脊柱脊髓血管畸形包括多種亞型，這給臨床工作帶來了諸多困擾，本文將梳理臨床上常見的脊柱脊髓血管畸形亞型，分析各亞型的臨床特點以幫助臨床醫(yī)師更好的認識這類病變。
總體來說，脊柱脊髓血管畸形是基于病變的位置以及病變血管構(gòu)筑這兩個原則來進行分類的。其分類或命名的“公式”可概括為“病變位置 血管構(gòu)筑”。
病變位置指的是病變核心所累及的解剖部位，包括脊髓，神經(jīng)根，終絲，硬脊膜，椎管內(nèi)硬脊膜外，椎體，椎旁以及同時累及上述多個組織結(jié)構(gòu)（體節(jié)性疾?。?。
血管構(gòu)筑指的是病變核心的病理結(jié)構(gòu)，總的來說可分為動靜脈瘺（AVF）以及動靜脈畸形(AVM)兩類（海綿狀血管畸形本文暫不做討論）。
以下將梳理臨床上常見的脊柱脊髓血管畸形亞型的臨床及影像學特點。
一、硬脊膜動靜脈瘺SDAVF
硬脊膜動靜脈瘺是脊柱脊髓血管畸形中最常見的一類病變，約占整體的80%。其病變核心是位于硬脊膜實質(zhì)內(nèi)的連接節(jié)段動脈硬脊膜支與根靜脈的動靜脈瘺。其影像學特點概括如下：
MRI T2像
1、 髓周蟲蝕樣血管留空信號
2、 長節(jié)段的脊髓髓質(zhì)高信號
DSA
1、由節(jié)段動脈的硬脊膜支供血
2、由根靜脈向髓周引流
3、病變多位于胸段及腰段，90%病變位于T4-L4
4、通常情況下無脊髓前動脈、脊髓后動脈、根軟膜動脈參與血供。
硬脊膜動靜脈瘺的致病機制主要為脊髓靜脈高壓。節(jié)段動脈的脊膜支的動脈血經(jīng)瘺口由根靜脈倒灌至脊髓髓周靜脈系統(tǒng)，靜脈壓力升高會造成脊髓水腫并使動脈灌注壓相對不足而導(dǎo)致脊髓缺氧。上述過程往往進展緩慢，因此硬脊膜動靜脈瘺往往表現(xiàn)為起病隱匿并逐漸加重的脊髓功能障礙。由SDAVF導(dǎo)致的脊髓出血非常罕見。其臨床特點歸納如下
1、好發(fā)于男性，約80%。
2、絕大多數(shù)患者的診斷年齡分布于50-60歲
3、典型癥狀為逐漸進展的雙下肢運動感覺異常及二便障礙
4、糖皮質(zhì)激素可導(dǎo)致脊髓功能障礙的突發(fā)加重
二、脊髓動靜脈畸形SAVM
SAVM的病變核心是位于脊髓髓內(nèi)的畸形血管團，相當于顱內(nèi)的腦動靜脈畸形，這類病變約占脊柱脊髓血管畸形的20%-30%。有學者根據(jù)病變畸形團的形態(tài)將其分為致密型及彌散型。其影像學特點歸納如下：
MRI:
1、T2可見典型的髓周血管流空信號
2、髓內(nèi)可見蟲蝕樣血管流空信號（既畸形血管團信號）
3、部分病例可見血腫及水腫信號
DSA：
1、由供應(yīng)脊髓的動脈供血（脊髓前動脈，脊髓后動脈，根髓、根軟膜動脈）
2、 由正常的脊髓靜脈系統(tǒng)引流
3、 供血動脈與引流靜脈之間存在畸形團，有學者將畸形團進一步細分為致密型與彌散型
4、 C1至圓錐均可累及，但胸腰段的比例相對較高
SAVM的主要發(fā)病機制包括出血，占位與脊髓靜脈高壓。相對SDAVF而言，出血在SAVM病例中更加常見。其臨床特點歸納如下
1、好發(fā)于男性，約60%
2、好發(fā)于青年患者，平均發(fā)病年齡約25歲
3、突發(fā)出血起病比例較高，約60%，但出血后大多數(shù)的患者可有較為理想的自行緩解。
三、髓周動靜脈瘺PMAVF
PMAVF的病變核心是位于髓周的動靜脈瘺。這類病變相對SAVM而言更加少見。根據(jù)其血供來源及病變體積的不同可進一步細分為Type I,Type II及Type III三型。其影像學特點概括如下：
MRI:
1、 T2可見髓周血管流空信號
2、 髓內(nèi)無畸形血管團表現(xiàn)
3、 水腫信號往往較SAVM明顯
DSA:
1、供血動脈以及引流靜脈與SAVM相同。供血動脈可為脊髓前動脈，脊髓后動脈，根髓動脈，根軟膜動脈。
2、TypeI型PMAVF僅有單支直接供血動脈，病變體積最小；Type II型有多支直接供血動脈，體積中等；Type III型病變不僅存在多支直接供血動脈，其體積較大，可見擴張的靜脈湖結(jié)構(gòu)。
3、部分PMAVF，尤其是II型與III型病變難以與SAVM絕對區(qū)分，因此有學者將SAVM與PMAVF分別稱為Nidus-type AVMs與Fistula-type AVMs。
4、Cobb’s綜合征（體節(jié)性脊柱脊髓血管畸形）的硬脊膜下病變可以表現(xiàn)為PMAVF，但比例極低且多為Type III型病變。
Type I
Type II
Type III
PMAVF的發(fā)病機制與SAVM相同，但相對而言，靜脈高壓的比例更高而出血則相對少見。其臨床特點概括如下：
1、PMAVF同樣好發(fā)于男性，約占65%。
2、PMAVF多因脊髓靜脈高壓而表現(xiàn)為起病隱匿的進行性脊髓功能障礙，約占60%。
3、存在兩個發(fā)病年齡高峰，即＜14歲兒童患者以及＞28歲的相對高齡的患者。
4、兒童患者中Type II與Type III相對常見，并且這些患者中合并HHT等綜合征的比例相對較高。
未完待續(xù)。。。且聽下回分解
編輯整理：于嘉興 卞立松 任健 馬永杰
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