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每周一例——脊髓血管畸形

病史
男,56歲。以“發(fā)作性雙下肢無力2年,加重7個(gè)月”為主訴入院。約2年前開始出現(xiàn)久坐后腰痛,伴雙下肢無力,持續(xù)數(shù)十分鐘及數(shù)小時(shí)后恢復(fù)正常。自服中藥,癥狀有所改善,具體藥名不詳。近7個(gè)月雙下肢無力癥狀加重,有跌倒病史;曾有一次連續(xù)開車4小時(shí)后,患者雙下肢無力癥狀明顯加重,雙下肢不能活動(dòng),由家人將患者抬回家中,臥床至半夜,起床時(shí)(約10小時(shí)后)發(fā)現(xiàn)肢體無力癥狀已經(jīng)明顯改善,可自行下床活動(dòng)。4個(gè)月前連續(xù)行走距離約200米后即出現(xiàn)腰痛,下肢無力癥狀,休息后好轉(zhuǎn)可繼續(xù)行走。曾多次到外院就診。行頭CT檢查未見異常;腰椎MR提示腰椎退行性改變,腰5-骶1間盤變性。多次按腰脫治療,雙下肢無力癥狀仍波動(dòng)。病來無肢體麻木和二便失禁。
查體
神清語明,定向力、計(jì)算力、記憶力正常。顱神經(jīng)未見異常。雙上肢肌力V級(jí),雙下肢單足站立欠穩(wěn);肌張力適中,沒有明顯肌萎縮及不自主運(yùn)動(dòng);雙手輪替靈活、指鼻穩(wěn)準(zhǔn),雙側(cè)跟膝脛試驗(yàn)穩(wěn)準(zhǔn),跟踵試驗(yàn)陽性;步態(tài)正常。雙側(cè)髖關(guān)節(jié)以下振動(dòng)覺減退。腱反射對(duì)稱引出,雙側(cè)巴彬斯基征(-)。頸軟。雙側(cè)足背動(dòng)脈搏動(dòng)良好。
影像學(xué)表現(xiàn)

圖1


1復(fù)查腰椎MRI提示脊髓圓錐中央管擴(kuò)張。

圖2


圖2胸椎MRI提示脊髓背側(cè)可見血管留空影。

圖3



3脊髓CTAT6椎體上緣至T11椎體水平椎管內(nèi)多發(fā)迂曲細(xì)小強(qiáng)化影。


脊髓DSA檢查

脊髓DSA提示硬脊膜動(dòng)靜脈瘺,瘺口位置在胸5水平。

術(shù)前造影:

圖4

圖5

術(shù)后造影:


討論

脊髓血管畸形(spinal cord vascular malformation, SCVM)臨床較少見,約占脊髓占位性病變的2.0%~11.5%SCVM臨床表現(xiàn)不典型,容易漏診、誤診。本例患者腰椎MRI提示輕度腰椎間盤突出,被誤診為腰脫2年。

硬脊膜動(dòng)靜脈瘺(spinal dural arteriovenous fistula, SDAVF)是SCVM中最常見的一種類型,占80%左右,男女比例71,多于40歲以后發(fā)病。SDAVF好發(fā)于中胸段至骶段;脊髓靜脈高壓導(dǎo)致脊髓水腫和壞死而產(chǎn)生臨床癥狀,2-4年發(fā)展為截癱。延髓和頸髓交界處SDAVF中,約60%合并出血,??晌<吧?。相應(yīng)節(jié)段MRI可提示SDAVF診斷,CTA有助于畸形血管定位,脊髓DSA確診,手術(shù)治療。


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