，與報(bào)道亦相符合。Koch等[10]報(bào)道了1例由瘺口位于L4水平的SDAVF造成的顱內(nèi)SAH。這是迄今報(bào)道瘺口最低的。例1患者瘺口位于胸腰髓，位置極低，較罕見，發(fā)病前患者腰背部疼痛可能提示該診斷。故認(rèn)為頸髓SDAVF是顱內(nèi)SAH常見原因之一。其他部位SDAVF表現(xiàn)為顱內(nèi)SAH相對(duì)少見。即使DSA發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤，也需確定是否為責(zé)任動(dòng)脈瘤，必要時(shí)需除外SDAVF的存在。
本病多呈慢性病程，自發(fā)病到確診的時(shí)間較長(zhǎng)，中位數(shù)為22.9月[11]。容易誤診為脊髓炎、脫髓鞘、退行性、前列腺疾病等。由于診斷延遲，很多患者表現(xiàn)出嚴(yán)重的運(yùn)動(dòng)/感覺、性功能或者括約肌功能障礙，導(dǎo)致10%~30%患者在診斷清楚時(shí)已經(jīng)需要輪椅輔助[7]。本組患者確診時(shí)間較短，認(rèn)為與急性起病有關(guān)?；颊呔灶^痛為表現(xiàn)，無(wú)意識(shí)障礙及癇性發(fā)作，Hunt-Hess分級(jí)為I~II級(jí)，均未發(fā)生血管痙攣、腦積水等并發(fā)癥。以上與動(dòng)脈瘤性SAH有所不同。SDAVF所致顱內(nèi)SAH臨床表現(xiàn)較動(dòng)脈瘤性SAH輕[9]，分析可能與出血自脊髓蛛網(wǎng)膜下腔蔓延至顱內(nèi)需要較長(zhǎng)一段距離，導(dǎo)致顱內(nèi)出血量相對(duì)較少有關(guān)。例1患者發(fā)病時(shí)出現(xiàn)腰背部疼痛，考慮與出血刺激脊髓局部神經(jīng)根有關(guān)。臨床上需仔細(xì)詢問(wèn)病史。該患者入院前1年曾有劇烈頭痛，不除外為SAH。以顱內(nèi)SAH為表現(xiàn)的脊髓SDAVF可反復(fù)出血，確診時(shí)間相對(duì)短，臨床表現(xiàn)較動(dòng)脈瘤性SAH輕，Hunt-Hess分級(jí)為多為Ⅰ~Ⅱ級(jí)。上述均是SDAVF導(dǎo)致顱內(nèi)SAH重要特點(diǎn)。
影像學(xué)方面，出血自脊髓蛛網(wǎng)膜下腔向上蔓延至顱內(nèi)，最可能合并出血的部位是第四腦室或橋前池，這也從既往研究中證實(shí)[10]，容易誤診為中腦周圍非動(dòng)脈瘤性出血。結(jié)合本組病例，3例患者出血位于四腦室，可累及側(cè)腦室枕角。出血極少累及腦皮質(zhì)溝回，故發(fā)生血管痙攣的可能性較小，與臨床表現(xiàn)符合。SDAVF所致顱內(nèi)SAH出血量相對(duì)較少，若距離發(fā)病超過(guò)12h，頭顱CT陰性亦不能除外SAH，必要時(shí)行腰穿檢查明確。出血部位多位于腦干周圍，出血量相對(duì)較少，吸收較快，是SDAVF導(dǎo)致顱內(nèi)SAH重要特點(diǎn)。必要情況下，需經(jīng)腰椎穿刺確診[11，12]。脊髓MR可表現(xiàn)為：(1)脊髓中心長(zhǎng)T2信號(hào)，表現(xiàn)為單發(fā)或者不連續(xù)的片樣長(zhǎng)T2信號(hào)，提示脊髓水腫，極少為全脊髓水腫。90%患者存在長(zhǎng)T2信號(hào)。(2)T2發(fā)現(xiàn)擴(kuò)大的蛛網(wǎng)膜下腔，尤其是脊髓后面，是擴(kuò)大的靜脈所致，大約80%患者中存在。(3)在本病的后期，會(huì)出現(xiàn)增強(qiáng)T1高信號(hào)，是由于靜脈擴(kuò)張或者血腦屏障破壞所致，逐漸會(huì)出現(xiàn)脊髓萎縮[13，14]。引流靜脈的高壓力導(dǎo)致脊髓靜脈性充血，故受累脊髓可能遠(yuǎn)離瘺口位置，MR極少用于定位瘺口位置。僅有50%的患者病灶部位與瘺口位置一致，手術(shù)前需行脊髓DSA以明確瘺口位置。瘺口多位于脊髓背側(cè)，考慮與解剖學(xué)因素有關(guān)[15，16]。本組例1患者胸髓MR顯示脊髓長(zhǎng)T2信號(hào)改變，基本與瘺口位置相符。其余3例表現(xiàn)為迂曲血管流空影，無(wú)特異性。脊髓DSA是診斷SDAVF的金標(biāo)準(zhǔn)，可以明確供血?jiǎng)用}、瘺口及引流靜脈等。但經(jīng)DSA檢查后仍有22%~40%的患者漏診[17]。漏診原因多見于選擇性脊髓供血?jiǎng)用}造影不完全，漏做某肋間動(dòng)脈、甲狀頸干或者肋頸干等。本組患者無(wú)漏診，與影像學(xué)高度提示本病，且供血?jiǎng)用}多為椎動(dòng)脈有關(guān)。既往文獻(xiàn)報(bào)道[18]，延—頸交界處SDAVF以顱內(nèi)SAH為表現(xiàn)的患者，其引流靜脈一般有1~2條。1條引流靜脈則引流方向向上，兩條引流靜脈則主引流靜脈方向向上。其次是引流靜脈是否迂曲擴(kuò)張。其中引流方向更起關(guān)鍵作用。Kai等[19]綜述的16例表現(xiàn)為顱內(nèi)SAH患者，其中13例(81.2%)靜脈引流方向向上。本組引流靜脈方向不定，但引流靜脈顯示迂曲擴(kuò)張。因此，靜脈迂曲擴(kuò)張可能是造成SAH的更重要的原因。但由于本組病例數(shù)少，需擴(kuò)大病例數(shù)進(jìn)一步證實(shí)。
總之，SDAVF是顱內(nèi)SAH少見原因之一。瘺口多位于頸髓，可反復(fù)出血。顱內(nèi)出血部位多累及四腦室、三腦室、橋前池等，臨床表現(xiàn)相對(duì)較輕。若全腦DSA未查明出血原因，需仔細(xì)追問(wèn)病史及查體，可選擇性行脊髓MRI檢查，尤其是頸椎MRI。必要時(shí)可行脊髓動(dòng)脈DSA檢查，以免漏診或者誤診。
參考文獻(xiàn)（略）
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