本文作者為 gaotengyousan。
兒童心肌病并不常見，病因病種多樣，且預(yù)后不盡相同。該病是致兒童死亡的重要因素之一。心肌病患兒可能發(fā)生猝死（sudden cardiac death，SCD），但是造成這種情況的危險(xiǎn)因素以及發(fā)生率并不清楚。
因此 Tara Bharucha 等進(jìn)行研究希望通過發(fā)現(xiàn) SCD 的危險(xiǎn)因素，以便對(duì)高?；颊哌M(jìn)行早期的干預(yù)治療，該研究結(jié)果發(fā)表在了 2015 年 6 月的《美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)》雜志上。
該研究是 NACCS 的一部分，研究的人群包括從 1987 年到 1996 年之間全澳大利亞所有小于 10 歲的心肌病患者。
研究的排除標(biāo)準(zhǔn)是：患有先天性心臟病、由心律不齊造成的心功能障礙，患有川崎病，使用過皮質(zhì)醇以及蒽環(huán)類藥物，患有造成身體其他器官功能障礙的進(jìn)展性、代謝性、神經(jīng)肌肉疾病的，母親患有糖尿病的、新生兒時(shí)期診斷為早熟的。
研究者對(duì)病人進(jìn)行了前瞻性的資料收集，收集的資料包括臨床資料以及心臟超聲資料等。所得到的超聲的數(shù)據(jù)會(huì)根據(jù)患者的年齡或者體表面積進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)化。
心肌病的診斷以及分類都是由專業(yè)人員進(jìn)行的，主要分為四類：擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病以及左室心肌致密化不全等。診斷家族性心肌病需要至少一個(gè)一級(jí)親屬或者二級(jí)親屬的相關(guān)病史。
SCD 定義為癥狀出現(xiàn)后 4 小時(shí)內(nèi)死亡。充血性心力衰竭的診斷是由臨床管床醫(yī)生根據(jù)患者的癥狀體征診斷的。如果患者是充血性心力衰竭突然病情惡化死亡或者是在心衰的搶救中忽然死亡，死亡診斷為充血性心衰，不是 SCD 。
由于植入性心臟除顫器（implantable cardioverter-defibrillator，ICD）對(duì) SCD 的發(fā)生率會(huì)產(chǎn)生影響，因此作者對(duì)其進(jìn)行了競(jìng)爭(zhēng)風(fēng)險(xiǎn)回歸分析，結(jié)局事件包括 SCD 是否發(fā)生、是否有心衰死亡和心臟移植、是否植入 ICD 等。
作者通過 COX 模型評(píng)估患者的臨床特征以及心臟超聲結(jié)果是否是某一種心肌病的危險(xiǎn)因素。心臟超聲的測(cè)量結(jié)果包括 LVFS，LVEDD 以及心室后壁的厚度以及室間隔的厚度。
該研究的優(yōu)點(diǎn)在于這是一個(gè)全國(guó)范圍的研究，具有各種發(fā)病類型的病人，并且隨訪時(shí)間較長(zhǎng)。該研究共收集了 289 名患者，其中有 16 名患者發(fā)生了 SCD，隨訪中位時(shí)間為 11.9 年。
根據(jù)本研究的結(jié)果，發(fā)病類型不同，SCD 的發(fā)生率可能為 5% 到 25%。值得注意的是，該發(fā)生率可能還是被低估了，因?yàn)樵撗芯繉?duì) SCD 的評(píng)估很嚴(yán)格，并且排除了充血性心衰急性惡化造成的死亡。
擴(kuò)張型心肌病患者約占所有患者的 59.5%。家族性心肌病是擴(kuò)張型心肌病發(fā)生 SCD 的危險(xiǎn)因素。家族性的擴(kuò)張型心肌病發(fā)生死亡或者需要心臟移植的可能性更高。
兒童患者發(fā)生死亡以及心臟移植的高峰時(shí)期在診斷后的 1 年內(nèi)?；加行募⊙椎幕颊叨紱]有發(fā)生 SCD，在其他研究中也表明，心肌炎的患者預(yù)后要更好。心功能不全可能是潛在的危險(xiǎn)因素，可能會(huì)在成年時(shí)造成 SCD 的發(fā)生。
本研究中發(fā)現(xiàn)的影響肥厚型心肌病 SCD 發(fā)生率的主要因素是左室游離壁的肥厚程度。已經(jīng)有研究表明家族性肥厚型心肌病對(duì)于 SCD 的發(fā)生是一個(gè)保護(hù)因素。
在我們的研究中，沒有一個(gè)具有家族性肥厚型心肌病的患者突然死亡，當(dāng)然這也有可能是因?yàn)?，這種類型的心肌病出現(xiàn)癥狀的時(shí)間較晚而已。
左室致密化不全以及限制型心肌病的患者，由于發(fā)病率比較低，因此不能對(duì)其危險(xiǎn)因素進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析，但是根據(jù)既往的研究，這類患者的預(yù)后不好。這兩類病人發(fā)生 SCD 的時(shí)間相對(duì)于前兩種來說要早，大多發(fā)生在診斷后的 3 年之內(nèi)。
目前缺乏對(duì) ICD 植入患者預(yù)后的長(zhǎng)期研究。不清楚究竟什么類型的心肌病患者以及在什么年齡段適合進(jìn)行 ICD 植入。而且 ICD 植入后可能會(huì)發(fā)生異常放電等副作用，因此，對(duì)該問題我們還需進(jìn)一步研究。
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