陸曉誠(chéng)，蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科副主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士，中國(guó)研究型醫(yī)院學(xué)會(huì)神經(jīng)再生與修復(fù)專業(yè)委員會(huì)腦血管病與神經(jīng)修復(fù)學(xué)組委員，主持國(guó)家自然科學(xué)基金1項(xiàng)，近五年發(fā)表論文（第一/通訊）：
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前言：
硬脊膜動(dòng)靜脈瘺（spine dural arteriovenous fistula，sDAVF）是一類相對(duì)罕見的疾病，其每年發(fā)病率約為百萬(wàn)分之五至十，并且其臨床表現(xiàn)隱匿[1]。sDAVF是脊髓血管畸形的主要類型，占脊髓血管畸形發(fā)病率的60%-80%[2]。有文獻(xiàn)報(bào)道頸段sDAVF發(fā)病率占所有節(jié)段sDAVF發(fā)病率的10%左右，而以蛛網(wǎng)膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage，SAH）為首發(fā)癥狀的sDAVF更少見，至今英文文獻(xiàn)報(bào)道30余例[3, 4]，現(xiàn)就最近一例以蛛網(wǎng)膜下腔出血為首發(fā)癥狀的顱頸交界區(qū)sDAVF的治療作簡(jiǎn)要報(bào)道，歡迎批評(píng)指正和交流。
病例介紹：
患者男性，70歲，主訴“突發(fā)頭暈頭痛12小時(shí)伴嘔吐一次”入院。患者12小時(shí)前突發(fā)頭痛頭暈，伴嘔吐1次，休息后不緩解，無(wú)四肢抽搐，無(wú)意識(shí)喪失，無(wú)大小便失禁，急診120送至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，查頭顱CT示：蛛網(wǎng)膜下腔出血，鞍上池、橋前池、延髓前方均有高密度改變，患者為進(jìn)一步診治來(lái)我院就診，我科以“蛛網(wǎng)膜下出血”收治入院。病程中，患者神志清，精神萎，食欲睡眠欠佳，二便正常，體重?zé)o明顯下降。查體：神志清楚，雙瞳等大等原，直徑2.5mm，對(duì)光反射靈敏，眼球活動(dòng)正常。頸抵抗，四肢肌力正常，左足淺感覺(jué)減退，生理反射存在，病理反射未引出。入院后復(fù)查完善腦血管CTA檢查，未發(fā)現(xiàn)明顯血管畸形及動(dòng)脈瘤，（仔細(xì)重建后可見寰枕交界處可疑異常血管影）（圖1），進(jìn)一步行腦血管DSA檢查，提示左側(cè)椎動(dòng)脈在C2水平發(fā)出硬膜支供血的可疑動(dòng)靜脈瘺，位于寰枕交界水平（圖2）。
圖1：術(shù)前CT提示鞍上池、橋前池、延髓前方明顯的蛛網(wǎng)下腔出血，重建CTA可見寰枕交界區(qū)域可以血管影(黑色箭頭)。
圖2：術(shù)前DSA，左側(cè)椎動(dòng)脈造影提示：左側(cè)椎動(dòng)脈在C2水平發(fā)出硬膜支供血的動(dòng)靜脈瘺(箭頭)，位于寰枕交界水平（正位和側(cè)位）。
手術(shù)策略
1. 俯臥位，頭架固定，枕下正中切口，打開枕骨大孔及C1后弓，打開硬脊膜及環(huán)枕交界處硬膜，暴露病灶，可見一團(tuán)異常血管團(tuán)位于延髓左側(cè)，延髓表面亦可見少量迂曲血管；
2. 小心分離異常血管團(tuán)周邊，術(shù)中ICG熒光造影確認(rèn)瘺口位于左側(cè)側(cè)方硬脊膜，并確認(rèn)引流靜脈的硬膜內(nèi)起始處(瘺口及引流靜脈的顯影明顯早于PICA)；
3. 反復(fù)確認(rèn)瘺口，并未發(fā)現(xiàn)其他瘺口，電凝瘺口及瘺口轉(zhuǎn)化為引流靜脈的起始處，并予以切斷，引流靜脈遠(yuǎn)端及其他異常早顯且位于延髓背側(cè)的引流靜脈均予以保留，因其可能參與正常脊髓的回流；
4. 再次行術(shù)中ICG造影，提示瘺口及引流靜脈起始處不顯影，其他原異常引流靜脈均晚于椎動(dòng)脈及PICA，與正常脊髓引流靜脈同時(shí)顯影，確認(rèn)瘺口完全阻斷；
5. 術(shù)后情況：患者神志清楚，四肢肌力正常，無(wú)新發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征，復(fù)查DSA顯示動(dòng)靜脈瘺已完全消失。
討論：
脊髓血管畸形相對(duì)罕見，其發(fā)病率約為中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管畸形的10%。而硬脊膜動(dòng)靜脈瘺（sDAVF）是脊髓血管畸形中最常見的一種類型，其主要的病理生理機(jī)制是硬脊膜支動(dòng)脈與脊髓或神經(jīng)根靜脈的異常溝通，其瘺口一般位于椎間孔或背根神經(jīng)節(jié)附近的硬脊膜[5]。（圖3）大約90%以上的sDAVF位于胸腰段，頸段較為少見（約10%）。sDAVF引起癥狀主要由以下四種機(jī)制：（1）引流靜脈高壓；（2）盜血綜合征；（3）脊髓內(nèi)出血；（4）蛛網(wǎng)膜下腔出血。其中引流靜脈的靜脈壓升高是sDAVF引起臨床癥狀的主要原因，由于低流量的sDAVF會(huì)導(dǎo)致下游靜脈叢的血管內(nèi)壓力升高，另外動(dòng)靜脈之間的異常溝通減少了動(dòng)脈和靜脈系統(tǒng)之間的壓力梯度，進(jìn)一步降低脊髓的血流灌注導(dǎo)致脊髓缺血缺氧。
其臨床癥狀一般表現(xiàn)為胸腰段的疼痛伴或不伴神經(jīng)根痛、下肢肌力下降、膀胱/腸道功能障礙等，大部分患者的癥狀為緩慢進(jìn)展，極少數(shù)患者癥狀會(huì)出現(xiàn)急劇惡化，此時(shí)的原因主要為蛛網(wǎng)膜下腔出血或急性脊髓梗死。因此如蛛網(wǎng)膜下腔出血患者顱內(nèi)DSA表現(xiàn)為陰性時(shí)，尤其是當(dāng)蛛網(wǎng)膜下腔出血累及顱頸交界區(qū)及脊髓時(shí)，需要考慮到頸段sDAVF的可能。
sDAVF可采用顯微手術(shù)及血管內(nèi)栓塞的辦法治療，根據(jù)目前文獻(xiàn)報(bào)道，顯微手術(shù)仍為主要的治療方法，且其效果確切而被廣泛應(yīng)用[6]。顯微手術(shù)優(yōu)勢(shì)主要在于：sDAVF主要為細(xì)并且迂曲的低流量血管，血管內(nèi)治療時(shí)超選困難導(dǎo)致難以到達(dá)瘺口，而且其供血?jiǎng)用}可能與脊髓的正常供血?jiǎng)用}關(guān)系密切，栓塞可能導(dǎo)致?lián)p傷這些正常供血?jiǎng)用}而增加術(shù)后脊髓缺血的風(fēng)險(xiǎn)，另外大部分sDAVF主要位于脊髓背側(cè)方，顯微手術(shù)容易暴露[7]。對(duì)于大多數(shù)sDAVF后正中入路可安全的暴露術(shù)野，動(dòng)靜脈瘺本身位于神經(jīng)根袖套附近的硬脊膜內(nèi)，引流靜脈多伴隨神經(jīng)根向脊髓背側(cè)走行，在術(shù)中需要處理的部位為硬脊膜內(nèi)的初始引流靜脈，需要在盡可能靠近硬膜的地方電凝切斷或夾閉引流靜脈，當(dāng)術(shù)前血管造影確認(rèn)多支動(dòng)脈供應(yīng)瘺時(shí)，需要直接離斷或電凝瘺口。術(shù)中阻斷瘺口后可見動(dòng)脈化的引流靜脈由紅色轉(zhuǎn)化為藍(lán)紫色，同時(shí)脊髓背側(cè)迂曲、飽滿的引流靜脈會(huì)在成功阻斷瘺口后塌陷，術(shù)中應(yīng)保護(hù)這些引流靜脈，因其多承擔(dān)脊髓的正常引流。另外術(shù)中吲哚菁綠（ICG）熒光血管造影可用于確定瘺口及初始引流靜脈位置，同時(shí)可以確認(rèn)是否完全阻斷瘺口。當(dāng)然由于Onyx膠的廣泛應(yīng)用及血管內(nèi)治療技術(shù)的發(fā)展，其在動(dòng)靜脈瘺治療中的適應(yīng)癥也越來(lái)越廣泛。放射治療也曾用于治療動(dòng)靜脈瘺，但是由于缺乏相關(guān)研究報(bào)道，目前不作為治療動(dòng)靜脈瘺的常規(guī)方法。
圖3：典型的的sDAVF的血管構(gòu)成，引自The Neurosurgical Atlas，by Aaron Cohen-Gadol.
參考文獻(xiàn)：
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蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院始于1883年的博習(xí)醫(yī)院，目前是省直三甲醫(yī)院，核定床位3500張，有國(guó)家重點(diǎn)學(xué)科2個(gè)，國(guó)家臨床重點(diǎn)?？?個(gè)，是國(guó)家血液病臨床醫(yī)學(xué)研究中心，承擔(dān)國(guó)家呼吸疑難病癥診治能力提升工程，有院士2人，國(guó)家級(jí)重大人才工程A類1人，B類2人，國(guó)家杰青3人，，十三.五期間獲國(guó)家科技進(jìn)步獎(jiǎng)4項(xiàng)。神經(jīng)外科是國(guó)家臨床重點(diǎn)?？疲瑖?guó)家神經(jīng)外科?？漆t(yī)師培訓(xùn)基地，國(guó)家神經(jīng)外科進(jìn)修與培訓(xùn)基地，江蘇省神經(jīng)外科臨床醫(yī)學(xué)中心，江蘇省神經(jīng)外科醫(yī)療質(zhì)量控制中心，蘇州市神經(jīng)外科臨床醫(yī)學(xué)中心。神經(jīng)外科現(xiàn)有床位156張，4個(gè)病區(qū)，年手術(shù)量3500臺(tái)。學(xué)科帶頭人、科主任王中教授為江蘇省醫(yī)學(xué)領(lǐng)軍人才，中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)神經(jīng)外科分會(huì)委員，江蘇省醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科分會(huì)候任主任委員?？剖沂冀ㄓ?959年，是國(guó)內(nèi)較早開展顱腦和脊髓手術(shù)的單位。1972年原蘇州醫(yī)學(xué)院院長(zhǎng)杜子威教授從日本引進(jìn)了手術(shù)顯微鏡、腦動(dòng)脈瘤夾、雙極電凝、腦室-腹腔分流管等器械，促進(jìn)了中國(guó)顯微神經(jīng)外科的發(fā)展。1981年，鮑耀東教授和杜子威教授入選首批神經(jīng)外科博導(dǎo)（全國(guó)共5人）。
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